Abstract

Les fentes faciales sont des déformations congénitales extrêmement rares et il n’existe que quelques rapports techniques de reconstruction chirurgicale de fentes dans la littérature. Dans cet article, nous rapportons une reconstruction de fente incomplète de type Tessier no. 3 avec transposition alaire et plastie en Z irrégulière chez une patiente de 2 ans.

Les fentes faciales sont des entités cliniques rares observées avec une incidence variant entre 1,43 et 4,85 pour 100 000 naissances. D’autres auteurs ont rapporté une incidence de 9,5 à 34 pour 1000 parmi tous les cas de fentes . L’étiologie des fentes peut être expliquée par un échec de la fusion du mésoderme au cours du processus embryonnaire. Néanmoins, il est difficile d’expliquer les fentes oro-oculaires latérales, certains types de fentes naso-oculaires et les fentes oro-oculaires médianes par cette théorie. Certains chercheurs affirment que l’existence de bandes amniotiques joue un rôle dans la formation de ces fentes .

En 1976, Tessier a classé les fentes entre 0 et 14 en se basant sur les repères faciaux centraux . La fente faciale de Tessier 3, également appelée fente naso-oculaire ou fente nasomaxillaire, résulte de la perturbation des processus nasal et maxillaire latéraux. Cependant, dans la classification chirurgicale de Fearon, cette fente peut également être appelée fente orbitaire en raison de l’implication de l’orbite. Cette fente s’étend dans une direction comprise entre le philtrum de la lèvre et le canthus médial de l’œil, impliquant l’ala nasal .

Chez une patiente âgée de 2 ans consultée à notre clinique en raison d’une déformation faciale, une fente incomplète faciale de type Tessier 3 a été détectée. L’enfant né comme premier enfant de parents non apparentés et en bonne santé (mère 23 ans, père 29 ans) par accouchement vaginal normal mesurait 51 cm et 3270 gr à la naissance. Dans les antécédents de la patiente, il n’y avait pas d’exposition à des agents tératogènes ou d’information indiquant un syndrome génétique dans les familles des deux parents. Pour la réparation de la déformation de la patiente, un lambeau de transposition alaire (pour la composante nasomalaire) et une plastie en Z irrégulière (pour la composante de la paupière) ont été planifiés de manière asymétrique en considérant les composantes nasomalaire et de la paupière séparément comme suggéré par Mishra et Purwar (Figure 1).

Les techniques utilisées pour la réparation des fentes faciales sont basées sur le petit nombre de rapports de cas dans la littérature. Ces techniques mentionnées dans la littérature pour la réparation des fentes comprennent la plastie en Z , les lambeaux locaux , le lambeau de rotation de la joue incluant la paupière inférieure , le lambeau de rotation et d’avancement de la joue , et les méthodes d’expansion tissulaire .

En 1990, Resnick et Kawamoto ont décrit la technique des lambeaux locaux interdigités pour la reconstruction des fentes faciales de Tesier 4. Longaker et al, d’autre part, ont utilisé le lambeau nasolabial à base supérieure pour la restauration de deux fentes faciales de Tesier 4 et un cas de fente multiple. Giglio et al. affirment que ces méthodes ne sont pas idéales pour la réparation des fentes faciales de Tessier 3 en raison de la cicatrisation excessive. Toth et al. et Menard et al. proposent une expansion tissulaire pour les reconstructions de fentes sévères ; néanmoins, cette technique peut ne pas être nécessaire dans les cas où la réparation sera effectuée à l’aide de tissus locaux sans expansion. Giglio et al. ont obtenu des résultats très satisfaisants dans la réparation des fentes faciales de Tessier 3 en utilisant des lambeaux de rotation et d’avancement de la joue. Les réparations de fentes faciales de Tessier 4 peuvent également être réalisées avec cette méthode, et en fait, cette technique décrite par Van der Meulen a été utilisée pour la première fois pour la réparation d’une fente faciale de Tessier 4. Cependant, la nécessité des lambeaux de rotation et d’avancement de la technique des joues est contestable pour les fentes de Tessier 3 qui ne sont pas sévères comme dans notre cas, où un résultat satisfaisant, sinon parfait, a été obtenu par un lambeau de transposition alaire et une plastie en Z irrégulière. Les composantes nasomalaire et paupière de l’anomalie ont été réparées respectivement par un lambeau de transposition alaire et une plastie en Z irrégulière. L’aspect hyperémique de la peau de l’orbite médiane était inquiétant, et en préopératoire cette situation était associée à l’aspect similaire de la peau dans la zone environnante, ou en d’autres termes, à la nature fine et de mauvaise qualité de la peau locale.

La réparation chez notre patient a été tentée par un lambeau de transposition alaire et une plastie en Z irrégulière, en considérant les trois composantes principales telles que proposées par Mishra et Purwar (la composante des lèvres était intacte dans notre cas). Ces composants sont (a) l’ectropion de la paupière inférieure (composant de la paupière), (b) la fente de la lèvre supérieure (composant de la lèvre), (c) et l’espace entre le nez et la zone malaire (composant nasomalaire). Quelle que soit la méthode choisie, nous pouvons affirmer avec confiance que ces composantes doivent être prises en considération lors de toute réparation.

Nous sommes d’avis que les méthodes à appliquer pour la réparation des fentes doivent être étudiées dans de grands groupes d’étude. Malgré tout, un algorithme de traitement clair est vraiment difficile à décrire pour ces cas rarement observés.

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts.