Egy 11 éves kislányt gasztroenteritisz után szinkópéval vettek fel egy helyi kórházba. A syncope kivizsgálása során a transthoracalis echokardiográfián a bal pitvart kitöltő nagyméretű daganatot láttak. A kórtörténete – az asztma kivételével – nem volt említésre méltó, különösen a szívtünetek tekintetében. A beteget kórházunkba utalták. Bemutatásakor visszatérő légszomjról panaszkodott, amely az asztmagyógyszerekre reagált, valamint az elmúlt hónapokban visszatérő anginás panaszokról. A fizikális vizsgálat és az EKG nem mutatott eltérést. Az NT-proBNP (N-terminális pro-agyi natriuretikus peptid) emelkedett volt (780 ng/l).

Az echokardiográfia nem homogén, 4×6 cm-es maximális méretű, a bal pitvart szinte teljesen kitöltő, a mitrális billentyűn keresztül a bal kamrába diasztolésan prolapsáló tömeget mutatott (ábra , I. film az adatkiegészítésben). A mitrális billentyűgyűrű tágult volt, mérsékelt vagy súlyos mitrális regurgitációval és 7-8 mm Hg átlagos gradienssel. A szív mágneses rezonanciás képalkotása 61×32 mm-es méretű tumort igazolt, amely a pitvari térfogat 80%-át kitöltötte, és diasztolésan a bal kamrába prolapsált (ábra ). T1-súlyozott szekvenciákban izointenzív, T2-súlyozott szekvenciákban hiperintenzív volt, perfúziós szekvenciákban nem mutatott kontrasztfokozódást és heterogén késői gadoliniumfokozódást. A kamrák mérete és funkciója normális volt. A műtéti kimetszés mellett döntöttek. Medián szegycsontmetszéssel és extrakorporális keringéssel történő megközelítéssel óvatosan megnyitották a bal pitvart, feltárva a nagyméretű daganatot, amely makroszkóposan egy myxomára hasonlított (ábra ). A jellegzetes, meglehetősen zselatinos és törékeny konzisztencia ellenére a daganatot teljes egészében el lehetett távolítani, beleértve a nyúlványt is. A súlyos mitrális regurgitáció miatt annuloplasztikára (Medtronic Profile 3D 28 mm) volt szükség. A műtét utáni lefolyás eseménytelen volt, és a beteg minimális mitrális regurgitációval hazaengedhető volt (II. film a Data Supplementben). A patológia megerősítette a szívizom myxoma diagnózisát (ábra ).

Gyermekeknél a primer szívtumor ritka, előfordulási aránya 0,027% és 0,08% között van a boncolásokban.1 A gyermekkori primer szívdaganatok mintegy 82-90%-a jóindulatú.1 Míg felnőtteknél a myxoma a leggyakoribb primer szívdaganat, addig gyermekeknél a rhabdomyomák fordulnak elő leggyakrabban (a gyermekkori jóindulatú szívdaganatok 50,7%-a). A myxomák szintén gyakoriak (a gyermekkori jóindulatú szívdaganatok 21,5%-a).1 Jelen eset a daganat mérete miatt szokatlan. A szívizom myxomák tünetei széles skálán mozognak, és a daganat méretétől, elhelyezkedésétől és mobilitásától függnek. Gyakran találkozunk olyan tünetekkel, mint légszomj, syncope, embólia, pangásos szívelégtelenség és aritmiák.2 Angina pectoris, amelyről betegünk beszámolt, szintén leírták.3 Az echokardiográfia a myxomák kezdeti képalkotó módszere, mivel megjelenése erősen utal a diagnózisra: általában nem homogén, kis lucenciákkal vagy meszesedésekkel rajta, a pitvari septumban lokalizálódik és pedikulával rendelkezik. Ezzel szemben egy intrakardiális trombus általában homogén megjelenésű.2 A mágneses rezonancia képalkotás emellett hasznos a szöveti összetétel, a tumor pontos helyének és a szív anatómiájának megjelenítéséhez, ami fontos információt nyújt a műtét előtti tervezéshez. A választandó kezelés a myxoma és környezetének azonnali, teljes sebészi kimetszése a tumor kiújulásának elkerülése érdekében.2 A tumorbiopszia szövettani értékeléssel együtt továbbra is az arany standard a diagnózis megerősítésére. Nem megfelelő reszekció esetén a tumor kiújulási aránya akár 5% is lehet.4

Lábjegyzet