Présentation du cas
Une jeune fille de 18 ans s’est présentée aux urgences avec une douleur à la hanche gauche qui s’aggravait et irradiait le long de sa jambe après une chute deux mois auparavant. Elle a nié avoir des douleurs ailleurs. Les radiographies pelviennes ont révélé des calcifications amorphes dans le milieu du bassin sans anomalie osseuse aiguë (figure 1A). Par la suite, la patiente a subi une tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen et du bassin (figure 1B), et une échographie pelvienne (figure 1C) dont les résultats ont motivé une intervention chirurgicale(figure 1D).
Résultat clé de l’imagerie
Masse ovarienne avec calcification et graisse
Diagnostic différentiel
Tératome ovarien (mature et immature)
Autres tumeurs germinales
.
Tumeurs stromales du cordon sexuel
Tumeurs épithéliales
Tumeurs contenant de la graisse
Discussion
Les lésions ovariennes sont une étiologie courante des masses pelviennes dans la population pédiatrique. Les tumeurs ovariennes sont classées en fonction de la cellule d’origine de la tumeur(tumeurs des cellules germinales, tumeurs stromales du cordon sexuel, tumeurs épithéliales). De multiples modalités d’imagerie peuvent être utiles pour différencier les masses ovariennes et suggérer un diagnostic.
Tératome ovarien mature
Les tératomes ovariens matures représentent 50% des tumeurs ovariennes pédiatriques.Il s’agit de tumeurs germinales composées de tissus matures bien différenciés provenant des trois couches de cellules germinales (ectoderme, mésoderme et endoderme).1 La présentation clinique du tératome ovarien va de la découverte fortuite lors d’une imagerie pour des symptômes sans rapport (comme dans ce cas) à l’apparition aiguë de douleurs résultant d’une torsion ovarienne ou d’une rupture tumorale. Les patientes se présentent généralement pendant les années de reproduction. Les tératomes ovariens peuvent être bilatéraux dans jusqu’à 10% des cas.2
Les résultats de l’imagerie varient de masses purement kystiques à des lésions solides prédominantes. Les radiographies suggèrent souvent le diagnostic en révélant des calcifications et un effet de masse. A l’échographie, la manifestation la plus typique est une masse kystique ovarienne complexe avec un nodule mural d’ombre échogène (nodule de Rokitansky) faisant saillie dans la lumière du kyste.1 D’autres résultats échographiques courants incluent des composants échogènes dus à la graisse, des bandes linéaires échogènes dues à la présence de cheveux, et des foyers échogènes avec une ombre acoustique postérieure représentant une calcification ou des dents dans une masse ovarienne. Le signe de la « pointe de l’iceberg » décrit la visualisation du bord avant de la masse avec une ombre acoustique distale empêchant l’évaluation des marges profondes.
La découverte typique d’une masse kystique avec de la graisse intratumorale est également bien vue sur l’imagerie en coupe. Le scanner montre une masse annexielle avec une atténuation négative due à la graisse qu’elle contient. Les dents/calcifications, l’atténuation variable des composants tissulaires, les septations et les niveaux de liquide-débris peuvent également être facilement détectés.
En IRM, les tératomes présentent une intensité de signal mixte. Une faible intensité de signal peut être présente à partir de cheveux ou de calcifications. La graisse intratumorale peut être identifiée par l’imagerie pondérée en T1 avec et sans saturation en graisse, montrant une intensité de signal élevée sur les images T1 et un signal faible sur les images T1 saturées en graisse. L’imagerie par déplacement chimique avec imagerie en phase et hors phase est utile pour identifier la graisse intratumorale microscopique.1
Les manifestations atypiques des tératomes ovariens comprennent l’absence de graisse démontrable, des lésions entièrement constituées de graisse, des tumeurs combinées et des tumeurs de collision. Une tumeur combinée contient des composants histologiques intermixtes résultant d’une cellule souche commune, par exemple, une tumeur à cellules germinales mixtes. Une tumeur par collision est définie comme une tumeur comportant deux tumeurs adjacentes mais histologiquement distinctes, sans mélange histologique à l’interface. Le type le plus courant de tumeur collisionnelle ovarienne estcomposé d’un tératome mature et d’un cystadénome mucineux ou d’un cystadénocarcinome.3
Les tératomes ovariens peuvent être associés à diverses complications, notamment une torsion ovarienne, une rupture tumorale, une transformation maligne, une infection(généralement des organismes Salmonella) et une anémie hémolytique auto-immune1.
Le traitement des tératomes matures implique une résection chirurgicale avec une chirurgie épargnant les ovaires.
Tératome ovarien mature
Les tératomes matures représentent <1% de toutes les tumeurs germinales. Comme les tératomes matures, les tératomes immatures sont constitués de tissus dérivés des trois couches de cellules germinales.4 Il est important de distinguer histologiquement les tératomes immatures bénins des tératomes immatures malins ; cependant, certaines caractéristiques d’imagerie peuvent suggérer l’un ou l’autre.
Sur le scanner et l’IRM, les tératomes immatures sont généralement de grandes masses complexes et hétérogènes provenant de l’ovaire avec des composants kystiques et solides. Des calcifications sont présentes et généralement dispersées dans la lésion. De petits foyers de graisse sont également visibles. Les tératomes immatures ont tendance à être plus grands (diamètre moyen de 12 à 35 cm) que les tératomes matures (environ 7 cm) au moment du diagnostic.1 Ces tumeurs se développent rapidement et présentent fréquemment une rupture de la capsule.
Les tératomes immatures se présentent généralement à un âge plus précoce que les tératomes matures et ont un plus mauvais pronostic.
Autres tumeurs des cellules germinales
Les autres tumeurs des cellules germinales comprennent le dysgerminome, la tumeur du sinus endodermique et le choriocarcinome.
Le dysgerminome est une tumeur ovarienne rare qui survient chez les jeunes femmes ; c’est le pendant ovarien du séminome du testicule. Dans sa forme pure,le dysgerminome n’est pas associé à la sécrétion d’hormones endocriniennes.Cependant, des cellules géantes syncytiotrophoblastiques qui produisent de la chorionicgonadotrophine humaine (hCG) sont présentes dans 5% des dysgerminomes. À l’imagerie, on observe une masse solide multilobulée avec des septa vasculaires. Des calcifications peuvent être présentes, généralement sous forme de mouchetures.4 Les dysgerminomes sont le plus souvent unilatéraux.5
La tumeur du sinus endodermique (également appelée tumeur du sac vitellin) est une tumeur ovarienne maligne rare. Cette tumeur survient généralement dans la deuxième décennie de la vie. A l’imagerie, la tumeur se manifeste comme une grande masse pelvienne complexe avec des composants kystiques et solides. Les patientes touchées présentent une alpha-foetoprotéine élevée.4 La plupart des cas de tumeur du sinus endodermique sont unilatéraux, environ 1 % étant bilatéraux.6
Le coriocarcinome est une tumeur agressive qui représente <1 % des tumeurs ovariennes. Cette tumeur peut survenir pendant la grossesse mais pas toujours(gestationnelle ou non gestationnelle). Les choriocarcinomes non gestationnels surviennent généralement chez les enfants et les jeunes adultes. Les résultats d’imagerie comprennent une tumeur solide unilatérale, hypervasculaire, avec une composante kystique/nécrotique et hémorragique. Un taux élevé de hCG sérique est caractéristique.5
Tumeurs stromales du cordon sexuel
Les tumeurs stromales du cordon sexuel dans la population pédiatrique comprennent la tumeur juvénile des cellules de la granulosa (GCT) et la tumeur des cellules de Sertoli Leydig.
La GCT est la tumeur ovarienne productrice d’œstrogènes la plus fréquente. Il existe 2 sous-types : adulte (95 %) et juvénile (5 %).5 Ces tumeurs sont typiquement unilatérales, mais 2 à 5 % des cas juvéniles peuvent être bilatéraux.2 Elles peuvent présenter diverses caractéristiques d’imagerie, notamment des lésions kystiques multiloculaires avec des composants solides, des masses solides, une masse solide avec un aspect d’éponge ( » fromage suisse « ) et des tumeurs kystiques avec une épaisseur de tissu mou. La majorité des patients présentent un dysfonctionnement endocrinien lié à l’hyperœstrogénie, notamment un développement prématuré des seins, des pertes vaginales claires, des saignements utérins atypiques, une pilosité pubienne ou axillaire et une maturation accélérée du squelette. Les TGE juvéniles peuvent aussi rarement se présenter comme une tumeur virilisante.2
Les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig peuvent se produire chez les jeunes femmes (< 30 ans) représentant < 1% des néoplasmes ovariens primaires.5Les patients présentent souvent une virilisation due à l’activité androgène (oligoménorrhée, atrophie du tissu mammaire, acné, augmentation de la pilosité faciale). Les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig ont un aspect hétérogène, comprenant à la fois des composants kystiques et solides.5
Tumeurs épithéliales
Les tumeurs ovariennes épithéliales les plus courantes sont les tumeurs séreuses et mucineuses, qui sont toutes deux rares chez les patientes prépubères.4Les tumeurs épithéliales peuvent avoir un spectre de pathologie allant de bénin à malin. Les deux types les plus courants de tumeurs épithéliales sont difficiles à différencier à l’imagerie, car elles ont tendance à contenir des composants kystiques et solides.
Tumeurs contenant de la graisse
Les autres tumeurs contenant de la graisse, outre le tératome, comprennent le lipoblastome et le liposarcome. La majorité des patients atteints de lipoblastome se présentent avant l’âge de 3 ans avec une masse indolore et grossissante. L’imagerie du lipoblastome montre généralement une lésion bien circonscrite contenant principalement de la graisse. Les masses ont tendance à être encapsulées avec des septations internes.7 Les liposarcomes sont des masses graisseuses qui peuvent présenter un volume variable de graisse et de tissus mous, selon le sous-type.7 Les liposarcomes sont rares dans la population pédiatrique.
Kystes ovariens
Les kystes ovariens sont très fréquents et peuvent être bilatéraux, mais ne doivent pas avoir de composants solides. Un examen minutieux de la paroi du kyste à l’échographie, au scanner ou à l’IRM pour exclure un nodule mural ou toute composante vasculaire est nécessaire.Dans les cas douteux, une échographie de suivi à court intervalle estrecommandée pour montrer l’involution attendue d’un kyste non tumoral.
Diagnostic
Tératomes ovariens matures bilatéraux
Résumé
Les lésions ovariennes sont une source commune de masses pelviennes chez les enfants et les adolescents. Les tératomes ovariens matures sont des masses bénignes qui représentent la moitié des tumeurs ovariennes pédiatriques. La présentation clinique varie deasymptomatique à des symptômes liés à la torsion ou à la rupture de la lésion.Les tératomes matures se présentent généralement à l’imagerie comme des masses kystiques dans la graissetratumorale, qui sont des caractéristiques utiles pour différencier d’autres masses ovariennes moins communes dans la population pédiatrique.
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