Kapilláris hemangióma kezelése és kezelése

A kezelés indikációi szisztémás, szemészeti és bőrgyógyászati okokra oszthatók. A beavatkozás szisztémás okai közé tartozik a pangásos szívelégtelenség, a trombocitopénia, a hemolitikus anémia és a nasopharyngealis obstrukció. A beavatkozás szemészeti indikációi közé tartozik a látótengely elzáródása, a látóideg kompressziója, a súlyos proptosis és az anizometropia. A beavatkozás bőrgyógyászati indikációi közé tartozik a felhám macerációja és eróziója, fertőzés és kozmetikai eltorzulás.

megfigyelés

A kapilláris hemangiomák első vonalbeli kezelése az egyszerű megfigyelés. Mivel a legtöbb ilyen elváltozás magától visszafejlődik, nincs szükség beavatkozásra, kivéve, ha a fenti kritériumok valamelyike teljesül.

Kortikoszteroidterápia

A különböző formulájú kortikoszteroidokat szintén alkalmazták a kapilláris hemangiomák kezelésében.

Topikális szteroidterápia

Topikális szteroidkészítmények, mint például a clobetasol-propionát krém, helyileg alkalmazhatók az elváltozásra. Ezekre a kezelésekre a válasz még a legerősebb kortikoszteroid készítményekkel is lassabb, mint más módszerekkel, mivel több hétre van szükség a válasz eléréséhez.

A szövődmények közé tartozik a bőr atrófiája, a bőr pigmentációs elváltozásai és a bőrgyulladás, valamint a kevésbé gyakori szemészeti szövődmények, mint az emelkedett intraokuláris nyomás és a szürkehályog kialakulása. Szisztémás felszívódás is előfordulhat.

Ez a módozat összességében nem alkalmas a látást veszélyeztető elváltozások kezelésére.

Injektálható szteroidterápia

Az intraléziós kortikoszteroidok ezen elváltozások kezelésében is alkalmazhatók.

Az endotélsejtek katekolaminokkal szembeni érzékenyítése az a mechanizmus, amellyel az intraléziós kortikoszteroidok kifejtik hatásukat. Bár előfordulhat átmeneti megnagyobbodás időszaka, általában 2-3 napon belül kifehéredés, 2-4 hét alatt pedig visszafejlődés figyelhető meg. Hatékonyságuk az injekció beadása után 2 héttel a legkifejezettebb, de akár 2 hónappal később is megfigyelhető. A beavatkozás általános sikerességi aránya 75%.

A befecskendezés kockázatai közé tartozik a szemhéjnekrózis, a depigmentáció és a zsírnekrózis. A legnyugtalanítóbb mellékhatás a kortikoszteroidok intraléziós injekcióját követő központi retinaartéria elzáródásáról szóló jelentésekkel kapcsolatos. Bár a pontos patogenezis bizonytalan, egyesek szerint ez anomális erekhez kapcsolódhat. A technikailag lassabb kortikoszteroid-injekció vagy kisebb mennyiségű oldat beadása csökkentheti a kockázatot.

A szteroid injekciókat meg lehet ismételni, de ideális esetben 2-3 hónapos időbeli különbséggel, hogy a maximális előnyök érvényesülhessenek. A bőrre adott szteroidinjekciókat követően mellékvese-szuppresszióról számoltak be.

Szisztémás kortikoszteroidterápia

A szisztémás kortikoszteroidokat amblyogen életveszélyes elváltozások esetén alkalmazzák.

A betegek 30%-ánál kiváló, 40%-ánál kérdéses, 30%-ánál pedig semmilyen válasz nem várható, ha szoros megfigyelés mellett szisztémás kortikoszteroidokat alkalmaznak. A válasz igen drámai lehet az első 2 héten belül, és a hatás 1-4 hónapig tarthat. A 2-3 mg/kg-os dózisok akár több hónapig is szükségesek lehetnek.

A kortikoszteroidokkal végzett szisztémás kezelés szövődményei közé tartoznak a cushingoid elváltozások, személyiségváltozás, gyomor-bélrendszeri irritáció, orális candidiasis, késleltetett növekedés, cukorbetegség, magas vérnyomás és a hemangiomák visszaeső növekedése a kezelés abbahagyásakor.

Interferon alfa-2a terápia

Az interferon alfa-2a új módszerként jelent meg a szteroidkezelésnek ellenálló, életveszélyes és látásveszélyes csecsemőkori hemangiomák leküzdésére. Bár erőteljes hatást fejt ki ezekre az elváltozásokra, általában különböző súlyosságú mellékhatásokkal jár.

Az interferon alfa-2a azáltal fejti ki hatását, hogy megakadályozza az endotélsejtek vándorlását a kapilláris hemangiomákban. A szerzők jelentős tumorregressziót mutattak ki az interferonkezelés után.

A kezelés mellékhatásai sajnos némileg tompíthatták a kezeléssel kapcsolatos kezdeti izgalmakat. A mellékhatások közé tartozik a láz, a hidegrázás, az arthralgiák és a retina vasculopathia. Még jelentősebb, hogy a spasztikus diplegia előfordulása egyes jelentésekben elérte a 20%-ot, ami egyeseket arra késztet, hogy újraértékeljék az alkalmazás előnyeit. Az interferon hosszú távú hatásai a fejlődő agyra nem ismertek.

Propranolol terápia

A hemangiómás betegek számára elérhető kezelési módok körébe bekerült a szisztémás propranolol.

A kezelési lehetőséggel kapcsolatos irodalom nagyrészt anekdotikus esetleírásokból áll, de Al Dhaybi és munkatársai cikke nagy sikert ír le az orális propranolollal, amelyet 18 betegből csak 1-nél szakítottak meg mellékhatások miatt. Mind a radiográfiás térfogat, mind az amblyogén asztigmatizmus csökkenése bekövetkezett.

A Missoi és munkatársai által végzett vizsgálat az asztigmatizmus 33%-os csökkenését és a felszín 39%-os csökkenését mutatta ki 17 gyermeknél, akiket 6,8 hónapos medián időtartam alatt kezeltek, ami arra utal, hogy a propranolollal történő korai beavatkozás szintén hatékony a periocularis infantilis hemangiomákhoz társuló látásélesség-csökkenés kezelésében és megelőzésében.

A propranolol hatásosnak bizonyult a juvenilis hemangiomák méretének csökkentésében, és azon betegek esetében, akik megfelelnek az ilyen elváltozások kezelésének kritériumainak, érdemes megfontolni. A kezelésnek lehetséges szövődményei vannak, különösen a kardiális, és a betegeket szorosan figyelemmel kell kísérni. Erősen ajánlott, hogy a gyógyszert gyermekorvos vagy gyermekkardiológus adja be és felügyelje a dózis titrálását és a szisztémás mellékhatásokat.

A kombinált orális és lokális béta-blokkoló terápia (orális propranolol plus lokális timololol-maleát) sikeresnek bizonyult a felületes periocularis infantilis hemangioma kezelésében a korai proliferatív stádiumban.

Timololterápia

A lokalizált és felületes hemangiomák esetében a topikális timolol hatásosnak bizonyult. A timolol nagyobb, mélyebb elváltozások esetén is hatásos lehet.