Rapport de cas

Une femme de 20 ans, sans antécédents médicaux, a été admise à l’hôpital le 4 février 2002, avec une histoire de 3 semaines d’asthénie, de myalgie, de fièvre légère, de rétention urinaire et de vision floue. L’examen physique a montré une faiblesse de toutes les extrémités, une parésie des membres inférieurs et une hyperréflexie généralisée. L’examen oculaire a révélé une papillite bilatérale et une névrite optique. La patiente a reçu de l’acyclovir (10 mg/kg, 3x/jour) pour une encéphalite clinique. Malgré ce traitement, sa parésie a augmenté pendant son séjour à l’hôpital ; elle était alitée et incapable de s’asseoir sans soutien. Les résultats de la tomodensitométrie crânienne étaient normaux. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a montré une lésion focale dans le thalamus gauche, un élargissement de la moelle épinière et des lésions multiples dans la substance blanche de la moelle épinière. Ces résultats étaient compatibles avec une myélite inflammatoire mais pas avec une sclérose en plaques. La patiente ne présentait aucune anomalie immunitaire.

Après son admission, son premier échantillon de liquide céphalorachidien (LCR) était clair avec une pression d’ouverture élevée. Son analyse de routine a indiqué 178 leucocytes/mm3, avec 90% de lymphocytes. Les taux de protéines totales et de glucose étaient respectivement de 0,77 g/l et 1,8 mmol/l. Toutes les cultures de LCR étaient négatives pour les organismes bactériens et fongiques. L’échantillon était positif pour l’ADN viral HHV-6 par réaction en chaîne par polymérase (PCR) (1) en utilisant les amorces H6.6 (5′-AAGCTTGCACAATGCCAAAACAG-3′) et H6.7 (5′-CTCGAGTATGCCGAGACCCCTAATC-3′) amplifiant une séquence cible de 223 pb localisée sur le cadre de lecture ouvert 13 de HHV-6 et suivie d’une hybridation avec la sonde 5R (5′-CCGTCTTACTGTATCCGAAACAACTGTCTG-3′), alors que la recherche d’autres herpèsvirus (i.c’est-à-dire le virus de l’herpès simplex de type 1 et 2, le cytomégalovirus, le virus d’Epstein-Barr et le virus de la varicelle et du zona) et des entérovirus par PCR est restée négative. Le HHV-6 s’est révélé être de type A par une méthode de typage précédemment décrite (2).

Comme la patiente se détériorait rapidement, elle a reçu une forte dose de méthylprednisolone par voie intraveineuse pendant 5 jours. Ce traitement n’a pas été efficace. Lorsque le diagnostic d’encéphalomyélite à HHV-6 a été établi, la méthylprednisolone a été arrêtée et un traitement au cidofovir (5 mg/kg pendant 1 jour) a été administré. Le patient a commencé à se rétablir, et 6 jours après cette thérapie, les résultats de l’analyse du LCR ont montré 115 leucocytes/mm3, avec 95% de lymphocytes, un niveau de protéines de 0,6 g/L, et des résultats négatifs de l’amplification de HHV-6. Le patient a présenté une réaction cutanée indésirable au probénécide administré avec le cidofovir, et le traitement a été arrêté. Le 27 février, la patiente présentait toujours des anomalies neurologiques, et son LCR était à nouveau positif pour le HHV-6 par PCR. Du ganciclovir par voie intraveineuse (5 mg/kg deux fois par jour) a alors été prescrit pendant 15 jours. En l’espace d’un mois, la patiente s’était complètement rétablie, sans séquelles ni anomalies à l’IRM. Un an après l’épisode d’encéphalomyélite, le patient est resté exempt de défauts neurologiques (Figure).

Plusieurs échantillons de sérum ont été prélevés chez la patiente les jours 2, 12, 22 et 66 après son admission. Les tests sérologiques ont montré pour chaque sérum le même résultat : titre d’immunoglobuline (Ig) G anti-HHV-6 de 160 par test d’immunofluorescence, accompagné d’IgM anti-HHV-6, sauf le jour 66, montrant que le virus était retourné à son état latent. L’indice d’avidité, mesuré selon la procédure décrite par Ward et al. (3), était proche de 100 % dans les trois premiers échantillons de sérum, ce qui suggère que cet épisode était une réactivation d’une infection virale existante. Les tests sérologiques pour le VIH ont été négatifs à plusieurs reprises, tout comme les tests pour le virus de l’herpès simplex, le virus Epstein-Barr (EBV) et le cytomégalovirus. La PCR du HHV-6 effectuée sur les cellules mononucléaires du sang périphérique était positive, bien qu’elle ait été négative dans les échantillons de sérum.

La même femme a été admise aux urgences un mois après sa sortie de l’hôpital en raison d’une dyséthésie des membres inférieurs, d’une amygdalite, d’une asthénie et d’une fièvre légère. Nous avons supposé qu’il pouvait s’agir d’une nouvelle réactivation de l’infection HHV-6, mais cela n’a pas été confirmé. Il s’agissait en fait d’une primo-infection à EBV. Un mois plus tard, les manifestations neurologiques avaient totalement disparu.