…így az elme esetében valami váratlan – egy újszerű vagy oda nem illő gondolat, amely áttör egy megszokott gondolatmenetet – a nevetségesség erős elemének tűnik. -Charles Darwin (1872).1
A nevetés csak az emberre jellemző.2 Az egyes embereknél is egyedi; minden ember nevetése sztereotip és jellegzetes.3 A legtöbb esetben a nevetés a vidámság kifejezése, jellegzetes arcmozgásokkal és a kilégzőizmok klónikus összehúzódásával. A nevetés zavarai akkor fordulhatnak elő, ha ez a kifejezés irányíthatatlan vagy nem megfelelő.
A nevetés természetével és betegségként való megjelenésével kapcsolatban számos fontos kérdés merül fel. Különösen a nevetés neuropathológiája van még mindig rosszul definiálva. Úgy tűnik, hogy a nevetés különböző neurológiai elváltozások következménye. Egy olyan beteg szokatlan és szélsőséges esetéről számolunk be, akinél több mint két évtizeden keresztül a nap nagy részében önkéntelen nevetés és nem megfelelő vidámság volt jelen. Továbbá áttekintjük a viselkedés eredetével és neuropatológiai alapjaival kapcsolatos szakirodalmat, és javaslatot teszünk a nevetés klinikai zavarainak megközelítésére.
ESETISMERTETÉS
Egy 67 éves férfi 20 éve tartó szüntelen nevetés miatt jelentkezett kivizsgálásra. Betegsége egy elülső kommunikáló artéria aneurizmájának megrepedése után kezdődött, amelyet az aneurizma sebészi visszahúzása és lecsippentése következtében kialakult bifrontális sérülés követett. Posztoperatívan hydrocephalus alakult ki nála, ami ventriculoperitoneális sönt beültetését tette szükségessé. A két műtétből való felépülése óta a beteg nem tudta abbahagyni a nevetést. Családja és barátai legnagyobb bosszúságára a beteg a nap nagy részét nevetéssel töltötte, még akkor is, amikor szomorú volt. Nevetése minden beszélgetésébe beleszólt, és a leghétköznapibb és legjelentéktelenebb ingerek is kiváltották. A nevetéstől csak az alvás adott pihenést. Az utóbbi hónapokban nevetése még inkább zavaróvá vált a családja számára. Továbbá, mivel a beteg képtelen volt abbahagyni a nevetést, nem tudott dolgozni. A kórtörténetében egyébként pozitív volt, hogy többször próbálták pszichoaktív gyógyszerekkel megfékezni a nevetését.
A vizsgálat során éber ember volt, aki a legkisebb provokációra is gyorsan nevetésben tört ki. A Mini-Mental State Examination4 pontszáma 22/30 volt; öt tájékozódási kérdést és három felidézési tételt kihagyott. A nyelvi vizsgálat normális volt, és percenként 11 állatot tudott felsorolni. A memóriateszteken 5 perc alatt 4 szóból egyet sem tudott felidézni, de a felismerési teszteken jobban teljesített. A vizuospatialis készségek, a számítások és a gyakorlatok terén ép volt; idiómák és közmondások értelmezései azonban konkrétak voltak, és a váltakozó programokat nehezen hajtotta végre. Koponyaidegeinek vizsgálata gyermekkora óta fennálló bal oldali rectus bénulást, hiperaktív öklendezési reflexet és élénk állkapocsrándulást mutatott ki. A járása széles alapú volt, az alsó végtagokban enyhe spaszticitással. Az alsó végtagok reflexei élénkek voltak, kétoldali felfelé irányuló lábujjakkal. Nem volt glabelláris, orr- vagy fogóreflexe.
Az agy CT-vizsgálata bifrontális encephalomaláciát, egy aneurizma-klipszet a Willis elülső köreiben és egy jobb kamrai söntöt mutatott (1. ábra). A PET-vizsgálatok medialis bifrontalis hypometabolizmust mutattak ki (2. ábra).
A betegnek 10 mg fluoxetint kezdtek adni qd, ami csökkentette a nevető epizódokat, de nem szüntette meg azokat. A patológiás nevetés és sírás skála5 visszamenőlegesen kapott pontszámai a kezelés előtti 26-ról 15-re csökkentek a fluoxetin szedése után 2 héttel. Az idegsebészeti vizsgálat arra a következtetésre jutott, hogy a söntje évek óta nem működött.
DISZKURZUS
Ez a beteg több mint két évtizeden át nem tudta megállni, hogy ne nevessen, még akkor sem, ha nem észlelte a humort. Vizsgálata memóriazavart, frontális-végrehajtási diszfunkciót és alsó végtagi kóros reflexekkel járó járászavart tárt fel, ami összhangban volt bifrontális encephalomaláciájával és hydrocephalusával. Akaratlan nevetése másodlagos volt a pseudobulbaris bénulás miatt, és ezt elősegíthette az anterior cinguláris gyrus disinhibíciója.
A nevetés eredetének és természetének megértése megkönnyíti a nevetés zavarainak megértését. Az emberi nevetésnek nincs közeli megfelelője más állatokban. A nevetés képessége körülbelül az élet harmadik vagy negyedik hónapjában alakul ki, jóval a sírás és a mosolygás képessége után. A nevetésnek nem ugyanaz az eredete és célja, mint a mosolygásnak.6 A mosoly a főemlősök néma, csupasz fogakkal való megjelenítéséből alakult ki, és szociális rokonságot, megnyugtatást, szimpátiát vagy üdvözlést közvetít.2 A nevetés ezzel szemben a főemlősök nyugodt, nyitott szájjal való megjelenítéséből alakult ki, és a csimpánzoknál durva játék közben fordul elő.
A nevetés a sírás fiziológiai ellentéte. Bár az arc felső fele megkülönböztethetetlen a síró arctól, az alsó arc és a légzésmintázat a sírás fordítottja. Nevetéskor a száj kinyílik, az ajkak sarkai hátrahúzódnak és felfelé húzódnak, a felső ajak enyhén megemelkedik, és a mély belégzéseket rövid, megszakított görcsös kilégzések követik (kilégzési klónusz).7 Ezek a mozgások a nevetés bulbáris, alsó agytörzsi központjából erednek, amely magasabb agyi kontroll alatt áll; anenkefáliás gyermekeknél nem fordul elő nevetés.7
A nevetés a sírás pszichológiai ellentéte is. A szorongás hiányát közvetíti, annak felismerését, hogy a “veszély” nem valós.2 A nevetésnek befogadó szociális kontextusra van szüksége, ahol az asszertív viselkedés, mint például a csiklandozás vagy a durva játék, színlelt agressziónak vagy színlelt komolyságnak ismerik fel. Az embereknél a színlelt agresszió inkongruenciájának elismerése vezethetett a vidámság vagy humor inkongruenciájának elismeréséhez. Az észlelt és az elvárt közötti inkongruens viszony a humor lényege.1 A nevetés elősegítheti az észlelési/kognitív eltérés társadalmi feltárását, a dolgok más megvilágításban való meglátásának képességét. Továbbá a nevetés jutalmazza a humoristát, és arra ösztönzi, hogy továbbra is inkongruens információkkal szolgáljon.8
A nevetés zavarai különböznek a vidámság vagy a humor zavarától, mint például a mória vagy a witzelsucht. A moria (bolondos vagy buta eufória) és a witzelsucht (hajlam a helytelen viccekre) a frontális lebeny rendellenességeinél, például a neuroszifilisznél fordul elő.7,9 Az ilyen rendellenességekben szenvedő betegeknek megszokott rutinjuk a viccek és szellemeskedések, de paradox módon érzéketlenek a humorra. A jobb orbitofrontális régió lehet e viselkedések neuroanatómiai szubsztrátuma.9
A nevetés leggyakoribb zavarai pseudobulbaris bénuláshoz társulnak.7,10 Bár ritkább, mint a kóros sírás, a kóros nevetést pseudobulbaris bénulásban triviális ingerek is kiválthatják, inkongruens lehet az alaphangulattal, és sírással keveredhet. A pseudobulbaris bénulás jellemzői lehetnek dysarthria, dysphagia, bifaciális gyengeség, fokozott mandibularis reflex, megőrzött vagy fokozott szájpadlásreflexek és gyenge nyelvmozgások, de megőrzött köhögés, ásítás, nevetés és sírás. A pseudobulbaris affektus az alsó arc és az agytörzsi központok bulbaris motoros magjainak szupranukleáris innervációjának kétoldali megszakadása miatt másodlagos.11 A kétoldali stroke, a sclerosis multiplex és a súlyos, általában a jobb féltekében nagyobb mértékű agyi trauma a leggyakoribb okai ennek a szindrómának.7,10-12
A pseudobulbaris parézis hiányában egyoldali agyi elváltozásokból is eredhet patológiás nevetés. Ceccaldi és munkatársai11 a striatocapsularis régiót érintő egyoldali szubkortikális infarktusok után 1-2 hónapig tartó helytelen nevetésről számoltak be,11 más kutatók pedig a lenticulocapsularis területet és a jobb pontomesencephalicus régiót érintő egyoldali stroke-ot követő nevetésről számoltak be.13,14 Hirtelen fellépő nevetés, “le fou rire prodromique”, megelőzheti a bal belső kapszula-thalamuszt,15 a bal bazális ganglionokat,16 vagy a ventrális pons-t érintő akut stroke-ot, különösen a bal oldalon.17,18. A nevetés néha megelőzi az agytörzs körüli daganatok egyéb megnyilvánulásait, mint például a trigeminalis neurinoma vagy a prepontinus cisternában lévő, pontomesencephalicus struktúrákat összenyomó clivalis chordoma.19,20 A hátsó fossa léziói nevetést váltottak ki szándékos tremor kiváltásakor vagy szemmozgások indításakor.21 Végül, ritkán átmeneti nevetést eredményezhetnek a kapszulán és a ventrális pontin kívüli egyoldali elváltozások, mint például a jobb peduncle-t érő hemangiopericytoma és a jobb oldali glioblastoma a prerolandicus kéregben.22,23
A nevetés másik neurológiai oka a görcsös (nevető) rohamok. Az iktális nevetés sztereotip, nem külső ingerek váltják ki, és általában 30 másodpercnél rövidebb ideig tart. A gelasztikus rohamok általában a bal féltekéből erednek, míg a diszkrasztikus (síró) rohamok általában a jobb féltekéből.24 A gelasztikus rohamok leggyakrabban hipotalamikus hamartómákból erednek, néha gonadotropinok és más hormonok felszabadulásával.25-28 Ezek a rohamok a hamartóma reszekciójával megszűnhetnek, de a fokális agykérgi reszekcióval nem.29,30 Más tumorok hipotalamikus kiterjedése is okozhat nevető rohamokat.31 Ezenkívül a gelasztikus rohamok lehetnek halántéklebenyi eredetű vagy homloklebenyi (anterior cinguláris) eredetű komplex parciális rohamok.26,32 A halántéktájak elektromos ingerlése nevetési rohamokat idézhet elő, amelyeket a vidámság érzése vagy a jókedv szubjektív érzése kísér.26 Más vizsgálatokban a zselasztikus rohamok a bal frontális régióból,33 a jobb frontális régióból,34 a bal elülső cinguláris gyrusból,26 vagy a jobb elülső cinguláris gyrusból eredtek.35
A kóros nevetés számos más rendellenesség következménye lehet (1. táblázat). Az Angelman-szindróma egy genetikai rendellenesség, amelyet általában az anyai 15q11-q13 deléció okoz, és mentális retardáció; görcsrohamok; mikrokefália és egyéb diszmorfikus jellemzők; merev, bábszerű mozgások; valamint gyakori nevetésrohamok jellemzik.36,37 Bár általában 2 és 16 éves kor között jelentkezik, az Angelman-szindróma felnőtteknél is előfordulhat akár 53 éves korig, és összefüggésben lehet a bal frontális hipoperfúzióval.38,39,39 Az Alzheimer-kór a betegek 14 százalékánál jár helytelen nevetéssel, ami valószínűleg a szubkortikális atrófia következménye.40 Yamada és munkatársai41 beszámoltak egy 54 éves, patológiailag igazolt Pick-kórban szenvedő nőről, aki a helyzethez nem illő spontán kuncogás epizódjait kivéve néma volt. A Creutzfeldt-Jakob-kór,42 a mentális retardációval járó alfa-talasszémia,43 a Parkinson-kór,10 és a Wilson-kór kóros nevetéssel jelentkezhet.10 Végül a REM-viselkedési zavarban a nevetési rohamok éjszaka jelentkeznek, gyakran a kevert REM és az ezzel egyidejű alacsony feszültségű, kevert frekvenciájú agyhullámok szakaszában.20
Ezek a kóros nevetéssel járó különféle állapotok a nevetés produkciójának neuroanatómiai áramkörére utalnak (amint az a 3. ábrán látható). Először is, az elülső cinguláris gyrus az érzelmi tudatossággal ruházza fel a tapasztalatokat, és részben a frontális agykérgi kontroll alatt áll.44 Az elülső cinguláris részt vesz az érzelmek kifejezésében is, különösen az érzelmi vokalizációban, mint például a nevetés. Másodszor, a halántéklebenyben lévő amygdala visszacsatol az elülső cinguláris agyba az észlelések érzelmi színezéséhez, és a temporális (parahippokampális és fusiform) kéreg integrálja az észleléseket a korábbi tapasztalatokkal. Harmadszor, a caudalis hypothalamus, a belső érzelmi változások központi koordinációs központja, a nevetés effektorja.7 Negyedszer, a nevetés ventrális pontomedulláris központja koordinálja az érzelmi vokalizációt, az arckifejezést és az expirációkat.7,45 Végül, a kétoldali corticobulbaris pályák tónusosan elnyomják a nevetést és szemben állnak az érzelmi kifejezés extrapiramidális kapcsolataival. Ezenkívül az egyoldali kapszuláris sérülések átmeneti szinkinetikus nevetést eredményezhetnek az aktivált, de sérült akaratlagos motoros pályák kereszteződéséből ezekre a nevetéshez szükséges extrapiramidális pályákra.15
Azt feltételezzük, hogy betegünknek szokatlanul súlyos kóros nevetése volt a pseudobulbaris bénulásból és az anterior cinguláris gyrus frontális kérgi kontrollból való kétoldali felszabadulásából. Ez a modell abban különbözik a sírástól, hogy a nevetéshez szükséges magasabb szintű agykérgi integráció szükséges.7 Ez a modell tesztelhető előrejelzéseket is generálhat a kóros nevetést előidéző specifikus elváltozásokra vonatkozóan.
Az itt bemutatott megfogalmazás keretet nyújt a nevetés zavarainak megértéséhez. A fontos klinikai megkülönböztető jegyek közé tartoznak
|
A vidámság vagy humor társult érzéseinek jelenléte, mint egyes rohamokban az anterior cinguláris gyrus vagy a temporális lebenyek. |
|||||
|
Triviális vagy paradox ingerek hatására fellépő roham, mint a pseudobulbaris bénulásban. |
|||||
|
Az akut neurológiai deficitek jelenléte, mint a kapszuláris vagy peripontinális elváltozásokban. |
|||||
|
Keveredett nevetés-sírás jelenléte, mint pseudobulbaris bénulásban. |
|||||
|
Rövid kitörések vagy rohamok formájában való megjelenés, mint zselasztikus rohamokban. |
|||||
|
Az egyéb társuló jellemzők jelenléte, mint például az ingerület-specifikus nevetés egyes hátsó fossa hátsó lézióknál és a korai pubertás hipotalamikus hamartómáknál. |
|||||
A kóros nevetés a legtöbb beteg számára zavaró és beavatkozást igényel. A kóros nevetés és sírás skála megbízható eszköz a kezelésre adott válasz számszerűsítésére és nyomon követésére.5 A kóros nevetés reagálhat triciklikus antidepresszánsokra, például nortriptilinre (25-100 mg/hét).5 A legújabb vizsgálatok szerint a fluoxetin, fluvoxamin, szertralin és más szelektív szerotoninreceptor-gátlók javíthatják az önkéntelen nevetést, mint a mi betegünknél.46,47 Az antidepresszáns gyógyszeres kezelés különösen előnyös a cerebrovaszkuláris betegségből vagy sclerosis multiplexből eredő pseudobulbaris bénulásból eredő kóros nevetésben szenvedő betegeknél.10 Az antiepileptikus hangulatstabilizátorok, mint a karbamazepin, a valproát vagy a gabapentin, szerény sikerrel csökkentik a nevetést, kivéve, ha az nem zselasztikus görcsrohamok következménye. Egyéb terápiás lehetőségek közé tartozik a lítium, más antimanikus terápia és a fokális elváltozások sebészeti kezelése. Nyilvánvaló, hogy több munkát kell végezni e szindróma kezelésével kapcsolatban.
FELHÍVÁSOK
Ezt a munkát korábban az Amerikai Neuropszichiátriai Társaság kilencedik éves ülésén, Honolulu, HI, 1998. február 1-3., bemutatták.
1. TÁBLA. A kóros nevetés okai
1. ábra. Az agy nem megerősített komputertomográfiás felvételeA felvétel felülről nézve, az agy bal oldala az ábra bal oldalán látható. A képen frontálisan domináns hydrocephalus látható, mély középvonali és kétféltekés frontális atrófiával. A jobb frontális szarvban egy ventriculoperitoneális sönt csúcsa látható.
2. ábra. Az agy fluorodeoxiglükóz pozitronemissziós tomográfiás felvételének háromdimenziós ábrázolásaA felvételek mindkét homloklebeny mélyén kifejezett hipometabolizmust mutatnak, amely az anterior cinguláris és a supracallosalis gyri egyes részeit alulmúlja és valószínűleg érinti. A felvételek a frontális poláris régió és a cinguláris régióba ereszkedő rostok károsodását mutatják, különösen a jobb oldalon. A felvételek (balról jobbra) jobb elülső ferde, elülső és bal elülső ferde.
3. ábra. A nevetés neuroanatómiai sémája a bejelentett elváltozások alapjánA szövegben hangsúlyozott öt régió mellett az orbitomedialis frontális kéreg gátló hatást gyakorol az érzelmekre és a nevetésre, részben az anterior cinguláris gyrusra gyakorolt hatásokon keresztül. Az anterior cinguláris gyűrű a szenzoros talamuszból is kap bemenetet a nozioceptív ingerek, például a fájdalom és a csiklandozás érzékeléséhez. A pozitív előjel (POS) elősegítő pályát vagy hatást, a negatív előjel (NEG) pedig gátló hatást jelez.
2 Van Hooff J: A comparative approach to the phylogeny of laughter and smiling, in Non-Verbal Communication, edited by Hinde RA. Cambridge, UK, Cambridge University Press, 1972, pp 209-241Google Scholar
3 Provine RR, Yong YL: Laughter: a stereotyped human vocalization. Ethology 1991; 89:115-124Crossref, Google Scholar
4 Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR: “Mini-Mental State”: gyakorlati módszer a klinikus betegeinek kognitív állapotának osztályozására. J Psychiatr Res 1975; 12:189-198Crossref, Medline, Google Scholar
5 Robinson RG, Parikh RM, Lipsey JR, et al: Pathological laughing and crying following stroke: validation of a measurement scale and a double-blind treatment study. Am J Psychiatry 1993; 150:286-293Crossref, Medline, Google Scholar
6 Lockard JS, Fahrenbruch CE, Smith JL, et al: Smiling and laughter: different phyletic origins? Bulletin of the Psychonomic Society 1977; 10:183-186Google Scholar
7 Poeck K: Pathological laughter and crying, in Handbook of Clinical Neurology, vol 45, edited by Fredericks JAM. Amsterdam, Elsevier Science, 1985, pp 219-225Google Scholar
8 Weisfeld GE: The adaptive value of humor and laughter. Ethology and Sociobiology 1993; 14:141-169Crossref, Google Scholar
9 Vardi J, Finkelstein Y, Zlotogorski Z, et al: L’homme qui rit: inappropriate laughter and release phenomena of the frontal subdominant lobe. Behav Med 1994; 20:44-46Crossref, Medline, Google Scholar
10 Dark FL, McGrath JJ, Ron MA: Pathological laughing and crying. Aust NZ J Psychiatry 1996; 30:472-479Crossref, Medline, Google Scholar
11 Ceccaldi M, Poncet M, Milandre L, et al: Temporary forced laughter after unilateral strokes. Eur Neurol 1994; 34:36-39Crossref, Medline, Google Scholar
12 Zeilig G, Drubach DA, Katz-Zeilig M, et al: Pathological laughter and crying in patients with closed traumatic brain injury. Brain Inj 1996; 10:591-597Crossref, Medline, Google Scholar
13 Kim JS: Pathological laughter after unilateral stroke. J Neurol Sci 1997; 148:121-125Crossref, Medline, Google Scholar
14 Mouton P, Remy A, Cambon H: Az agytörzs egyoldali érintettsége által okozott görcsös nevetés. Rev Neurol 1994; 150:302-303Medline, Google Scholar
15 Ceccaldi M, Milandre L: Átmeneti nevetőroham mint a capsular-thalamicus infarktus első tünete. Neurology 1994; 44:1762Crossref, Medline, Google Scholar
16 Carel C, Albucher JF, Manelfe C, et al: Four rire prodromique heralding a left internal carotis artery occlusion. Stroke 1997; 28:2081-2083Google Scholar
17 Tei H, Sakamoto Y: Kóros nevetésként jelentkező arteria basilaris stenosis okozta Pontine-infarktus. Neuroradiology 1997; 39:190-191Crossref, Medline, Google Scholar
18 Wali GM: “Fou rire prodromique” heraldikai agytörzsi stroke előjele. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 56:209-210Crossref, Medline, Google Scholar
19 Bhatjiwale MG, Goel A, Desai K: Pathological laughter as a presenting symptom of trigeminal neurinoma: case report. Neurologia Medico-Chirurgica 1996; 36:644-646Crossref, Medline, Google Scholar
20 Matsuoka S, Yokota A, Yasukouchi H, et al: Clival chordoma associated with pathological laughter: case report. J Neurosurg 1993; 79:428-433Crossref, Medline, Google Scholar
21 Doorenbos DI, Haerer AF, Payment M, et al: Stimulus-specific pathologic laughter: a case report with discrete unilateral localization. Neurology 1993; 43:229-230Crossref, Medline, Google Scholar
22 Monteil P, Cohadon F: A kóros nevetés mint egy csáprágószéli tumor tünete. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 60:370Crossref, Medline, Google Scholar
23 Ceccaldi M, Donnet A, Grisoli F, et al: Prodromic fit of laughter and prerolandic tumor. Rev Neurol 1995; 151:206-208Medline, Google Scholar
24 Sackeim HA, Greenberg MS, Weiman AL, et al: Hemispheric asymmetry in the expression of positive and negative emotions. Arch Neurol 1982; 39:210-218Crossref, Medline, Google Scholar
25 Arroyo S, Santamaría J, Sanmartí F, et al: Ictal laughter associated with paroxysmal hypothalamopituitary dysfunction. Epilepsia 1997; 38:114-117Crossref, Medline, Google Scholar
26 Arroyo S, Lesser RP, Gordon B, et al: Mirth, laughter and gelastic seizures. Brain 1993; 116:757-780Crossref, Medline, Google Scholar
27 Munari C, Kahane P, Francione S, et al: Role of the hypothalamic hamartoma in the genesis of gelastic fits (a video-stereo-EEG study). Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1995; 95:154-160Crossref, Medline, Google Scholar
28 Acilona Echeverría V, Casado Chocán JL, et al: Gelastic seizures, precocious puberty and hypothalamic hamartomas: a case report and the contributions of single photon emission computed tomography (SPECT). Neurología 1994; 9:61-64Medline, Google Scholar
29 Valdueza JM, Cristante L, Dammann O, et al: Hypothalamic hamartomas: különös tekintettel a gelasztikus epilepsziára és a sebészetre. Neurosurgery 1994; 34:949-958Crossref, Medline, Google Scholar
30 Cascino GD, Andermann F, Berkovic SF, et al: Gelastic seizures and hypothalamic hamartomas: evaluation of patients underging chronic intracranial EEG monitoring and outcome of surgical treatment. Neurology 1993; 43:747-750Crossref, Medline, Google Scholar
31 Gunatilake S, De Silva DG: Laughing seizures due to a midline intraventricular neoplasm in tuberous sclerosis. Arch Dis Childhood 1995; 72:443-444Crossref, Medline, Google Scholar
32 Taniguchi M, Takemoto O, Hirano S, et al: A case of epileptic laughter associated with temporal epidermoid cyst: surgical treatment combined with subdural grid electrode study. No Shinkei Geka 1994; 22:147-150Medline, Google Scholar
33 Iannetti P, Spalcie A, Raucci U, et al: Gelasztikus epilepszia: video-EEG, MRI és SPECT jellemzők. Brain Dev 1997; 19:418-421Crossref, Medline, Google Scholar
34 Ohara K, Morita Y, Takauchi S, et al: Multicystic encephalopathia with frontal lobe-originated gelastic seizure, ipsilateral oculogyric crisis, and horizontal epileptic nystagmus: an autopsy case. Rinsho Shinkeigaku 1996; 36:962-967Medline, Google Scholar
35 McConachie NS, King MD: Gelastic seizures in a child with focal cortical dysplasia of the cingulate gyrus. Neuroradiology 1997; 39:44-45Crossref, Medline, Google Scholar
36 Buntinx IM, Hennekam RC, Brouwer OF, et al: Clinical profile of Angelman syndrome at different ages. Am J Med Genet 1995; 56:176-183Crossref, Medline, Google Scholar
37 Kishino T, Lalande M, Wagstaff J: UBE3A/E6-AP mutations cause Angelman syndrome. Nat Genet 1997; 15:70-73Crossref, Medline, Google Scholar
38 Laan LA, den Boer AT, Hennekam RC, et al: Angelman syndrome in adulthood. Am J Med Genet 1996; 66:356-360Crossref, Medline, Google Scholar
39 Gucuyener K, Gokcora N, Ilgin N, et al: Regional cerebral blood flow in Angelman syndrome. Eur J Nucl Med 1993; 20:645-647Crossref, Medline, Google Scholar
40 Starkstein SE, Migliorelli R, Tesón A, et al: Prevalence and clinical correlates of pathological affective display in Alzheimer’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 59:55-60Crossref, Medline, Google Scholar
41 Yamada N, Tanabe H, Kazui H, et al: A lobaris atrófia esete sztereotip szokatlan nevetéssel. No To Shinkei 1994; 46:781-786Medline, Google Scholar
42 Lacayo A: Mirthless laughter in a case of Creutzfeldt-Jakob disease (levél). J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1995; 7:386-387Link, Google Scholar
43 Ogle R, DeSouza M, Cunningham C, et al: X linked mental retardation with non-deletional alpha thalassaemia (ATR-X): further delineation of the phenotype. J Med Genet 1994; 31:245-247Crossref, Medline, Google Scholar
44 Devinsky O, Morrell MJ, Vogt GA: Az anterior cinguláris kéreg hozzájárulása a viselkedéshez. Brain 1995; 118:279-306Crossref, Medline, Google Scholar
45 Wilson SAK: Néhány probléma a neurológiában, II: kóros nevetés és sírás. J Neurol Psychopathol 1924; 16:299Crossref, Google Scholar
46 Mukand J, Kaplan M, Senno RG, et al: Pathological crying and laughing: treatment with sertraline. Arch Phys Med Rehab 1996; 77:1309-1311Google Scholar
47 Iannoaccone S, Ferini-Strambi L: Az érzelmi labilitás farmakológiai kezelése. Clin Neuropharmacol 1996; 19:532-535Crossref, Medline, Google Scholar