A pemphigus foliaceus kezelési lehetőségei

A pemphigus foliaceus a ritka autoimmun hólyagos nyálkahártya-betegségek csoportjába tartozik. A szisztémás kortikoszteroidok jelentősen csökkentették a betegség okozta halálozást, de hasznosságát a mellékhatások korlátozzák. Ezt tovább bonyolítja az a tény, hogy a szteroidkímélő szerek szintén súlyos mellékhatásokkal járnak, és csak kevés olyan randomizált, kontrollált vizsgálat van, amely e szerek alkalmazásának kedvező hatását bizonyítja. Az azatioprin és a mycophenolate mofetil tűnik a legmegvalósíthatóbb első vonalbeli kiegészítő szereknek a remisszió kiváltása és fenntartása szempontjából, és viszonylag kedvező mellékhatásprofillal rendelkeznek. A pemphigus patogenezisének jobb megértése számos új terápia bevezetését eredményezte, beleértve a biológiai szereket, az intravénás immunglobulint és az extrakorporális kezelési módokat. Ezeket a terápiákat is főként esetsorozatokon keresztül tanulmányozták, egyes központokban drágák és/vagy nehezen hozzáférhetőek, és számos káros mellékhatással járnak. A rituximab, az anti-CD20 kiméra monoklonális antitest jelenleg a súlyos refrakter betegségben alkalmazott terápia első számú választása. További vizsgálatokra van szükség a specifikusabb szerek, például a peptid immunterápia és a pemphigus patogenezisében szerepet játszó intracelluláris jelátviteli molekulák célzott kezelésének hatásáról és biztonsági profiljáról.