Historia natural del espasmo hemifacial no tratado: Un estudio de 104 pacientes consecutivos durante 5 años

Abstract

Antecedentes: La historia natural sin tratamiento de una gran serie de pacientes con espasmo hemifacial (HFS) no ha sido bien documentada. Objetivo: El propósito de este estudio fue caracterizar la historia natural y el resultado clínico en pacientes con HFS. Métodos: Las visitas iniciales de los 2.155 pacientes y el diagnóstico de HFS tuvieron lugar entre 2001 y 2010. En 1.775 de los pacientes se identificaron vasos compresores en la resonancia magnética. De ellos, se excluyeron 1.469 pacientes (82,8%) que recibieron descompresión microvascular, 101 (5,7%) que siguieron acudiendo a la consulta para recibir inyecciones de toxina botulínica y 9 (0,5%) que fallecieron o sufrieron otras enfermedades. Noventa y dos (5,2%) de los pacientes se perdieron durante el seguimiento; los 104 restantes tuvieron un seguimiento de entre 5 y 42 años (media de 12 años) después de la aparición de los síntomas del HFS. Resultados: La afección se agravó en 11 (10,6%) de los 104 pacientes y se estacionó en 40 (38,5%) durante 6-42 años (media de 13 años). Diez (9,6%) mejoraron parcialmente durante 7-18 años (media de 11 años). Cuarenta y tres (41,3%) estuvieron en remisión entre 2 meses y 23 años (media de 6,4 años) después del inicio y no requirieron más tratamiento durante 5 meses a 13 años (media de 5,7 años). Conclusión: Este estudio proporciona información útil a los pacientes con HFS para comprender la enfermedad y determinar el tratamiento.

© 2017 S. Karger AG, Basel

Introducción

El espasmo hemifacial (HFS) se caracteriza por un movimiento involuntario unilateral y paroxístico que se produce en los músculos inervados por el nervio facial ipsilateral. Las contracciones involuntarias suelen comenzar en el músculo orbicular y se extienden gradualmente a los demás músculos relacionados con la expresión facial. Dado que el HFS puede afectar a la apariencia facial, la enfermedad de larga duración suele conducir al aislamiento social. Estos problemas repercuten invariablemente en la imagen que el paciente tiene de sí mismo y en su satisfacción con diversos aspectos de la vida. El HFS se ha atribuido a la compresión del nervio facial por una estructura anatómica o patológica ectópica que da lugar a la transmisión efáptica.

Hasta la fecha, se ha llegado al consenso de que la mayoría de los pacientes necesitan recibir tratamiento porque el HFS rara vez remite espontáneamente. La mayoría de los estudios han considerado insatisfactorio el tratamiento con medicamentos . Por otra parte, muchos estudios han establecido la eficacia de la terapia con toxina botulínica o la descompresión microvascular (MVD) en el tratamiento del HFS .

Por cierto, muchos pacientes sienten curiosidad por lo que ocurrirá si no reciben tratamiento. También pasan mucho tiempo agonizando sobre la conveniencia de someterse al tratamiento por el coste, los límites y el riesgo que conlleva. Además, esperan mejorar espontáneamente porque hay intervalos sin espasmos.

La historia natural sin tratamiento de una gran serie de pacientes con HFS no ha sido nunca bien documentada. Investigaciones anteriores han informado sobre el resultado clínico después de la terapia con toxina botulínica o MVD. En el estudio de Mauriello y Aljian sobre 13 pacientes con HFS con inyecciones de toxina botulínica, 7 fueron tratados de forma continua y 1 recibió una inyección con buenos resultados, pero no se molestó lo suficiente como para volver a inyectarse. No hubo pacientes en remisión. En el estudio de Mauriello y otros, 55 de 119 pacientes fueron tratados con inyecciones de toxina botulínica, y 5 (4,2%) experimentaron una aparente resolución espontánea de su condición después de recibir las inyecciones durante 1-9 años. En el estudio de Defazio y otros, 70 de 86 pacientes continuaron con las inyecciones de toxina botulínica y 2 (2,3%) experimentaron un alivio completo y duradero de los síntomas. En los casos de pacientes tratados con MVD, muchos investigadores informan de una tasa de éxito de aproximadamente el 85-95% en el postoperatorio . En otras palabras, esto significa que entre el 5 y el 15% de los pacientes con MVD experimentan una remisión.

Estudiamos a los 104 pacientes consecutivos de una serie total de 2.155 diagnosticados entre 2001 y 2010, con el fin de investigar el curso natural del HFS no tratado durante un período de 5 años.

Métodos

Pacientes

Este estudio se llevó a cabo en la clínica ambulatoria de un hospital de referencia terciario para la validación transversal. Se obtuvo la aprobación de la Junta de Revisión Institucional.

Todos los 2.155 pacientes visitados inicialmente entre 2001 y 2010, y fueron diagnosticados con HFS después de una evaluación neurológica de acuerdo con los criterios publicados. De ellos, se seleccionaron 205 pacientes. Los criterios de inclusión fueron: (a) HFS primario diagnosticado por un neurocirujano experimentado (K.P.), (b) confirmación de la compresión vascular del nervio facial en la resonancia magnética (MRI), (c) sin terapia previa con toxina botulínica o tratamiento quirúrgico desde el diagnóstico inicial. También se excluyeron otros trastornos del movimiento facial (como la mioquimia o el blefaroespasmo) y el HFS secundario.

Se revisaron las historias clínicas de los 205 pacientes consecutivos con HFS. Los datos analizados incluían datos demográficos y clínicos, es decir, sexo, edad, edad de inicio de los síntomas, duración de los síntomas, gravedad de los síntomas en la primera visita, localización de los síntomas, vasos compresores, antecedentes, estado del tratamiento y evolución de los síntomas. La gravedad del espasmo se dividió en 4 grupos utilizando el sistema de clasificación SMC.

La evolución de los síntomas se midió en categorías de «agravado en frecuencia, duración e intensidad», «estacionario», «mejorado parcialmente» y «en remisión (poco o ningún espasmo)» según la interpretación subjetiva de los pacientes. Se contactó por teléfono con los pacientes que ya no tenían seguimiento. Este resultado se determinó mediante el recuerdo de la gravedad de los síntomas por parte del paciente desde el inicio de los mismos, y no mediante un examen médico directo.

En 113 de los 205 pacientes se logró el seguimiento, pero no se pudo contactar con los otros 92. Nueve de estos 113 fueron excluidos; 6 murieron y 3 sufrieron otras enfermedades como demencia y malignidad. Esto se resume en la figura 1.

Fig. 1

Inscripción en el estudio.

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Análisis estadístico

El análisis estadístico se realizó con el software SPSS v18.0. La relación entre la evolución de los síntomas y las características generales y clínicas se analizó mediante la prueba de la χ2 y el análisis de ANOVA.

Resultados

La edad media de los pacientes era de 62 años (rango de 34 a 86 años) en el momento del diagnóstico inicial de HFS. La edad media en el momento de la aparición del SFS fue de 50 años (rango de 22 a 76 años). La duración media de los síntomas fue de 10,1 años (rango 0,2-42,0 años). En la tabla 1 se detallan más características clínicas.

Tabla 1

Características generales de 104 pacientes

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Se realizó un seguimiento de la enfermedad durante 5-42 años (media de 12 años) desde el inicio de los síntomas. En 11 (10,6%) de los 104 pacientes, la afección se agravó durante 6-42 años (media de 16 años); 40 (38,5%) estuvieron inmóviles durante 6-23 años (media de 12 años). Diez (9,6%) mejoraron parcialmente durante 7-18 años (media de 11 años). Cuarenta y tres (41,3%) estuvieron en remisión entre 2 meses y 23 años (media de 6,4 años) después del inicio y no necesitaron más tratamiento durante 5 meses a 13 años (media de 5,7 años) (Tabla 2).

Tabla 2

Datos de seguimiento de 104 pacientes

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Las principales razones por las que estos pacientes fueron seguidos de forma conservadora, a pesar de no mostrar ninguna mejoría, fueron: fue su propia elección basada en otras condiciones de salud, los costes que implicaba, su ansiedad y preocupaciones relacionadas con los límites y riesgos, y su adaptación a los síntomas.

Treinta y siete pacientes continuaron recibiendo otros tratamientos como acupuntura, medicación, incluyendo hierbas, y fisioterapia, pero no la terapia de toxina botulínica o MVD. Treinta y ocho pacientes dejaron de recibir tratamiento porque no respondieron adecuadamente, y 29 no recibieron ningún tratamiento.

No hubo diferencias significativas entre la evolución de los síntomas y las características generales y clínicas (Tabla 3).

Tabla 3

Relación entre el curso de los síntomas y las características generales y clínicas en 104 pacientes

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Discusión

Ha habido un consenso general entre los investigadores de que la mayoría de los pacientes necesitan recibir MVD o continuar con la terapia de toxina botulínica durante mucho tiempo porque el SFS rara vez remite espontáneamente. Sin embargo, no se ha dilucidado la historia natural de los pacientes que no han recibido terapia de toxina botulínica o MVD.

Nuestro estudio se llevó a cabo para identificar las pruebas de orientación para el tratamiento. Además, nuestros datos proporcionan una muestra mayor y un seguimiento más prolongado de los pacientes con HFS. Como se mencionó anteriormente, cubrimos 104 pacientes consecutivos durante 5-42 años (media de 12 años) desde el inicio de los síntomas. Los resultados mostraron que en 51 (49,1%) de estos 104 pacientes, la afección se agravó o se mantuvo estacionaria durante 6-42 años (media de 13 años), y 43 (41,3%) pacientes estuvieron en remisión entre 2 meses y 23 años (media de 6,4 años) después del inicio, y no requirieron más tratamiento durante 5 meses a 13 años (media de 5.7 años).

Los estudios de seguimiento realizados por otros investigadores han sido después de la terapia con toxina botulínica; nuestros resultados son consistentes con los suyos al apoyar la naturaleza debilitante del HFS y la necesidad de tratamiento entre la proporción relativamente alta de pacientes para los que el HFS dura. En cambio, nuestros resultados describen una mayor proporción de pacientes en remisión. En los otros estudios, no hubo pacientes en remisión y sólo el 2,3-4,2% experimentó un alivio de los síntomas.

En el estudio de Tunç et al. , los pacientes con SFC idiopático experimentaron una mayor mejoría tras el tratamiento con toxina botulínica que aquellos con SFC neurovascular. Para explicar este hecho, los autores sugirieron que la forma idiopática del HFS está asociada a anomalías bioquímicas o fisiológicas que tienen mayor plasticidad que las lesiones anatómicamente aparentes que producen el HFS neurovascular. La desmielinización se observa en el HFS, y es posible que en el HFS anatómicamente aparente, la desmielinización y también la denervación de los músculos afectados sean más extensas.

En otro estudio, Burchiel y Slavin propusieron una teoría que puede explicar varios síndromes de dolor facial como etapas secuenciales del mismo proceso de enfermedad. La neuralgia del trigémino típica puede transformarse con el tiempo en neuralgia del trigémino atípica, si no se trata. Esta transformación implica cambios en el carácter del dolor y el desarrollo de alteraciones sensoriales. Si se asume que el desarrollo de la neuralgia del trigémino está relacionado con la compresión mecánica gradual de la raíz del nervio por el vaso sanguíneo adyacente, entonces la enfermedad no tratada implicaría un empeoramiento posterior de la función del nervio que debería, al menos teóricamente, presentarse como fenómenos tanto negativos (disfunción sensorial progresiva) como positivos (dolores neuropáticos) .

Para resumir las teorías mencionadas, el HFS se asocia frecuentemente con un empeoramiento gradual del patrón de espasmo y un acortamiento de los intervalos libres de espasmo. Sin embargo, ningún estudio anterior ha examinado por qué los pacientes con HFS neurovascular tienen resultados diferentes. Aunque no está claro por qué ocurre esto, nuestros hallazgos sugieren que el grado y la tasa de desmielinización y la denervación de los músculos afectados son diversos, según las características individuales. Si este razonamiento es correcto, es necesario realizar más investigaciones para aclarar los factores que contribuyen a ello.

Otra cuestión se refiere a los intervalos libres de espasmo y a las mejoras reales del espasmo. Nuestros datos muestran que 35 (81,4%) de los 43 pacientes en remisión estuvieron libres de espasmos durante más de 3 años, pero esto no se aclaró. Los ensayos futuros deberían explorar este estándar de evaluación.

Las limitaciones de nuestro estudio son la naturaleza retrospectiva de nuestro análisis y el uso de una escala de autoevaluación del paciente en lugar de una calificación basada en el observador para determinar el curso de los síntomas en los pacientes con HFS. Incluimos pacientes de un solo hospital y excluimos a los pacientes que habían recibido tratamiento con toxina botulínica o MVD. Los sujetos de nuestro estudio comprendían sólo el 5,9% de los 1.775 pacientes con HFS que tenían vasos compresivos identificados en la RM. Los pacientes que fueron excluidos pueden haber recibido una intervención quirúrgica más tarde debido a un agravamiento de los síntomas; teniendo esto en cuenta, la tasa de remisión del 41% de la población probablemente se vería reducida. La mayoría de los sujetos optaron por no someterse a una intervención quirúrgica o a una terapia con toxina botulínica debido a otras condiciones de salud, a los costes que suponían, a su ansiedad y a las preocupaciones relacionadas con los límites y los riesgos implicados, y a su adaptación a los síntomas a pesar de la gravedad de los espasmos.

A pesar de estas limitaciones, recomendamos que es necesario un diagnóstico más preciso y que a veces, especialmente en la fase inicial, se decida deliberadamente la cirugía.

Conclusión

Todos los pacientes con HFS deberían recibir suficiente información relacionada con la enfermedad para permitirles tomar una decisión bien informada y considerada. Nuestro estudio proporciona información útil para comprender la enfermedad y determinar el tratamiento.

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Contactos del autor

Prof. Kyung-Hee Kim, RN, PhD

Departamento de Enfermería, Universidad Chung-Ang

84 Heukseok-Ro, Dongjak-Gu

Seúl 156-756 (Corea)

Correo electrónico [email protected]

Detalles del artículo / publicación

Previsión de la primera página

Resumen del estudio clínico

Recibido: 04 de abril de 2016
Aceptado: 07 de noviembre de 2016
Publicado en línea: 14 de enero de 2017
Fecha de publicación: marzo de 2017

Número de páginas impresas: 5
Número de figuras: 1
Número de Tablas: 3

ISSN: 1011-6125 (Print)
eISSN: 1423-0372 (Online)

Para información adicional: https://www.karger.com/SFN

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