Une fille de 11 ans a été admise dans un hôpital local pour une syncope après une gastro-entérite. Au cours du bilan de la syncope, une large tumeur remplissant l’oreillette gauche a été vue à l’échocardiographie transthoracique. À l’exception de l’asthme, ses antécédents médicaux n’étaient pas remarquables, notamment en ce qui concerne les symptômes cardiaques. La patiente a été adressée à notre hôpital. Lors de sa présentation, elle s’est plainte d’un essoufflement récurrent, qui répondait à ses médicaments contre l’asthme, et d’une angine récurrente au cours des derniers mois. L’examen physique et l’ECG n’ont révélé aucune anomalie. Le NT-proBNP (N-terminal pro-brain natriuretic peptide) était élevé (780 ng/L).

L’échocardiographie a montré une masse non homogène d’une taille maximale de 4×6 cm remplissant presque complètement l’oreillette gauche et prolongeant à travers la valve mitrale dans le ventricule gauche pendant la diastole (Figure , Film I dans le supplément de données). L’anneau de la valve mitrale était dilaté, avec une régurgitation mitrale modérée à sévère et un gradient moyen de 7 à 8 mm Hg. L’imagerie par résonance magnétique cardiaque a confirmé la présence d’une tumeur de 61×32 mm, remplissant 80 % du volume auriculaire et prolongeant dans le ventricule gauche pendant la diastole (Figure ). Elle était isointense en pondération T1 et hyperintense en pondération T2 et ne présentait aucun rehaussement de contraste dans les séquences de perfusion et un rehaussement tardif hétérogène au gadolinium. La taille et la fonction des ventricules étaient normales. La décision d’une excision chirurgicale a été prise. Par une approche utilisant une sternotomie médiane et une circulation extracorporelle, l’oreillette gauche a été soigneusement ouverte, exposant une large tumeur, qui macroscopiquement ressemblait à un myxome (Figure ). Malgré la consistance typique plutôt gélatineuse et fragile, la tumeur a pu être enlevée en totalité, y compris le pédicule. Une annuloplastie (Medtronic Profile 3D 28 mm) a été nécessaire en raison d’une régurgitation mitrale sévère. L’évolution postopératoire s’est déroulée sans incident, et le patient a pu quitter l’hôpital avec une régurgitation mitrale minime (film II dans le supplément de données). La pathologie a confirmé le diagnostic de myxome cardiaque (Figure ).

Chez les enfants, les tumeurs cardiaques primaires sont rares avec un taux d’incidence de 0,027% à 0,08% dans les autopsies1. Environ 82% à 90% des tumeurs cardiaques primaires chez les enfants sont bénignes.1 Alors que chez les adultes, le myxome est la tumeur cardiaque primaire la plus fréquente, chez les enfants, les rhabdomyomes sont les plus fréquemment rencontrés (50,7% des tumeurs cardiaques bénignes chez les enfants). Les myxomes sont également fréquents (21,5 % des tumeurs cardiaques bénignes de l’enfant).1 Le cas présent est inhabituel en raison de la taille de la tumeur. Les symptômes des myxomes cardiaques sont très variables et dépendent de la taille, de la localisation et de la mobilité de la tumeur. Des symptômes tels que l’essoufflement, la syncope, les événements emboliques, l’insuffisance cardiaque congestive et les arythmies sont souvent rencontrés.2 L’angine de poitrine, dont notre patient a fait état, a également été décrite.3 L’échocardiographie est la modalité d’imagerie initiale pour les myxomes car son aspect est très évocateur du diagnostic : il est généralement non homogène avec de petites lucarnes ou calcifications, localisé au niveau du septum auriculaire et possède un pédicule. En revanche, un thrombus intracardiaque est généralement d’apparence homogène.2 L’imagerie par résonance magnétique est en outre utile pour visualiser la composition des tissus, la localisation exacte de la tumeur et l’anatomie cardiaque, fournissant ainsi des informations importantes pour la planification préopératoire. Le traitement de choix est l’excision chirurgicale rapide et complète du myxome et de son environnement afin d’éviter une récidive tumorale.2 La biopsie de la tumeur, avec évaluation histologique, reste la référence pour confirmer le diagnostic. En cas de résection inadéquate, le taux de récidive tumorale peut atteindre 5%.4

Notes de bas de page

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