L’épidermolyse bulleuse (EB) est une maladie rare qui fait que la peau – et parfois des surfaces à l’intérieur du corps comme les intestins – se casse et se cloque facilement. Cela entraîne des douleurs, une gêne et parfois des complications fatales. Les symptômes de l’EB commencent généralement à un jeune âge.

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif de l’EB et les traitements se concentrent sur la prévention des cloques ou la gestion des plaies causées par la maladie. Il existe différents types d’EB qui sont associés à la formation de cloques à différents endroits du corps et dont la gravité varie. Différents traitements sont utilisés en fonction du type d’épidermolyse bulleuse.

Prévention

La première étape du traitement de l’épidermolyse bulleuse consiste à réduire le nombre de cloques qui se forment. Les patients ou leurs parents peuvent modifier leur mode de vie, notamment :

• Maintenir une température fraîche ;
• Choisir des vêtements souples et amples, faciles à mettre et à enlever ;
• Éviter de marcher sur de longues distances ;
• Prévenir les grattages en coupant les ongles et en portant des mitaines au lit ;
• Éviter les surfaces dures ou rugueuses en les recouvrant d’un matériau doux, comme une peau de mouton.

L’application de lubrifiants ou d’hydratants peut aider à garder la peau humide et à réduire la friction. Cependant, cela doit être discuté au préalable avec un spécialiste.

Le contact physique peut provoquer des ampoules, mais il ne faut pas l’éviter, ni que le patient cesse de participer à des activités physiques. Les spécialistes peuvent conseiller les parents et les soignants sur les moyens de tenir et de jouer en toute sécurité avec les enfants atteints d’EB et sur les activités les moins susceptibles de provoquer des ampoules.

Traitement des ampoules

Lorsque des ampoules apparaissent, les soins appropriés peuvent accélérer la guérison, prévenir les infections et réduire les cicatrices. Les professionnels médicaux peuvent fournir une formation sur la façon de percer et de drainer les ampoules en toute sécurité, ce qui peut empêcher qu’elles ne deviennent trop grandes avant de se rompre.

Il est essentiel de garder les plaies propres pour prévenir les infections – par exemple, en les trempant dans une solution saline douce. Les plaies peuvent être recouvertes de bandages stériles pour aider à prévenir les infections, et les bandages peuvent aider à créer un environnement humide qui peut favoriser la guérison. Certains bandages peuvent provoquer des irritations ou des lésions cutanées supplémentaires. Il existe des bandages spéciaux non collants qui peuvent aider (comme Mepilex ou PolyMem).

Médicaments

Il n’existe pas de médicaments spécifiques à l’EB. Selon la gravité de l’affection, les médecins peuvent recommander des analgésiques en vente libre ou prescrire des analgésiques plus puissants, comme la morphine, si nécessaire. Si le patient souffre de douleurs chroniques, alors des médicaments comme l’amitriptyline, la gabapentine ou la prégabaline peuvent être prescrits.

Si une plaie s’infecte, elle peut être traitée avec des antibiotiques. Ceux-ci peuvent être appliqués sous forme de lotion topique, de solution de trempage ou pris sous forme de comprimé oral.

Des anti-inflammatoires tels que les corticostéroïdes peuvent être prescrits pour réduire la douleur liée à la déglutition, ce qui facilite l’alimentation.

Options chirurgicales

Dans certains cas, la chirurgie peut être une option pour améliorer la qualité de vie générale.

Dans les cas où des cloques répétées se sont produites, le tissu cicatriciel peut provoquer des déformations telles que des doigts et des orteils soudés qui entraînent une mobilité réduite. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour les séparer.

La perte de poids peut être un problème chez certains patients atteints d’EB. Les cicatrices causées par les ampoules peuvent entraîner un rétrécissement de l’œsophage (le tube reliant la bouche et l’estomac), ce qui rend difficile l’accès des aliments à l’estomac. Une intervention chirurgicale visant à élargir l’œsophage peut améliorer cette situation. L’insertion d’une sonde d’alimentation peut aider à améliorer la mauvaise prise de poids et la nutrition, car la nourriture peut être délivrée directement dans l’estomac, et cela peut être maintenu en même temps que l’alimentation par la bouche.

Note : Epidermolyse Bullosa News est strictement un site d’actualités et d’informations sur la maladie. Il ne fournit pas de conseils médicaux, de diagnostic ou de traitement. Ce contenu n’est pas destiné à remplacer un avis médical, un diagnostic ou un traitement professionnel. Pour toute question concernant un problème de santé, demandez toujours l’avis de votre médecin ou d’un autre professionnel de la santé qualifié. Ne négligez jamais un avis médical professionnel ou ne tardez pas à le demander en raison de ce que vous avez lu sur ce site Web.