Myasthénie grave, maladie auto-immune chronique caractérisée par une faiblesse musculaire et une fatigue chronique qui est causée par un défaut de transmission de l’influx nerveux des terminaisons nerveuses aux muscles.
La myasthénie grave peut survenir à tout âge, mais elle touche le plus souvent les femmes de moins de 40 ans et les hommes de plus de 60 ans. Les personnes atteintes de la maladie ont souvent une incidence plus élevée d’autres troubles auto-immuns. Environ 75 % des personnes atteintes de myasthénie grave ont un thymus anormal.
La myasthénie grave affecte principalement les muscles du visage, du cou, de la gorge et des membres. L’apparition des symptômes est généralement progressive, les premières manifestations de la maladie étant observées dans les muscles régissant les mouvements des yeux et les expressions faciales. La faiblesse peut rester confinée à ces zones ou s’étendre à d’autres muscles, tels que ceux impliqués dans la respiration. L’effort musculaire semble exacerber les symptômes, mais le repos permet de restaurer la force.
La réaction auto-immune qui sous-tend la myasthénie résulte d’un dysfonctionnement du système immunitaire dans lequel l’organisme produit des auto-anticorps qui attaquent des récepteurs spécifiques situés à la surface des cellules musculaires. Ces récepteurs se trouvent à la jonction neuromusculaire, où les cellules nerveuses interagissent avec les cellules musculaires. Dans des circonstances normales, une cellule nerveuse, stimulée par un influx nerveux, libère le neurotransmetteur acétylcholine, qui traverse la jonction neuromusculaire et se lie aux récepteurs de la cellule musculaire, déclenchant ainsi une contraction musculaire. Dans la myasthénie, les auto-anticorps se lient aux récepteurs, empêchant l’acétylcholine de s’y fixer et donc le muscle de répondre au signal nerveux.
Les traitements de la myasthénie comprennent des médicaments anticholinestérasiques, qui stimulent la transmission de l’influx nerveux, et des corticostéroïdes, comme la prednisone, qui amortissent la réponse immunitaire. L’ablation du thymus entraîne souvent une amélioration.