Általános információk a szarkoidózisról

Általános információk a szarkoidózisról

Sarkoidózis Hét

Ki van veszélyeztetve? A tanulmányok némi genetikai összefüggést mutatnak, úgy, hogy az egypetéjű (egypetéjű) ikreknél nagyobb a betegség egybeesése, mint a kétpetéjű (nem egypetéjű) ikreknél. Az afroamerikaiak (feketék) nagyobb kockázatnak vannak kitéve (3-4x), mint más fajok/nemzetiségek. A szarkoidózis bizonyos mértékig családban öröklődik. A szarkoidózis 100 000 lakosra számítva 1-40 embert érint, tehát meglehetősen gyakori, különösen a tüdőgyógyászati klinikákon. Az USA-ban élő feketék körülbelül 2,5%-ánál alakul ki szarkoidózis élete során. A szarkoidózis általában 20-40 év közötti embereket érint (az esetek 70-90%-ában), azonban bármely életkorban kialakulhat.

Az okok: Senki sem tudja, hogy mi okozza a szarkoidózist, bár számos elmélet létezik különböző vírusokról vagy baktériumokról (némelyik a TBC-vel kapcsolatos) vagy penészgombáknak/pornak való kitettségről. A szarkoidózis nem fertőző. Valószínűleg több útvonal van, amelyek végül egy hasonlóan megjelenő betegséghez vezetnek.

Diagnózis: A szarkoidózis kizárásos diagnózis, azaz a diagnózis felállítása előtt ki kell zárni a betegség más okait -mint például a gombafertőzést-. Általában biopsziára van szükség a diagnózis felállításához, bár néha a diagnózis feltehetően felállítható, ha klasszikus megjelenésről van szó. Bronchoszkópia végezhető (amely során egy gumicsövet vezetnek be a légcsőbe) a tüdőszövet kinyerése érdekében. A transzbronchialis biopszia során kis mennyiségű tüdőszövetet veszünk a bronchoszkópon keresztül behelyezett kis csipesszel. A betegek kis mennyiségű nyugtatót kapnak az eljáráshoz, és némi köhögéstől eltekintve az eljárás nagyon jól tolerálható. A biopsziának van egy kis kockázata, amely magában foglalhatja a vérzést (ami miatt a beteg vért köhög fel) vagy a tüdő összeomlását (ami meglehetősen ritka, de légszomjhoz vezethet, és szükség lehet egy mellkasi csőre a bordák között a levegőnek a tüdő béléséből történő elvezetésére).

Kezelés: A szarkoidózis optimális kezelése nem egyértelmű. Sok olyan szarkoidózisos beteg van, aki jól boldogul kezelés nélkül. A súlyos tünetekkel vagy progresszív betegséggel küzdő betegeknél a szteroidok (mint például a prednizon) jelentik a terápia alappillérét. Más kezeléseket szteroidkímélő szerekként alkalmaznak (mint például a metotrexát), hogy csökkentsék a gyulladást anélkül, hogy szteroid okozta mellékhatásokat okoznának. A TNF-antitestek (például az infliximab) szintén szerepet játszanak a kezelésben, mivel számos tanulmány jelentős előnyöket mutatott ki. A fáradtság kezelését a szarkoidózisban (pl. stimulánsokkal) szintén egyre inkább értékelik, mivel sok beteg jobban érzi magát, ha ezt a tünetet megfelelően kezelik.

Prognózis: A szarkoidózis halálozása <5%. Ha az emberek belehalnak ebbe a betegségbe, az általában a tüdő progresszív hegesedése, vagy egyes esetekben szívritmuszavarok miatt következik be. Néha tüdőátültetést végeznek ezeknél a betegeknél, bár az átültetett tüdőben a betegség a betegeknek nyújtott immunszuppresszió ellenére is visszatérhet.

Forrás: Atul Malhotra, MD, elnök, ATS Assembly on Sleep and Respiratory Neurobiology

Forrás: Atul Malhotra, MD, Chair, ATS Assembly on Sleep and Respiratory Neurobiology

Source: Alapítvány a szarkoidózis kutatásáért

Négy tény a szarkoidózisról

  1. Mi a szarkoidózis? A szarkoidózis egy gyulladásos betegség, amely a szervezet szinte bármely szervét érintheti. Fokozott immunitást okoz, ami azt jelenti, hogy a személy immunrendszere, amely normális esetben megvédi a szervezetet a fertőzésektől és betegségektől, túlreagál, ami a szervezet saját szöveteinek károsodásához vezet.

  2. Hogyan hat a szarkoidózis a szervezetre? Az Egyesült Államokban a szarkoidózis leggyakrabban a tüdőt és a nyirokcsomókat érinti, de a betegség más szerveket is érinthet, és általában érinti is, beleértve (de nem kizárólagosan) a bőrt, a szemet, a májat, a nyálmirigyeket, a melléküregeket, a veséket, a szívet, az izmokat és a csontokat, valamint az agyat és az idegrendszert. A tünetek jellemzően attól függnek, hogy a betegség melyik szervet érinti.

  3. Mi okozza a szarkoidózist? Senki sem tudja pontosan, hogy mi okozza a szarkoidózist, de valószínűleg több tényező kombinációja okozza. Egyes kutatások szerint egy környezeti expozíció válthatja ki a betegséget. Az ilyen kiváltó okok, bár a legtöbb embernél általában ártalmatlanok, a megfelelő genetikai hajlamú egyéneknél az immunrendszert a szarkoidózissal járó gyulladás kialakulásához vezethetnek.

  4. Ki kap szarkoidózist? Az egykor ritka betegségnek tartott szarkoidózis ma már ismert, hogy gyakori, és világszerte érinti az embereket. A betegség bármilyen korú, fajú és nemű embert érinthet. A leggyakoribb azonban a 20 és 40 év közötti felnőttek és bizonyos etnikai csoportok körében.

    1. Az Egyesült Államokban a szarkoidózis leggyakrabban az afroamerikaiak és az európai – különösen a skandináv – származásúak körében fordul elő.

    2. Az Egyesült Államokban a szarkoidózis gyakran gyakrabban és súlyosabban fordul elő az afroamerikaiak körében, mint a kaukázusiaknál.

    3. Az afroamerikaiak – a leginkább érintett amerikai csoport – körében a szarkoidózis kialakulásának becsült élethosszig tartó kockázata akár 3 százalék is lehet.

    4. A legtöbb tanulmány szerint a nőknél magasabb a betegség aránya.

(Forrás StopSarcoidosis.org)