Par : PAUL J DEMARCO, MD, FACP, FACR, RHMSUS
La sclérodermie est l’ensemble de troubles le plus unique en rhumatologie ; ce groupe de maladies porte la voie commune distincte d’une implication auto-immune qui se termine par un durcissement, ou » sclérose « , de la peau. La sclérose est causée par la prolifération d’un type de cellules appelées fibroblastes, qui sont des cellules qui fabriquent du collagène et d’autres composants épais du tissu conjonctif. Ces cellules sont activées par le système immunitaire mais agissent selon une voie distincte pour provoquer la maladie. Les maladies sclérodermiques peuvent toucher tous les âges et sont généralement classées de la même manière chez les enfants et les adultes. La sclérodermie peut être divisée en deux groupes principaux. Le premier groupe manifeste une réponse fibrotique principalement dans la peau de manière localisée et le second groupe manifeste une réponse fibrotique de manière plus généralisée ou systémique, y compris dans la peau. L’atteinte systémique incluant la sclérose des organes internes est appelée sclérose systémique.
Les états pathologiques scléreux ne sont pas tous auto-immuns. Les rhumatologues sont particulièrement compétents pour différencier les états scléreux auto-immuns des états scléreux non auto-immuns. Nous y parvenons en interprétant la réponse clinique dans le contexte d’auto-anticorps spécifiques (anticorps contre nos propres tissus). Il existe une variété d’exemples de troubles scléreux ou fibrotiques non auto-immuns.
Certaines maladies endocriniennes comme le diabète peuvent provoquer un trouble fibrotique de la peau. Les médicaments sont connus pour provoquer des réponses scléreuses dans la peau. Un exemple est l’agent de contraste utilisé pour l’imagerie IRM (gadolinium), maintenant connu pour infiltrer la peau des patients atteints de maladies rénales et entraîner un trouble scléreux appelé fibrose systémique néphrogénique. Un autre exemple est celui d’un supplément en vente libre contaminé, le L-Tryptophane, dont on a constaté qu’il était à l’origine d’un autre type d’épaississement de la peau connu sous le nom de syndrome éosinophilie-myalgie. Cet article traite du groupe de troubles que les rhumatologues identifient comme ayant une étiologie auto-immune, à savoir la sclérodermie localisée et la sclérose systémique.
La sclérodermie localisée est le groupe de maladies qui se manifestent uniquement au niveau de la peau. Une plaque de peau présentant une réaction fibrotique est typiquement appelée morphée. Elle peut apparaître sous la forme d’une tache unique ou d’un groupe de taches ; le groupe de taches de morphée est appelé morphée en goutte. Elle peut se manifester sur de grandes régions du tronc de manière symétrique, on parle alors de morphée généralisée. Une bande plus large d’atteinte sclérodermique de la peau, traversant généralement une ligne articulaire ou un système organique (comme le visage ou la tête) est appelée sclérodermie linéaire. La sclérodermie localisée est associée à un auto-anticorps, l’ADN topoisomérase II, définissant la sclérodermie localisée comme un trouble rhumatologique ou auto-immun.
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