ESETISMERTETÉS

Év : 2018 | Volume : 66 | Issue : 1 | Page : 147-150

Atlantoaxiális instabilitás pan cervicalis csigolyafúzióval összefüggésben: Abhidha Shah, Amol Kaswa, Sonal Jain, Atul Goel
Department of Neurosurgery, K.E.M. Hospital and Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai, Maharashtra, India

Levelezési cím:
Dr. Atul Goel
Department of Neurosurgery, K.E.M. Hospital and Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai – 400 012, Maharashtra
India

Source of Support: Nincs, összeférhetetlenség: Nincs

Check

2

DOI: 10.4103/0028-3886.222853

Egy négy, 4 éves beteg sorozatáról számolunk be, 5, 14 és 27 éves (1 férfi és 3 női beteg), akiknek kora gyermekkoruk óta súlyos nyakrövidülésük és torticollisuk volt, és akik elsődleges tünetként nyaki fájdalomra panaszkodtak. Mind a négy betegnek viszonylag jól megőrzött neurológiai funkciói voltak. Egy betegnél függőlegesen mozgó és redukálható atlantoaxialis ficam, 3 betegnél pedig anteroposterior mozgó és redukálható ficam volt. Az atlasz asszimilációja 1 betegnél történt. Az atlasz íve 3 betegnél volt kétoldali. Két betegnél atlantoaxialis rögzítés történt. Mindkét betegnél a műtét után megszűnt a nyaki fájdalom. A nyak magasságának súlyos megrövidülése és a marginális tünetek jelenléte miatti esetleges műtéti nehézségek a másik 2 betegnél a konzervatív megfigyelés mellett szóltak. A követés 6 és 84 hónap között volt. Valamennyi beteg funkcionálisan és szociálisan aktív.

Kulcsszavak: Atlantoaxialis ficam, bifid atlaszív, nyaki fúzió
Kulcsüzenet:
A nyaki fúzió az atlantoaxialis instabilitás másodlagos és természetes védőhatása lehet. Bár ez a tény nem egyértelműen bizonyított, az atlantoaxialis rögzítést követően lehetséges az osteophyták regressziója és a subaxialis gerinc csontfúziójának visszafordítása.

How to cite this article:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instability associated with pan cervical vertebral fusion: Jelentés 4 eset kezeléséről. Neurol India 2018;66:147-50

How to cite this URL:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Atlantoaxial instability associated with pan cervical vertebral fusion: Jelentés 4 eset kezeléséről. Neurol India 2018 ;66:147-50. Available from: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

Az atlantoaxialis instabilitás gyakran társul az atlasz asszimilációjával További részletek, C2-3 fúzió és Klippel-Feil-rendellenesség, Négy olyan esetről számolunk be, amikor az atlantoaxialis instabilitás pancervicalis csigolyatestfúzióhoz társult. Két esetben atlantoaxialis rögzítésre került sor. A súlyosan rövid nyak nehézséget okozott az atlantoaxialis ízület feltárásában és a rögzítésben. Irodalmi keresésünk nem talált hasonló esetekről szóló beszámolót.

” Esetspektrum

2009 és 2016 között 4 beteget (1 férfi és 3 nő 4, 5, 14, illetve 27 éves korban) azonosítottunk, akiknél a pancervikális csigolya fúziója mobil atlantoaxialis instabilitással társult. Mind a 4 betegnél súlyosan rövid nyak és korlátozott nyakmozgások jelentkeztek. A megjelenéskor mind a 4 beteg elsődleges panasza a tarkófájdalom volt, amely nyakmozgásra súlyosbodott. Az egyik betegnél alkalmanként légszomj is jelentkezett. Ez a tünet nem okozott neki nagy kellemetlenséget. A neurológiai vizsgálat során 2 betegnél hyperreflexia volt tapasztalható. Ettől eltekintve nem volt neurológiai hiányosság. A vizsgálatok mind a 4 betegnél dinamikus komputertomográfiát (CT) és mágneses rezonanciás képalkotást (MRI) tartalmaztak, egy betegnél pedig háromdimenziós (3D) nyomtatott modellt is készítettek. Valamennyi betegnél a szubaxiális gerinc teljes fúziója történt, 3 betegnél a C7 szintig, 1 betegnél pedig a C6 szintig terjedően. A képalkotás “bambuszgerinc” benyomását keltette, ahogyan az a Bechterew-kórban is megfigyelhető. Azonban mind a 4 beteg HLA B27 negatív volt. A vizsgálatok 1 betegnél az atlasz asszimilációját, 3 betegnél pedig az atlasz elülső és hátsó ívének kettéágazását mutatták ki. A hátsó kétoldali elágazás egyformán nagy volt, és hátul hatalmas teret hagyott a dura számára. Ezenkívül 1 betegnél széles hátsó bifid C2-es lamináris ív volt. A bifidális nyúlványok “természetes laminectomia” látszatát keltették. Az MRI nagy subarachnoidalis tér jelenlétét mutatta, amelyet korábban külső syrinxnek neveztünk. Három betegnél anteroposterior mozgó atlantoaxialis ficam , 1 betegnél pedig vertikálisan mozgó atlantoaxialis ficam volt . Egy betegnél B csoportos basilaris invagináció volt. Tekintettel a panaszok csekély mértékére, a műtéti nehézségek várható voltára, valamint arra, hogy a beteg és a hozzátartozók nem fogadták el a lehetséges műtéti kockázatokat, 2 betegnél nem végeztek műtétet, és klinikai megfigyelés alatt állnak. A másik két betegnél elvégezték a műtétet. A betegeket hason fekvő helyzetben, a fej “lebegő” helyzetében, az általunk korábban tárgyalt Gardner Well-féle nyaki vontatás alatt műtöttük., A kezdeti subperiostealis disszekció után a C2 csigolya lamelláját azonosítottuk. A C1-2 ízületet mindkét betegnél jelentős nehézséggel és jelentős vénás vérzéssel tártuk fel. Az ízületek mindkét esetben kifejezetten instabilak voltak. Az atlasz fazettája oldalirányban helyezkedett el, és ferde profilú volt. Az atlasz ívének két fele még enyhe érintésre is kifejezetten mozgékony volt. Az ízületi felszíneken a porc nagymértékben megfosztott volt, és az ízületi üreget a csípőcsontgerincből nyert csonttranszplantátumdarabokkal töltötték fel. Ezt követően Goel-féle C1 laterális tömeg és C2 pedicle csavaros rögzítést végeztek lemezzel és csavarral., A csípőcsontgerincből nyert csontgraftot ezután a dekortikált csontra helyezték a tengely lamina és az atlasz hátsó ívének a bifid régiótól laterálisan elhelyezkedő része fölé. A műtétet követően mindkét beteg nyaki fájdalma javult. A betegeknek azt tanácsolták, hogy a műtétet követően 2 hónapig viseljenek Philadelphia-gallért, és a nyak mozgását ez idő alatt korlátozták. Az átlagos 18 hónapos utánkövetés során mindkét operált beteg jól van és tünetmentes. A két nem operált beteg továbbra is megfigyelés alatt áll. Az utánkövetés ideje alatt mindkét betegnél nem mutatkozott olyan mértékű tünetromlás vagy neurológiai hiányosság, amely a műtéti lehetőség vállalására kényszerítette volna őket.

1. ábra: Egy 14 éves női beteg képei. (a) A nyak flexiójában készült CT-felvétel sagittalis metszete, melyen a teljes nyaki gerinc panfúziója és függőleges atlantoaxialis diszlokáció látható. (b) A nyak nyújtási helyzetében készült felvétel a függőleges atlantoaxialis ficam redukcióját mutatja. (c) T2-súlyozott sagittális MRI, amely nagy hátsó subarachnoidalis teret mutat a craniovertebralis átmenetnél. (d) A beteg képén súlyos rövid nyak Click here to view

2. ábra: Képek egy 4 éves fiú gyermekről. (a) A CT-felvétel sagittalis metszete flexióban, melyen a pancervicalis fúzió és a mobilis atlantoaxialis diszlokáció látható. (b) Az atlantoaxialis ficam redukcióját mutató kép extenzióban. (c) Háromdimenziós (3D) rekonstruált CT-felvétel, amelyen az atlasz hátsó ívének elágazása látható. (d) 3D rekonstruált CT-felvétel, amely az atlasz elülső ívének elágazását mutatja. (e) T2 súlyozott szagittális MRI, amely a csigolyafúziókat mutatja. Nagy hátsó subarachnoidalis tér figyelhető meg. (f) A műtét utáni CT-felvétel az atlantoaxialis ficam redukcióját és rögzítését mutatja. (g) A rögzítési konstrukciót mutató posztoperatív kép Click here to view

” Megbeszélés

A nyaki csigolyatest fúziók viszonylag ritkák, de feljegyezték és gyakran jelentették őket. Gyakran társultak basilaris invaginációval és atlantoaxialis instabilitással.,, A csontfúziók általában rövid nyakkal és torticollisszal együtt fordulnak elő. A morfológiai rendellenesség elsődleges okaként klasszikusan a szegmentáció hibáját és az embrionális dysgenezist jelölték meg. A kérdés azonban az, hogy a rövid nyak csontfúziókat eredményez-e, vagy a csontfúziók eredményezik a rövid nyakat. Más szóval, nem világos, hogy a krónikus és hosszú ideje fennálló atlantoaxialis instabilitás az elsődleges esemény, és a csontfúziók az ebből eredő izomgörcs és a nyak megrövidülésének kezelésének krónikus szükségessége miatt alakulnak-e ki. Az is vitatott, hogy a csontfúziók az atlantoaxialis instabilitás miatti természetes védelem egyik formája, vagy egy kóros összefüggés része. Egy másik lényeges vitapont az, hogy a subaxialis nyaki gerinc kiterjedt fúziója okoz-e atlantoaxialis instabilitást, ahogyan a fúzió után a subaxialis nyaki gerincben is szomszédos szegmentumok degenerációja következik be, ami később csontos ankylosishoz vezethet. Minden esetünkben nem volt a háti vagy ágyéki gerinc fúziós rendellenessége, és az elülső vagy hátsó hosszanti szalagok generalizált csontosodására sem utaltak.
A csontos fúziók gyakrabban a maximális idegi kompresszió helye felett és/vagy alatt, az odontoid processus csúcsán helyezkednek el, és az atlasz és a C2-3 csigolyák fúziójának asszimilációjaként azonosítják őket. Ritkábban csontfúziók fordulnak elő a subaxialis csontokban és a nyaki gerinc alsó részén, és az ilyen fúziókat Klippel-Feil-rendellenességként jelölik., A platybasia és a clivus méretének csökkenése szintén gyakori társulások.

2009-ben azonosítottuk, hogy az atlantoaxialis instabilitás az elsődleges patológia, és megfigyeltük, hogy a csontfúziók másodlagos és valószínűleg védő természetes reakciót jelentenek. Feltételeztük, hogy a régóta fennálló nyaki izomgörcsök és a kapcsolódó izomkontraktúrák, valamint a korlátozott nyaki mozgások valószínűleg azok a terhelő tényezők, amelyek először a porckorongtér magasságának csökkenését, másodlagos osteophyta-képződést, majd csontfúziókat eredményeznek. Egyéb mozgásszervi jellemzők közé tartozik a nyak hiperextenziója és a nyak hajlításának korlátozása. Nemrégiben azonosítottuk, hogy még az idegi malformációk, mint a Chiari 1 malformáció és a syringomyelia is másodlagos képződmények, és a finom és krónikus atlantoaxialis instabilitás következményei., Annak azonosítása, hogy számos mozgásszervi és idegi elváltozás reverzibilis az atlantoaxialis stabilizációt követően, hitelessé teszi a hipotézist. Tanulmányunk a fokális és generalizált gerinc-instabilitást az osteophyta-képződés, a retro-odontoid csontosodás/csontosodás, a hátsó hosszanti szalag csontosodása és a csontfúzió okaként említi. Ennek megfelelően azt javasoltuk, hogy “csak a rögzítés” képezheti a degeneratív gerinc, a hátsó hosszanti szalag elcsontosodása és a baziláris invagináció kezelésének alapját.,, Bár klinikailag soha nem észleltük, még a közölt esetekben sem, feltételeztük, hogy az atlantoaxialis rögzítést követően lehetőség van az osteophyták regressziójára és a csontfúzió visszafordítására. A retroodontoid “pseudotumor” és “pannus” regressziójáról számoltunk be atlantoaxialis rögzítést követően.,,
Az atlantoaxialis ízület a nyak legmozgékonyabb ízülete. A körkörös mozgás megkönnyítése érdekében az ízület felépítése egyedülálló, amelyben az ízületi felületek kerekek és laposak. Miközben ez a szerkezeti kialakítás megkönnyíti a korlátlan mozgást, az ízület a leginkább hajlamos az instabilitás kialakulására. Az atlantoaxialis ízület instabilitását hagyományosan az atlantodentális intervallum rendellenes növekedése alapján diagnosztizálták a nyak dinamikus flexiós-extenziós képein. Nemrégiben azonosítottuk, hogy az atlantoaxialis instabilitás lehet vertikális, laterális,, körkörös, axiális vagy centrális jellegű. Az atlantoaxialis instabilitást a facetalis rendellenesség alapján osztályoztuk. Lényegében az atlantoaxialis instabilitás lehet finom, krónikus vagy hosszan tartó jellegű, és a gerincvelő kompresszió nem feltétlenül korai vagy kiemelkedő jellemző. Ilyen esetekben a neurológiai myelopátiával kapcsolatos tünetek hiányoznak vagy finomak, és a régóta fennálló és másodlagos mozgásszervi és idegi rendellenességek kiemelkedő társulásokat alkotnak. Az idegi lágyrész- és csontelváltozások segítik az instabilitás neurológiai következményeinek késleltetését vagy késleltetését. Minden betegünknek csak marginális tünetei voltak a számos és súlyos csont- és lágyrész-rendellenesség ellenére. Az atlantoaxialis instabilitás gyakran társul többek között a basilaris invaginációval, Chiari 1 malformációval, syringomyeliával, degeneratív gerincelváltozásokkal és csontosodott hátsó hosszanti szalaggal.,,,, Annak felismerése, hogy az atlantoaxialis instabilitás az atlantodentális intervallum rendellenességének hiánya ellenére is jelen lehet, minden bizonnyal bővítette a téma megértésének körét. Egyik betegünknél vertikális mobilis és redukálható atlantoaxialis instabilitás volt. Az ilyen instabilitás a facetták inkompetenciájának és a szalagok lazaságának következménye. Három betegnél (2., 3. és 4. eset) ezen kívül az atlasz hátsó ívének elágazása is fennállt. A rögzítési eljárásunk mindkét oldalon laterális tömegrögzítést tartalmazott. Tekintettel azonban arra, hogy fennáll a lehetősége annak, hogy a két rögzített szegmens mindkét oldalon vízszintes perspektívában egymáshoz képest elmozdul, a keresztbilincses rögzítés esetleg szóba jöhet. Ilyen eljárást azonban nem alkalmaztunk. Mind a 4 esetben a neurológiai állapot viszonylag jól megőrződött, annak ellenére, hogy az atlantoaxialis ízület instabilitása, a nyak kifejezett megrövidülése és a torticollis bizonyított volt. Továbbá, tekintettel a nyak súlyos megrövidülése miatt az atlantoaxialis ízület feltárásának lehetséges nehézségeire, az 1. és 2. esetben elkerülték a műtétet, annak ellenére, hogy mindkét betegnél jelentős tünet volt a nyaki fájdalom, 1 betegnél pedig epizodikus nehézlégzés. A viszonylag jelentős nyaki fájdalom és a torticollis azonban arra kényszerítette a másik 2 beteget, hogy műtéti kezelésnek vessék alá magukat. Az atlantoaxialis ízület e 2 esetben kifejezetten instabilnak bizonyult.

” Következtetés

A krónikus atlantoaxialis instabilitás társulhat a pancervikális gerincfúzióhoz. Az atlantoaxiális rögzítés a kezelés módja.
A beteg beleegyező nyilatkozata
A szerzők igazolják, hogy minden megfelelő beteg beleegyező nyilatkozatot beszereztek. A nyomtatványon a beteg(ek) beleegyezését adta/adják ahhoz, hogy képeit és egyéb klinikai adatait a folyóiratban közöljék. A betegek tudomásul veszik, hogy nevük és monogramjuk nem kerül publikálásra, és kellő erőfeszítéseket tesznek személyazonosságuk elrejtésére, de az anonimitás nem garantálható.
Pénzügyi támogatás és szponzorálás
Nincs.
Érdekütközések
Nincsenek érdekellentétek.

” Hivatkozások

	Goel A, Shah A. Reversal of longstanding musculoskeletal changes in basilar invagination after surgical decompression and stabilization. J Neurosurg Spine 2009;10:220-7.
	Klippel, Feil. Un cas d’absence des vertebres cervicales. Nouvelle Iconographic de la Salpetriere 1912;225-50.
	Goel A, Jankharia B, Shah A, Sathe P. Háromdimenziós modellek: Egy új vizsgálati forradalom a craniovertebralis junction sebészetben. J Neurosurg Spine 2016;1:1-5.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Sathe P, Patil M. A nyilvánvaló atlantoaxialis instabilitás nélküli basilaris invagináció radiológiai értékelése (B-csoportú basilaris invagináció): Elemzés 75 beteg vizsgálatán alapuló elemzés. World Neurosurg 2016;95:375-82.
	Goel A, Laheri VK. Lemezes és csavaros rögzítés atlanto-axiális ficam esetén. Technikai jelentés. Acta Neurochir (Wien) 1994;129:47-53.
	Goel A, Desai K, Muzumdar D. Atlantoaxialis rögzítés lemezes és csavaros módszerrel: Beszámoló 160 kezelt betegről. Neurosurgery 2002;51:1351-7.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Ramdasi R, Patni N. Bifid anterior és posterior arches of atlas: Sebészeti következményei és 70 eset elemzése. Neurosurgery 2015;77:296-305.
	McRae DL. Csontos eltérések a foramen magnum régiójában: Anatómiai és neurológiai leletek korrelációja. Acta Radiol 1953;40:335-54.
	Von Torklus D, Gehle W. A felső nyaki gerinc: Regional Anatomy, Pathology, and Traumatology. Szisztematikus radiológiai atlasz és tankönyv. New York: Grune and Stratton; 1972. pp. 1-98.
	Menezes AH. Primer craniovertebralis anomáliák és hátsó agysérv szindróma (Chiari I): Adatbázis-elemzés. Pediatr Neurosurg 1995;23:260-9.
	Salunke P, Sahoo SK, Mahajan A. Bipartit atlas os odontoideummal blokkolt nyakcsigolyákkal: Egy esetismertetés, kiemelve a “figyelmen kívül hagyott” C1 oldalsó tömegeket. Turk Neurosurg 2015;25:814-7.
	Goel A. Chiari malformáció – Az atlantoaxialis instabilitás az oka? 65, atlantoaxialis fixációval kezelt Chiari-malformációban szenvedő beteg kimenetelének elemzése. J Neurosurg Spine 2015;22:116-27.
	Goel A. Is Chiari malformation nature’s protective “air-bag”? Jelenléte diagnosztizálja az atlantoaxialis instabilitást? J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:107-9.
	Goel A, Shah A, Gupta SR. Craniovertebralis instabilitás az atlantoaxialis ízületek degeneratív osteoarthritisének következtében: 108 eset kezelésének elemzése. J Neurosurg Spine 2010;12:592-601.
	Goel A, Nadkarni T, Shah A, Rai S, Rangarajan V, Kulkarni A. Csak a stabilizáció az OPLL ideális kezelése? Jelentés a korai eredményekről 14 eset előzetes tapasztalataival. World Neurosurg 2015;84:813-9.
	Goel A. Only fixation for cervical spondylosis: Jelentés a korai eredményekről 6 eset előzetes tapasztalataival. J Craniovertebr Junction Spine 2013;4:64-8.
	Shah A, Jain S, Kaswa A, Goel A. A retro-odontoid “pseudotumor” azonnali posztoperatív eltűnése. World Neurosurg 2016;91:419-23.
	Goel A, Phalke U, Cacciola F, Muzumdar D. Atlantoaxialis instabilitás és retro-odontoid tömeg – Két esetismertetés. Neurol Med Chir (Tokyo) 2004;44:603-6.
	Goel A, Dange N. A retroodontoid pannus azonnali posztoperatív regressziója laterális tömegrekonstrukció után egy betegnél, aki a craniovertebralis junction rheumatoid betegségében szenved. Esetjelentés. J Neurosurg Spine 2008;9:273-6.
	Goel A, Shah A, Rajan S. Vertikális mobilis és redukálható atlantoaxialis diszlokáció. Klinikai cikk. Vertikális mobilis atlantoaxialis ficam. J Neurosurg Spine 2009;11:9-14.
	Goel A, Shah A. Lateral atlantoaxialis facetalis dislocatio craniovertebralis régió tuberculosisában: Egy eset beszámolója és egy alternatív kezelés elemzése. Acta Neurochir 2010;152:709.
	Salunke P, Sahoo SK, Deepak AN, Khandelwal NK. A veleszületett atlantoaxialis dislokáció újradefiniálása: Objektív értékelés az egyes síkokban a műtét előtt és után. World Neurosurg 2016;95:156-64.
	Goel A. Goel’s classification of atlantoaxial “facetal” dislocation. J Craniovertebr Junction Spine 2014;5:3-8.
	Goel A. Atlantoaxialis instabilitás egy- vagy többszintű nyaki spondyloticus myelopathiához társulóan. J Craniovertebr Junction Spine 2015;6:141-3.
	Goel A. Az atlantoaxiális instabilitás a “magas” nyaki csontosodott hátsó hosszanti szalag oka? Elemzés hét beteg műtéti kezelése alapján. J Craniovertebr Junction Spine 2016;7:20-5.
	Goel A, Jain S, Shah A. Elhanyagolt atlantoaxialis rotációs diszlokáció egy esetének kezelése. Neurol India 2017;65:1170-3

Figures

,