Az autoimmun betegségek klinikai manifesztációi széles spektrumúak. Közülük a neurológiai érintettség, mind a központi idegrendszer, mind a perifériás idegrendszer részéről, a diagnózis és a kezelés szempontjából a legnagyobb kihívást jelentő megnyilvánulások közé tartozik . A szisztémás lupus erythematosus és az antifoszfolipid szindróma neurológiai érintettsége gyakran megfigyelhető és jelentett, és több etiológiai tényező is szerepet játszik, beleértve az immunmediált károsodást és a trombózist . Ebben a számban a ritkábban leírt neurológiai manifesztációkra összpontosítottunk.
Az egyik írás komplex regionális fájdalom szindrómát (CRPS) ír le egy felnőttkori Still-kórban szenvedő betegnél. A CRPS egy krónikus neuropátiás fájdalombetegség, amelyet neuropátiás fájdalom jellemez, és helyi ödémával és autonóm érintettségre utaló változásokkal társul, mint például az érintett régió megváltozott izzadása, bőrszíne és bőrhőmérséklete. Bár leírták már traumát, pszichiátriai állapotokat és rosszindulatú daganatos betegségeket követő betegeknél, a CRPS és más autoimmun betegségek társulása ritka.
A “Érzékszervi neuronopátia és autoimmun betegségek” című írás leírja e klinikai entitás felismerésének fontosságát, amelyet gyakran ataxia jellemez, és gyakran társul szisztémás autoimmun betegségekkel. A szerzők nemcsak e szindróma epidemiológiáját és patofiziológiáját tárgyalják, hanem kiemelik a klinikai leleteket is, és kitérnek azokra a specifikus autoimmun betegségekre, amelyekben gyakran megfigyelhető szenzoros neuronopátia.
A Sjögren-szindróma idegrendszeri érintettségének széleskörű aspektusait ismerteti a “Neurológiai zavarok primer Sjögren-szindrómában” című írás. A szerzők nemcsak a központi és perifériás idegrendszeri érintettség klinikai vonatkozásait és fiziopatológiáját tárgyalják, hanem hangsúlyozzák a betegség neurológiai érintettségének biológiai markereit is. A tanulmány gyakorlati vonatkozásban a szerzők tárgyalják a kezelést, beleértve az immunszupresszív gyógyszereket, az anti-TNF gyógyszereket és más biológiai terápiákat, például a rituximabot.
A lokalizált szkleroderma ritka betegség, amelyet szklerotikus elváltozások jellemeznek. Sokféle megjelenési formát írtak le, eltérő klinikai jellemzőkkel és sajátos prognózissal. Az egykor kizárólag bőrbetegségnek tekintett, lokalizált szklerodermában jelenlévő neurológiai érintettséget számos esetismertetésben írták le. Leggyakrabban görcsöket észlelnek, de beszámoltak fokális neurológiai hiányosságokról, mozgászavarokról, trigeminalis neuralgiáról és a hemiplegikus migrén mimikájáról is. A “Neurológiai érintettség sclerodermában en coup de sabre” című tanulmányban a szerzők a lokalizált scleroderma neurológiai érintettségének klinikai és radiológiai vonatkozásait írják le. Bár a scleroderma en coup de sabre neurológiai manifesztációinak kezelésére vonatkozóan nem léteznek randomizált, kontrollált vizsgálatok, a szerzők ismertetik a jelenlegi irodalmi eredményeket.
A “Significant changes in the levels of secreted cytokines in the brains of experimental antiphospholipid syndrome mice” című tanulmányban a szerzők a proinflammatorikus és anti-inflammatorikus citokinek szerepét vizsgálták a kísérleti APS (eAPS) egerek agyában. A szerzők kimutatták, hogy az autoantitesteken kívül más immunmediátorok is fontos szerepet játszanak az APS agyában zajló gyulladásos és degeneratív folyamatokban. Ezek az eredmények bíztatóak és törekszenek a neurológiai tünetekkel küzdő APS-betegeknél immunmoduláns gyógyszerekkel végzett klinikai vizsgálatokra.
Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho