Ez az idősebb felnőttek leggyakoribb rosszindulatú szarkómája. Általában a végtagok mély lágyszöveteiben és a retroperitoneumban fordul elő. Azonban a test szinte minden szervében leírták már. A jelek és tünetek közvetlenül a keletkezési helyhez kapcsolódnak. Kizárásos diagnózis; a bizonyítás terhe a patológusra hárul, aki immunhisztokémiai vizsgálatok sorozatát végzi el, hogy kizárjon más szarkómákat, például a rhabdomyosarkómát és a liposarkómát. Számos szövettani változatot írtak le (storiform-pleomorf, myxoid, gyulladásos, óriássejtes és angiomatoid). Általában mindezek a daganatok agresszív lefolyásúak és kiújulnak, hacsak nem távolítják el őket széles körben. Az angiomatoid variánsok különálló betegségnek tűnnek, amely fiatalabb betegeknél fordul elő, és indolensebb lefolyású. Az utóbbi időben számos kutató megkérdőjelezte e daganat egyediségét, jelezve, hogy sok esetben valójában izomsejtekből vagy akár zsírsejtekből származó pleomorf daganatról van szó. Az alábbi vázlat rávilágít néhány jelenlegi ellentmondásra.

Epidemiológia

A MFH a lágyrészszarkómák 20-24%-át teszi ki, így ez a leggyakoribb lágyrészszarkóma, amely a késői felnőttkorban fordul elő.

Diszkrét klinikai jellemzők

A lágyrész MFH a test bármely részén kialakulhat, de leggyakrabban az alsó végtagon, különösen a combon. Egyéb gyakori lokalizációi közé tartozik a felső végtag és a retroperitoneum. A betegek gyakran panaszkodnak egy tömegre vagy csomóra, amely rövid, hetektől hónapokig terjedő idő alatt keletkezett. Nem ritka, hogy a betegek az érintett területet ért traumáról számolnak be. A betegek például azt állítják, hogy “nekimentek egy asztal sarkának”, és azóta van egy csomó a combjukon. Tudomásunk szerint nem a trauma okozza az MFH-t, hanem az eset hívja fel a figyelmet a végtagra. A csomó általában nem okoz fájdalmat, kivéve, ha a közeli idegeket nyomja. Az olyan tünetek, mint a fogyás és a fáradékonyság nem jellemzőek, de előrehaladott betegségben szenvedő betegeknél jelentkezhetnek. A retroperitoneális tumorok elég nagyra nőhetnek, mielőtt felfedeznék őket, mivel a betegek nem önmagában a tömeget érzik, hanem inkább a kapcsolódó konstitúciós tüneteket, például étvágytalanságot vagy fokozott hasi nyomást.
http://sarcomahelp.org/

Kezelés

A biopszia megerősíti a diagnózist. A kemoterápia és a sebészeti kezelés a kezelés fő pillérei. A kezelés hasonló a csontok osteosarcomájának kezeléséhez, amely adriamicinből, metotrexátból, cisz-platinból vagy ifoszfamidból áll. A végtagkímélő műtét általában megfelelő, és csak az inoperálhatatlan daganatos betegeknél van szükség amputációra. A vizsgálatok hosszabb betegségmentes túlélést mutattak ki azoknál a betegeknél, akik jól reagáltak a neoadjuváns kemoterápiára. A jelentések szerint a betegségmentes túlélés 94%-os a jól reagálók esetében, szemben a rosszul reagálók 61%-ával. Sugárkezelést ritkán alkalmaznak, de szerepe lehet a mikrometasztikus betegségben szenvedő vagy nem reszekálható tumoros betegek kezelésében.
http://www.orthopaedia.com