Rapport de cas

Une masse épiploïque : Une idée ?

Mascianà G*, Gallo IF, Valeri S et Coppola R
Département de chirurgie générale, Université Campus Bio-Medico, Italie

*Auteur correspondant : Mascianà Gianluca, UniversitàCampus Bio-Medico, Via Alvaro delPortillo 21 – 00128 Rome, Italie

Publié : 20 Jul, 2017
Citer cet article comme : Mascianà G, Gallo IF, Valeri S, CoppolaR. Une masse omentale : Une idée ? AnnClin Case Rep. 2017 ; 2 : 1406.

Abstract

Le pseudomyxome extra péritonéal (PE) est une découverte rare, la cause la plus fréquente est la rupture d’une mucocèle de l’appendice dans le rétropéritoine. Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 52 ans présentant une masse dans l’abdomen droit et une vague douleur abdominale inférieure, qui a subi une résection d’une masse encapsulée extrapéritonéale. L’examen histopathologique a révélé un pseudomyxome mucineux avec un faible degré de différenciation. Nous rapportons un cas de pseudomyxome extrapéritonéal avec une revue de la littérature.

Présentation du cas

Une patiente de 52 ans a été adressée à notre hôpital pour une masse dans l’abdomen droit et des douleurs abdominales basses vagues. Le seul événement remarquable dans son histoire passée était un fibrome du sein droit qui avait été enlevé 10 ans auparavant.
Investigations
Un examen abdominal a révélé une grande masse fixe dans la région sous-costale droite. Il n’y avait pas d’adénopathies cervicales, axillaires ou inguinales, ni de signes d’ascite. Les autres tests étaient normaux, à l’exception d’une légère augmentation du taux de CEA (8,5 ng/ml ; valeur normale : 0-2,5). La tomodensitométrie (CT) du thorax et de l’abdomen a révélé une masse arrondie de 100 mm x 70 mm x 80 mm dans le flanc droit, avec des marges régulières, une capsule partielle et une calcification interne de 19 mm avec une calcification murale et des stries centrales hyperdenses (Figure 1). L’aspiration guidée par l’US de la masse a donné un matériel cellulaire. Les examens endoscopiques supérieurs et inférieurs étaient négatifs.
Traitement
Le cas a été discuté lors d’une réunion de l’équipe multidisciplinaire. Comme il s’est avéré difficile de poser un diagnostic préopératoire, le patient a subi une intervention chirurgicale, au cours de laquelle une masse extrapéritonéaleencapsulée qui était libre de toutes les structures environnantes, y compris le pancréas, les reins et l’intestin, a été trouvée. Cette masse a été réséquée complètement sans rompre la capsule. L’analyse histopathologique a révélé un pseudomyxome mucineux avec un faible degré de différenciation.l’immunohistochimie était positive pour CK20 et CK7. La patiente est sortie de l’hôpital 4 jours après l’intervention sans aucune complication. Au suivi, 3 ans plus tard, il n’y avait aucun signe de récidive.

Figure 1

Tableau 1

Figure 2

Discussion

Werth a décrit pour la première fois le pseudomyxome péritonéal en 1884 comme la présence de matériel mucineux et gélatineux dans la cavité péritonéale. En 1948, Bonann a rapporté un pseudomyxome impliquant uniquement le rétropéritoine, qui a ensuite été présenté par Coppini en 1950. Vingt ans plus tard, Early décrit une mucocèle rétropéritonéale de l’appendice contenant 10 litres de mucus qui ne s’est pas rompue, permettant ainsi une excision curative complète ; ce phénomène a été désigné par Moran comme pseudomyxoma extra peritonei (PE) en 1988. Shelton etal. l’ont ensuite nommé Pseudomyxoma retroperitonei. Le pseudomyxome rétropéritonéal est une maladie rare dont seulement 37 cas ont été rapportés dans la littérature ; la cause la plus fréquente est la rupture de l’amucocele de l’appendice dans le rétropéritoine (Tableau 1). Il affecte les deux sexes dans la même mesure, principalement après l’âge de 60 ans, avec d’autres sites primaires potentiels, notamment un néoplasme mucineux de l’ovaire ou de l’intestin, ou un cystadénome/cystadénocarcinome mucineux rétropéritonéal primaire ; une analyse histopathologique révèle des agrégats de mucus et de cellules épithéliales présentant des degrés variables d’atypie et de différenciation. Les cellules sont généralement positives pour la CK20 et négatives pour la CK7 . Les pseudomyxomes peuvent être classés en grade I ou adénomucinose péritonéale disséminée bénigne, en grade II ou sous-type intermédiaire, et en grade III ou carcinomatose mucineuse péritonéale maligne. Dans la majorité des cas, la pathogenèse du Pseudomyxoma retroperitonei s’explique par une fuite à travers le péritoine (présentation rétropéritonéale associée à un pseudomyxome intrapéritonéal). En l’absence de pseudomyxome péritonéal, une variante de l’anatomie de l’appendice (localisation rétropéritonéale) peut expliquer le pseudomyxome extrapéritonéal, bien que cette hypothèse soit encore spéculative.Un diagnostic préopératoire est très rare ; des symptômes tels que la fatigue, la diminution de l’appétit avec perte de poids, la présence d’une masse palpable et des douleurs abdominales ou lombaires à progression lente sont fréquents. Le CEA et le CA 19.9 sont signalés comme étant augmentés chez 56 à 75 % et 58 à 67 % des patients, respectivement. L’échographie peut détecter la mucine comme un liquide rétropéritonéal et aider à établir un diagnostic par aspiration à l’aiguille, tandis que le scanner avec contraste intraveineux, oral et rectal peut distinguer la substance mucineuse du liquide aqueux normal par analyse des propriétés de densité (5-20 unités Hounsfield pour la mucine contre 0 unité Hounsfield pour l’eau). Au scanner, le pseudomyxomaretroperitonei apparaît comme une masse souvent multicystique, avec des cloisons ou des parois épaisses et peut être caractérisé par des calcifications murales qui déplacent les structures adjacentes. ChirurgieLe traitement du pseudomyxome diffère sensiblement selon qu’il est intrapéritonéal ou extrapéritonéal. Pour le pseudomyxome intrapéritonéal, Sugarbaker et al. recommandent une procédure chirurgicale agressive et complexe qui implique l’extirpation de la matière muqueuse, un débulking et une péritonectomie afin d’éliminer autant de maladie macroscopique que possible (chirurgie cytoréductrice, CRS) en utilisant une chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale chauffée (HIPEC).En revanche, le traitement recommandé pour le pseudomyxome extrapéritonéal est, comme pour les maladies bénignes, la résection du site d’origine, parfois suivie d’une chimiothérapie systématique. Glehen et al. ont rapporté une survie médiane de 156 mois, avec des taux de survie à 5 et 10 ans de 72% et 55%, respectivement, chez 501 patients atteints de pseudomyxome extrapéritonéal qui avaient subi une SRC (complète ou incomplète) suivie d’une HIPEC. La majorité des patients (~70%) ont subi une cytoréduction complète. Cette approche thérapeutique uniforme a conduit à une meilleure survie à 10 ans que celle enregistrée dans les contrôles historiques. Bien qu’aucune donnée ne soit disponible sur l’utilisation de la chimiothérapie hyperthermique rétropéritonéale, ce traitement doit être envisagé en raison du taux élevé de récidive. ChirurgieLe risque de récidive est tel qu’un suivi, basé sur un examen physique, un scanner et des marqueurs sériques, est essentiel. Le traitement combiné du Pseudomyxoma retroperitonei est associé à un taux de survie de 20 ans chez jusqu’à 70 % des patients, alors que le taux de survie du pseudomyxoma intra-peritonei, dans lequel les structures abdominales vitales sont impliquées, est plus court.

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