…ainsi avec l’esprit, quelque chose d’inattendu-une idée nouvelle ou incongrue qui brise un train habituel de pensées-apparaît comme un élément fort du ridicule. -Charles Darwin (1872).1
Le rire est propre à l’être humain.2 Il est également unique pour chaque individu ; le rire de chaque personne est stéréotypé et caractéristique.3 Dans la plupart des cas, le rire est une expression de gaieté avec des mouvements faciaux typiques et des contractions cloniques des muscles expiratoires. Les troubles du rire peuvent survenir lorsque cette expression est hors de contrôle ou inappropriée.
Il existe de nombreuses questions importantes concernant la nature du rire et son apparition en tant que maladie. En particulier, la neuropathologie du rire reste mal définie. Le rire semble résulter d’une variété de lésions neurologiques. Nous rapportons le cas inhabituel et extrême d’un patient qui présentait des rires involontaires et une hilarité inappropriée pendant la majeure partie de la journée pendant plus de deux décennies. Nous passons en outre en revue la littérature sur l’origine et la base neuropathologique de ce comportement et suggérons une approche des troubles cliniques du rire.
RAPPORT DE CAS
Un homme de 67 ans s’est présenté pour une évaluation en raison d’une histoire de 20 ans de rire incessant. Sa maladie a commencé après la rupture d’un anévrisme de l’artère communicante antérieure avec une blessure bifrontale subséquente due à la rétraction chirurgicale et au clippage de l’anévrisme. En postopératoire, il a développé une hydrocéphalie, qui a nécessité la mise en place d’une dérivation ventriculo-péritonéale. Depuis qu’il s’est remis de ses deux opérations, le patient n’a pas pu s’empêcher de rire. Au grand dam de sa famille et de ses amis, le patient passait la majeure partie de la journée à rire, même lorsqu’il se sentait triste. Son rire s’immisçait dans toutes ses conversations et était déclenché par les stimuli les plus insignifiants et sans conséquence. Seul le sommeil lui permettait de se reposer de son rire. Au cours des derniers mois, son rire était devenu encore plus dérangeant pour sa famille. De plus, en raison de son incapacité à s’arrêter de rire, le patient n’avait pas pu travailler. Ses antécédents médicaux étaient par ailleurs positifs pour de nombreuses tentatives de contrôler son rire avec des médicaments psychoactifs.
À l’examen, c’était un homme alerte qui éclatait rapidement de rire à la moindre provocation. Son score au Mini-Mental State Examination4 était de 22/30 ; il a manqué cinq questions d’orientation et trois items de rappel. L’examen du langage était normal, et il générait une liste de 11 animaux/minute. Lors du test de mémoire, il n’a pu se souvenir d’aucun des 4 mots à 5 minutes, mais a mieux réussi le test de reconnaissance. Il était intact en ce qui concerne les aptitudes visuospatiales, les calculs et la praxie ; cependant, ses interprétations des idiomes et des proverbes étaient concrètes, et les programmes alternatifs étaient exécutés avec difficulté. L’examen de ses nerfs crâniens a révélé une paralysie latérale gauche du muscle droit, présente depuis l’enfance, un réflexe de déglutition hyperactif et une secousse brusque. Sa démarche était large, avec une légère spasticité dans les membres inférieurs. Les réflexes étaient vifs dans les extrémités inférieures, avec des orteils levés bilatéraux. Il n’avait pas de réflexes glabellaires, de réflexes du museau ou de réflexes de préhension.
La tomodensitométrie du cerveau a montré une encéphalomalacie bifrontale, un clip d’anévrisme dans le cercle antérieur de Willis et un shunt ventriculaire droit (figure 1). La TEP a révélé un hypométabolisme bifrontal médian (figure 2).
Le patient a été mis sous fluoxétine à 10 mg qd, ce qui a diminué ses épisodes de rire mais ne les a pas abolis. Les scores de l’échelle des rires et des pleurs pathologiques,5 obtenus rétrospectivement, ont diminué de 26 avant le traitement à 15 après 2 semaines sous fluoxétine. Une évaluation neurochirurgicale a conclu que son shunt était non fonctionnel depuis de nombreuses années.
DISCUSSION
Pendant plus de deux décennies, ce patient ne pouvait pas s’empêcher de rire même s’il ne détectait pas l’humour. Son examen a révélé des troubles de la mémoire, un dysfonctionnement frontal-exécutif et un trouble de la marche avec des réflexes pathologiques des membres inférieurs, cohérents avec son encéphalomalacie bifrontale et son hydrocéphalie. Son rire involontaire était secondaire à une paralysie pseudobulbaire et a pu être facilité par une désinhibition du gyrus cingulaire antérieur.
Comprendre l’origine et la nature du rire facilite la compréhension des troubles du rire. Le rire chez l’homme n’a pas d’équivalent proche chez les autres animaux. La capacité de rire émerge vers le troisième ou le quatrième mois de la vie, bien après la capacité de pleurer et de sourire. Le rire n’a pas la même origine ni le même but que le sourire.6 Le sourire est né de l’exhibition silencieuse des dents nues chez les primates et transmet l’affinité sociale, la réassurance, la sympathie ou la salutation.2 Le rire, quant à lui, est né de l’exhibition détendue de la bouche ouverte chez les primates et se produit pendant les jeux brutaux chez les chimpanzés.
Le rire est l’opposé physiologique des pleurs. Bien que la moitié supérieure du visage soit indiscernable du visage qui pleure, la partie inférieure du visage et le schéma respiratoire sont l’inverse des pleurs. Dans le rire, on observe une ouverture de la bouche, une traction vers l’arrière et vers le haut des coins des lèvres, un léger soulèvement de la lèvre supérieure et des inspirations profondes suivies d’expirations spasmodiques courtes et interrompues (clonus expiratoire).7 Ces mouvements proviennent d’un centre bulbaire, du tronc cérébral inférieur pour le rire, qui est sous contrôle cérébral supérieur ; le rire ne se produit pas chez les enfants anencéphales.7
Le rire est également le contraire psychologique des pleurs. Il traduit une absence de détresse, une reconnaissance que le « danger » n’est pas réel.2 Le rire a besoin d’un contexte social réceptif où les comportements assertifs, comme les chatouilles ou les jeux brutaux, sont reconnus comme des simulacres d’agression ou des simulacres de sérieux. Chez l’homme, l’appréciation de l’incongruité de l’agression simulée peut avoir conduit à l’appréciation de l’incongruité dans la joie ou l’humour. Une relation incongrue entre ce qui est perçu et ce qui est attendu est l’essence de l’humour.1 Le rire peut servir à promouvoir l’exploration sociale du décalage perceptif/cognitif, la capacité de voir les choses sous un angle différent. En outre, le rire est gratifiant pour l’humoriste et l’encourage à continuer à fournir des informations incongrues.8
Les troubles du rire se distinguent des troubles de la gaieté ou de l’humour, tels que la moria ou le witzelsucht. La moria (euphorie idiote ou stupide) et le witzelsucht (tendance à faire des blagues inappropriées) se produisent avec des troubles du lobe frontal comme la neurosyphilis.7,9 Les patients atteints de ces troubles ont une routine habituelle de blagues et de traits d’esprit, mais ils sont paradoxalement insensibles à l’humour. La région orbitofrontale droite pourrait être le substrat neuroanatomique de ces comportements.9
Les troubles du rire les plus courants sont associés à la paralysie pseudobulbaire.7,10 Bien que moins fréquent que les pleurs pathologiques, le rire pathologique dans la paralysie pseudobulbaire peut être déclenché par des stimuli insignifiants, il peut être incongru avec l’humeur sous-jacente et il peut être mélangé aux pleurs. Les caractéristiques de la paralysie pseudobulbaire peuvent inclure la dysarthrie, la dysphagie, la faiblesse bifaciale, l’augmentation du réflexe mandibulaire, la préservation ou l’augmentation des réflexes palatins et la faiblesse des mouvements de la langue, mais la préservation de la toux, des bâillements, du rire et des pleurs. L’affect pseudobulbaire est secondaire à l’interruption bilatérale de l’innervation supranucléaire des noyaux moteurs bulbaires de la face inférieure et des centres du tronc cérébral.11 Les accidents vasculaires cérébraux bilatéraux, la sclérose en plaques et les traumatismes cérébraux graves, généralement plus importants dans l’hémisphère droit, sont les causes les plus courantes de ce syndrome.7,10-12
Le rire pathologique peut également résulter de lésions cérébrales unilatérales en l’absence de paralysie pseudobulbaire. Ceccaldi et al.11 ont rapporté un rire inapproprié pendant 1 à 2 mois après des infarctus sous-corticaux unilatéraux impliquant la région striatocapsulaire,11 et d’autres chercheurs rapportent un rire après des accidents vasculaires cérébraux unilatéraux dans la région lenticulocapsulaire et dans la région pontomésencéphalique droite13,14. Une manifestation soudaine de rire, » le fou rire prodromique « , peut précéder des accidents vasculaires cérébraux aigus touchant la capsule interne-thalamus gauche15, les ganglions de la base gauche16 ou le pons ventral, surtout à gauche17,18. Le rire précède parfois d’autres manifestations de tumeurs autour du tronc cérébral, comme un neurinome du trijumeau ou un chordome clivant dans la citerne prépontine comprimant les structures pontomésencéphaliques.19,20 Des lésions de la fosse postérieure ont produit un rire lors de l’élicitation d’un tremblement d’intention ou lors de l’initiation de mouvements oculaires.21 Enfin, le rire transitoire peut rarement résulter de lésions unilatérales en dehors des régions capsulaire et ventrale du pont, comme un hémangiopéricytome empiétant sur le pédoncule droit et un glioblastome droit dans le cortex prérolandique.22,23
Les crises (de rire) élastiques sont une autre cause neurologique du rire. Le rire ictal est stéréotypé, n’est pas précipité par des stimuli externes et dure généralement moins de 30 secondes. Les crises gélastiques proviennent généralement de l’hémisphère gauche, alors que les crises dyscrastiques (pleurs) proviennent généralement de l’hémisphère droit.24 Les crises gélastiques résultent le plus souvent d’hamartomes hypothalamiques, parfois avec libération de gonadotrophines et d’autres hormones.25-28 Ces crises peuvent s’atténuer avec la résection de l’hamartome, mais pas avec une résection corticale focale.29,30 L’extension hypothalamique d’autres tumeurs peut également produire des crises de rire.31 De plus, les crises gélastiques peuvent être des crises partielles complexes d’origine du lobe temporal ou du lobe frontal (cingulaire antérieur).26,32 La stimulation électrique des régions temporales peut produire des éclats de rire accompagnés de sentiments d’hilarité ou de la sensation subjective d’être joyeux.26 Dans d’autres études, les crises gélastiques ont eu pour origine la région frontale gauche,33 la région frontale droite,34 le gyrus cingulaire antérieur gauche,26 ou le gyrus cingulaire antérieur droit.35
Un rire anormal peut résulter d’un certain nombre d’autres troubles (tableau 1). Le syndrome d’Angelman est un trouble génétique généralement causé par des délétions maternelles au niveau de 15q11-q13 et caractérisé par un retard mental, des crises d’épilepsie, une microcéphalie et d’autres caractéristiques dysmorphiques, des mouvements raides, semblables à ceux d’une marionnette, et de fréquents éclats de rire.36,37 Bien qu’il se manifeste généralement entre les âges de 2 et 16 ans, le syndrome d’Angelman peut survenir chez des adultes jusqu’à 53 ans et peut être lié à une hypoperfusion frontale gauche38,39. La maladie d’Alzheimer est associée à un rire inapproprié chez 14 % des patients, peut-être en raison de la présence d’une atrophie sous-corticale.40 Yamada et al.41 ont rapporté le cas d’une femme de 54 ans atteinte de la maladie de Pick, pathologiquement prouvée, qui était muette à l’exception d’épisodes de gloussements spontanés non adaptés à la situation. La maladie de Creutzfeldt-Jakob,42 l’alpha thalassémie avec retard mental,43 la maladie de Parkinson,10 et la maladie de Wilson peuvent se manifester par un rire pathologique.10 Enfin, dans le cas du trouble du comportement REM, les crises de rire surviennent la nuit, souvent pendant une phase de REM mixte et d’ondes cérébrales concomitantes à basse tension et à fréquence mixte.20
Ces diverses conditions associées au rire pathologique suggèrent un circuit neuroanatomique pour la production du rire (comme le montre la figure 3). Premièrement, le gyrus cingulaire antérieur confère aux expériences une conscience émotionnelle et est partiellement sous le contrôle du cortex frontal.44 Le cingulaire antérieur est également impliqué dans l’expression des émotions, en particulier les vocalisations émotionnelles telles que le rire. Deuxièmement, les amygdales des lobes temporaux renvoient au cingulaire antérieur la coloration émotionnelle des perceptions, et le cortex temporal (parahippocampique et fusiforme) intègre les perceptions aux expériences antérieures. Troisièmement, l’hypothalamus caudal, le centre de coordination central des changements émotionnels internes, est un effecteur du rire.7 Quatrièmement, le centre pontomédullaire ventral du rire coordonne la vocalisation émotionnelle, l’expression faciale et les expirations.7,45 Enfin, les tracts corticobulbaires bilatéraux suppriment toniquement le rire et s’opposent aux connexions extrapyramidales pour l’expression émotionnelle. En outre, les lésions capsulaires unilatérales peuvent produire un rire syncinétique temporaire à partir du croisement des voies motrices volontaires activées mais endommagées avec ces voies extrapyramidales pour le rire.15
Nous postulons que notre patient avait un rire pathologique exceptionnellement sévère à partir d’une paralysie pseudobulbaire plus une libération bilatérale du gyrus cingulaire antérieur du contrôle cortical frontal. Ce modèle diffère des pleurs par le niveau plus élevé d’intégration corticale requis pour le rire.7 Ce modèle peut également générer des prédictions testables concernant des lésions spécifiques qui pourraient produire un rire pathologique.
La formulation présentée ici fournit un cadre pour commencer à comprendre les troubles du rire. Les caractéristiques cliniques distinctives importantes comprennent
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Présence de sentiments associés de hilarité ou d’humour, comme dans certaines crises du gyrus cingulaire antérieur ou des lobes temporaux. |
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Précipitation par des stimuli triviaux ou paradoxaux, comme dans la paralysie pseudobulbaire. |
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Présence de déficits neurologiques aigus comme dans les lésions capsulaires ou péripontaines. |
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Présence de rires-cris mixtes, comme dans la paralysie pseudobulbaire. |
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Survenue sous forme de brèves salves ou de crises, comme dans les crises gélastiques. |
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Présence d’autres caractéristiques associées, comme le rire spécifique au stimulus dans certaines lésions de la fosse postérieure et la puberté précoce avec les hamartomes hypothalamiques. |
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Le rire pathologique est perturbant pour la plupart des patients et demande une intervention. L’échelle des rires et des pleurs pathologiques est un instrument fiable pour quantifier et surveiller la réponse au traitement.5 Le rire pathologique peut répondre aux antidépresseurs tricycliques, comme la nortriptyline (25-100 mg/semaine).5 Des études récentes indiquent que la fluoxétine, la fluvoxamine, la sertraline et d’autres inhibiteurs sélectifs des récepteurs de la sérotonine peuvent améliorer le rire involontaire, comme chez notre patient.46,47 Le traitement par des antidépresseurs est particulièrement bénéfique chez les patients présentant un rire pathologique dû à une paralysie pseudobulbaire résultant d’une maladie cérébrovasculaire ou d’une sclérose en plaques.10 Les stabilisateurs d’humeur antiépileptiques tels que la carbamazépine, le valproate ou la gabapentine ont connu un succès modeste dans la diminution du rire, à moins qu’il ne soit dû à des crises gélastiques. Parmi les autres possibilités thérapeutiques figurent le lithium, d’autres traitements antimaniques et la prise en charge chirurgicale des lésions focales. Il est clair que des travaux supplémentaires doivent être effectués sur la gestion de ce syndrome.
ACKNOWLEDGMENTS
Ce travail a été précédemment présenté à la neuvième réunion annuelle de l’American Neuropsychiatric Association, Honolulu, HI, 1-3 février 1998.
TABLEAU 1. Causes du rire pathologique
FIGURE 1. Tomodensitométrie non améliorée du cerveauLa tomodensitométrie est vue d’en haut, avec le côté gauche du cerveau sur le côté gauche de l’illustration. L’image montre une hydrocéphalie à prédominance frontale avec une profonde atrophie frontale médiane et bi-hémisphérique. L’extrémité d’un shunt ventriculo-péritonéal est évidente dans la corne frontale droite.
FIGURE 2. Représentations tridimensionnelles de tomographies par émission de positons au fluorodésoxyglucose du cerveauLes images montrent un hypométabolisme marqué en profondeur dans les deux lobes frontaux sous-coupant, et impliquant probablement, des parties des gyri cingulaires antérieurs et supracallosaux. Les scans révèlent des dommages à la région polaire frontale et aux fibres descendantes vers la région cingulaire, particulièrement à droite. Les images (de gauche à droite) sont oblique antérieure droite, antérieure et oblique antérieure gauche.
FIGURE 3. Schéma neuroanatomique du rire basé sur les lésions rapportéesEn plus des cinq régions soulignées dans le texte, le cortex frontal orbito-médian exerce une influence inhibitrice sur l’émotion et le rire, en partie par des effets sur le gyrus cingulaire antérieur. Le cingulaire antérieur reçoit également des entrées du thalamus sensoriel pour les stimuli nocioceptifs tels que l’appréciation de la douleur et les chatouilles. Un signe positif (POS) indique une voie ou une influence facilitatrice, et un signe négatif (NEG) indique une influence inhibitrice.
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