Az epidermolysis bullosa (EB) egy ritka rendellenesség, amely a bőr – és néha a test belsejében lévő felületek, például a belek – könnyen felszakadnak és hólyagosodnak. Ez fájdalomhoz, kellemetlenségekhez és néha halálos szövődményekhez vezet. Az EB tünetei általában fiatal korban kezdődnek.

Az EB-re jelenleg nincs gyógymód, és a kezelések a hólyagok kialakulásának megelőzésére vagy az állapot által okozott sebek kezelésére összpontosítanak. Az EB-nek különböző típusai vannak, amelyek a test különböző helyein kialakuló hólyagokkal járnak, és amelyek súlyossága változó. Az epidermolysis bullosa típusától függően különböző kezeléseket alkalmaznak.

Megelőzés

Az epidermolysis bullosa kezelésének első lépése a kialakuló hólyagok számának csökkentése. A betegek vagy szüleik változtathatnak életmódjukon, például:

• Tartsák hűvös hőmérsékleten;
• Válasszanak puha, bő ruházatot, amelyet könnyű fel- és levenni;
• Kerüljék a hosszú sétákat;
• Megelőzzék a karmolást a körmök nyírásával és az ágyban kesztyű viselésével;
• Kerüljék a kemény vagy érdes felületeket puha anyaggal, például báránybőrrel való borítással.

A kenőanyagok vagy hidratálószerek alkalmazása segíthet a bőr nedvesen tartásában és a súrlódás csökkentésében. Ezt azonban előzetesen meg kell beszélni a szakemberrel.

A fizikai érintkezés hólyagokat okozhat, de a fizikai érintkezést nem kell kerülni, és a betegnek nem szabad abbahagynia a fizikai tevékenységekben való részvételt. A szakemberek tanácsot tudnak adni a szülőknek és a gondozóknak, hogyan lehet biztonságosan tartani és játszani az EB-s gyermekekkel, és mely tevékenységek vezethetnek a legkisebb valószínűséggel hólyagosodáshoz.

A hólyagok kezelése

Ha hólyagok keletkeznek, a megfelelő ellátás felgyorsíthatja a gyógyulást, megelőzheti a fertőzéseket, és csökkentheti a hegesedést. Az egészségügyi szakemberek képzést nyújthatnak a hólyagok biztonságos kilyukasztásáról és leeresztéséről, ami megakadályozhatja, hogy túl nagyra nőjenek, mielőtt felszakadnának.

A fertőzések megelőzése érdekében elengedhetetlen a sebek tisztán tartása – például enyhe sóoldatban való áztatással. A fertőzések megelőzése érdekében a sebeket steril kötszerekkel lehet befedni, és a kötszerek segíthetnek nedves környezetet teremteni, ami elősegítheti a gyógyulást. Egyes kötések irritációt vagy további bőrkárosodást okozhatnak. Léteznek speciális, nem tapadó kötések, amelyek segíthetnek (például a Mepilex vagy a PolyMem).

Medicina

Nincsenek EB-specifikus gyógyszerek. Az állapot súlyosságától függően az orvosok ajánlhatnak vény nélkül kapható fájdalomcsillapítót, vagy szükség esetén erősebb fájdalomcsillapítókat, például morfiumot írhatnak fel. Ha a betegnek krónikus fájdalmai vannak, akkor olyan gyógyszerek írhatók fel, mint az amitriptilin, a gabapentin vagy a pregabalin.

Ha a seb elfertőződik, antibiotikummal kezelhető. Ezek alkalmazhatók helyi krémként, áztató oldatként vagy szájon át szedhető tablettaként.

A nyelési fájdalom csökkentésére, az evés megkönnyítésére gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például kortikoszteroidok írhatók fel.

Műtéti lehetőségek

Egyes esetekben a műtét is szóba jöhet az általános életminőség javítása érdekében.

Ahol ismételt hólyagosodás következett be, a hegszövet olyan deformitásokat okozhat, mint az összenőtt ujjak és lábujjak, amelyek mozgáskorlátozottságot eredményeznek. Ezek szétválasztásához műtétre lehet szükség.

A súlyvesztés problémát jelenthet néhány EB-s betegnél. A hólyagok által okozott hegesedés a nyelőcső (a szájat és a gyomrot összekötő cső) beszűkülését eredményezheti, ami megnehezíti, hogy az étel elérje a gyomrot. A nyelőcső kiszélesítését célzó műtét javíthat ezen. A tápszonda behelyezése javíthat a rossz súlygyarapodáson és táplálkozáson, mivel az étel közvetlenül a gyomorba juttatható, és ez a szájon át történő étkezés mellett is fenntartható.

Megjegyzés: Az Epidermolysis Bullosa News szigorúan a betegséggel kapcsolatos híreket és információkat tartalmazó weboldal. Nem nyújt orvosi tanácsadást, diagnózist vagy kezelést. Ez a tartalom nem helyettesíti a szakszerű orvosi tanácsadást, diagnózist vagy kezelést. Mindig kérje ki orvosa vagy más szakképzett egészségügyi szolgáltató tanácsát, ha bármilyen kérdése van egy egészségügyi állapottal kapcsolatban. Soha ne hagyja figyelmen kívül a szakorvosi tanácsot, és ne késlekedjen annak megkeresésével az ezen a weboldalon olvasottak miatt.