Kezelés
A PVT kezelése a folyamat megnyilvánulásaitól függ. Ha akut varixvérzés van jelen, akkor erre a rendellenességre kell figyelmet fordítani. A variceás nyelőcsővérzésben szenvedő betegek kezelésének megvitatása nem tartozik e fejezet tárgykörébe; azonban a tiszta PVT-ben szenvedő betegek, akiknek nincs májbetegségük (ún. extrahepatikus trombózis), általában sokkal jobban túlélik az akut felső gasztrointesztinális vérzést, mint azok, akiknek májbetegségük van. Ha a PVT feltehetően egy intraabdominális folyamat, például fertőzés, daganat vagy egyéb gyulladás másodlagos következménye, a terápiát ezekre a problémákra kell irányítani. A krónikus PVT okozta krónikus portalis hipertóniát esetenként sebészi úton, különböző dekompresszív technikákkal kezelik, de egyre inkább megfontolandó a hosszú távú antikoaguláns terápia.52,64,82,92
Az antikoaguláns terápia szerepe a PVT-ben kissé ellentmondásos83,93 , mivel nem végeztek randomizált vizsgálatokat, de ahogy egyre több beteget azonosítottak és egyre több bizonyíték gyűlt össze arra vonatkozóan, hogy ez a betegség gyakran a hyperkoagulabilitás megnyilvánulása, az antikoaguláns terápia egyre vonzóbbá és racionálisabbá vált, különösen az akut helyzetben.61,82,92,94,95 Jelenleg az ACCP a tünetes PVT-ben antikoagulációt ajánl, de a tünetmentes, véletlenül diagnosztizált betegeknél nem. Az American Association of the Study of Liver Disease (AASD) minden akut SVT esetében antikoagulációt javasol, függetlenül a tünetektől.68,96,97 Az antikoaguláció különösen vonzó azon betegek esetében, akiknél nem áll fenn intrinsikus májbetegséggel összefüggő korábbi portális hipertónia, de akiknél egy hiperkoagulábilis rendellenesség következtében spontán trombózis alakult ki. Ilyen körülmények között racionális az akut antikoaguláns terápia megkezdése nemcsak a trombotikus folyamat visszafordítása, hanem a trombózisnak a lép- vagy mesenterialis vénákba való további progressziójának minimalizálása érdekében is.8,94 Valójában Sheen és munkatársai egy kis tanulmányában kilenc betegből ötnél észlelték a trombózis feloldódását, akiket heparinnal, majd szájon át alkalmazott antikoaguláns terápiával kezeltek.98 Akár 69%-os rekanalizációs arányról is beszámoltak, ha az antikoagulációt az első héten kezdték el, de az arány 25%-ra csökken, ha a második hétre halasztották.61,83 Egy 95, cirrózistól független akut PVT-ben szenvedő, antikoagulációval kezelt 95 beteg prospektív vizsgálatában a betegek egyharmadánál történt rekanalizáció.99 A trombus kiterjedése, vérzés és halálozás ritka volt.100 Egy nemrégiben készült metaanalízisben 228 antikoagulált beteg 38%-ánál teljes, 14%-ánál pedig részleges rekanalizáció történt a portális vénában.68,101 Egy nemrégiben készült retrospektív áttekintés szerint antikoaguláció mellett kisebb volt a trombózis súlyosbodásának kockázata.59,102
A krónikus PVT esetén alkalmazott antikoaguláció alkalmazása ellentmondásosabb.65,103 Rajani és munkatársai retrospektív vizsgálatában a PVT-s betegek 65%-át kezelték antikoaguláns terápiával, de túlélésük nem bizonyult megnövekedettnek az antikoagulánsokat nem kapó betegekhez képest.104 A krónikus PVT-s terhes betegek retrospektív vizsgálata kedvező anyai és magzati kimenetelre utalt antikoaguláns terápia mellett.59,105 Az antikoaguláns terápia erősen javallt azoknál a betegeknél is, akiknél a krónikus PVT okozta krónikus portalis hipertónia dekompressziójára söntműtétet végeztek. Ebben a helyzetben a beteg jóléte attól függ, hogy a sönt szabad marad-e, ezért az antikoaguláns kezelés a választás, különösen azoknál a betegeknél, akiknél a háttérben azonosított hiperkoagulációs rendellenesség áll. Mindig aggodalomra ad okot az egyidejűleg antikoaguláns terápiával kezelt nyelőcső varixos betegek fokozott vérzése, de ez az aggodalom inkább elméleti, mint tényleges tapasztalatokon alapuló lehet; ironikus módon, mivel az antikoaguláns terápia a mögöttes patofiziológiát kezeli, a vérzés idővel jobban kontrolláltnak tűnik.52 Valójában áttekintések szerint a PVT-s betegeknél alkalmazott antikoaguláns terápia nem növelte a gasztrointesztinális vérzés kockázatát és súlyosságát, és az antikoaguláns terápiában részesülő betegeknél nem fordult elő haláleset.77 Ajánlott, hogy az antikoaguláns terápia megkezdése előtt mérlegeljék a nyelőcső varixok szűrését megelőző kezeléssel.3,4 Sok gyakorló orvos52 a kizárólag hiperkoagulációs zavarok miatt portális hipertóniából eredő nyelőcső varixokkal rendelkező betegeket hosszú távú warfarin terápiával kezeli, amelynek célja a 2,0-3,0 közötti INR érték fenntartása, bár mások csak 3-6 hónapos terápiát javasolnak.90,95 Leírtak olyan betegeket, akik hosszú távú orális antikoaguláns terápiában részesültek, és portalis vénáik rekanalizációját tapasztalták, így a portalis hipertónia visszafordult.106
Növekvő adatok jelennek meg a cirrózisos betegek PVT-jének kezelésével kapcsolatban, bár a bizonyítékok nem erősek.4,60,68,93,101,107-109 Az adatok korlátozottak arról, hogy kell-e és hogyan kell kezelni azokat a tünetmentes cirrózisos betegeket, akiknél a nem kapcsolódó okokból végzett képalkotó vizsgálat során véletlenül találtak PVT-t.64 Egy 39 cirrózisos, PVT-ben szenvedő beteget vizsgáló tanulmány azonban kimutatta, hogy azon 12 beteg közül, akiknél részleges rekanalizáció történt, és akik hosszú távú LMWH-kezelésben részesültek, 75%-ban teljes rekanalizációt tapasztaltak vérzés nélkül.77 A legújabb tanulmányok szerint a rekanalizációs arány magasabb volt antikoaguláció mellett, mint a kezeletlen betegeknél, anélkül, hogy a vérzés kockázata megnőtt volna.4,59,101,107,110 Egy öt esetből álló, 163 beteget tartalmazó sorozatban a 6 hónapos rekanalizációs arány 33%-45% volt, a betegek kevesebb mint 10%-ánál volt progresszió.111 Vérzés csak a betegek 5%-ánál fordult elő. A European Association of for the Study of the Liver (EASL) legújabb irányelvei szerint a gasztrointesztinális vérzés profilaxisának bevezetése után legalább 6 hónapig terápiás dózisú antikoagulációt kell alkalmazni.62,112 A trombocitopéniás betegeknél javasolták az LMWH adagjának csökkentését.3 A warfarint nehéz lehet ellenőrizni ebben a betegpopulációban, ahol a kiindulási prothrombinidő emelkedett. Az antikoaguláció időtartama még kevésbé jól meghatározott.59 A direkt orális antikoagulánsok alkalmazásával kapcsolatban korlátozott adatok állnak rendelkezésre, mivel csak néhány esetről számoltak be.5,6,68,111,113 A megfigyelés ésszerű lehet a nem obstruktív izolált PVT-ben szenvedő, véletlenül diagnosztizált betegek esetében, különösen a magas vérzési kockázatú betegek esetében.68,111 A transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás sönt (TIPS) az antikoaguláció alternatívájaként került leírásra e magas kockázatú betegek esetében.59,111,114 Egy randomizált vizsgálat kimutatta, hogy az LMWH profilaktikus dózisai megelőzhetik a PVT-t és a májdekompenzációt előrehaladott, májtranszplantációra váró cirrózisos betegeknél a vérzés növekedése nélkül.59,62,111,115
A trombolítikus terápiát kisszámú esetben próbálták ki, biztató eredményekkel; a trombolítikus terápia alkalmazása akkor a legvonzóbb, ha a trombózis akut.59,61 A 2-4. fokú PVT-ben szenvedő, májtranszplantációra szoruló betegek prognózisa rosszabb, több a kórházi szövődményük, és magasabb a halálozásuk, mint a PVT nélküli, transzplantáción átesett betegeké.116
.