DISCUSSION
Le mélanome est une tumeur maligne induite par la mélanine, plus fréquente chez les patients de plus de 30 ans. Il se produit principalement dans la peau, mais peut être trouvé dans la rétine, le canal anorectal, le tractus génital, le tractus gastro-intestinal (GI), la cavité nasale accessoire et la parotide. Les mélanomes primaires non cutanés ont une mortalité particulièrement élevée en raison de leur propension à la dissémination et à l’invasion, souvent avant qu’ils ne soient cliniquement apparents.
Le mélanome malin primaire du foie est un néoplasme non épithélial extrêmement rare, et peu de cas ont été rapportés. Nous résumons donc, dans cet article, les caractéristiques cliniques et les manifestations histopathologiques de cette tumeur inhabituelle.
Les mélanomes malins de la peau proviennent des mélanocytes épidermiques ou des cellules neurales, tous deux dérivés des précurseurs de la crête neurale. Plusieurs facteurs, dont la race, l’hérédité, les lésions tissulaires, la stimulation, l’infection virale, l’exposition au soleil et l’immunisation, peuvent entraîner une transformation maligne. L’origine du mélanome malin des muqueuses n’est pas claire. La plupart des experts soutiennent que les mélanomes malins des tissus non exposés au soleil sont liés à la stimulation par le facteur de circulation de la lumière solaire véhiculé par le sang, exprimé dans les mélanoblastes exposés au soleil. En se basant sur l’origine des mélanomes primaires de l’œsophage et de l’estomac, certains auteurs pensent que ces néoplasmes du tube digestif proviennent de mélanocytes migrateurs invaginés par les cellules épithéliales du tube digestif au cours de l’embryogenèse, ce qui est confirmé par la distribution des mélanocytes dans d’autres cellules muqueuses typiques du rectum. Cependant, l’origine et la pathogénie des mélanomes primaires survenant dans les organes parenchymateux ne sont toujours pas claires.
Il est difficile de montrer les caractéristiques cliniques du mélanome malin hépatique primaire car les rapports de cas sont disponibles avant les années 1970, à l’exception de 5 patients chinois (2 hommes et 3 femmes, âge moyen 42,2 ans, intervalle 27-60 ans). Les patients précédemment rapportés ne présentaient aucun facteur de risque facilement identifiable par rapport aux patients atteints de CHC primaire.
Pathologiquement, le mélanome malin hépatique ressemble à celui de la peau ou des muqueuses, présentant une variabilité morphologique au sein de l’échantillon tumoral. Microscopiquement, la masse tumorale est constituée de cellules épithélioïdes disposées en nids, ou de cellules fusiformes disposées en fascicules, avec ou sans dépôt de pigment mélanique. Les figures mitotiques sont facilement visibles. Cependant, notre cas suggère qu’il peut être difficile d’identifier un mélanome malin à partir d’un échantillon de biopsie dans certains cas, car certaines parties de la tumeur peuvent être amélanosées. Dans ces cas, une coloration immunohistochimique auxiliaire peut être extrêmement utile. Dans notre cas, lorsque des spécimens de CHC, d’hémangiome, de lymphome à grandes cellules B, de tumeur des muscles lisses et de rhabdomyosarcome ont été envisagés dans le diagnostic différentiel, tous étaient potentiellement cohérents avec la capsule inactuelle, la grande taille et les limites bien circonscrites. Cependant, toutes les tumeurs susmentionnées ont pu être finalement exclues sur la base de leurs caractéristiques histopathologiques et de leur coloration immunohistochimique. Après avoir examiné un certain nombre de coupes supplémentaires et détecté des granules pigmentaires sporadiques dans le cytoplasme de la tumeur, nous avons envisagé un diagnostic de mélanome malin. Les cellules tumorales exprimaient le HMB45, la protéine S-100, la vimentine et le mélanome-pan, tous ces éléments étant compatibles avec un mélanome hépatique. Notre diagnostic préliminaire a ensuite été confirmé par microscopie électronique.
Une fois le diagnostic pathologique établi, il faut se demander si la tumeur était une lésion primaire ou secondaire. Un examen approfondi des sites primaires potentiels n’a montré aucune preuve de mélanome hépatique, ce qui suggère que la tumeur est un mélanome primaire du foie.
Compte tenu de la rareté de cette tumeur, le schéma thérapeutique optimal n’est pas connu. En fait, l’histoire naturelle de ces cas reste également peu claire. Le traitement chirurgical étant généralement palliatif, un régime oncologique plus agressif composé de chimiothérapie, d’immunothérapie et de radiothérapie peut être nécessaire. L’histoire naturelle étant largement inconnue, il est nécessaire de trouver des modalités de traitement pour d’autres mélanomes primaires profonds,
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