Les maladies auto-immunes ont un large spectre de manifestations cliniques. Parmi elles, l’atteinte neurologique, tant du système nerveux central que du système nerveux périphérique, est parmi les manifestations les plus difficiles, en ce qui concerne le diagnostic et le traitement . L’atteinte neurologique dans le lupus érythémateux systémique et le syndrome des antiphospholipides est fréquemment observée et rapportée, et plusieurs facteurs étiologiques sont impliqués, notamment les dommages immunomédiés et la thrombose. Dans ce numéro, nous nous sommes intéressés aux manifestations neurologiques moins fréquemment décrites.
Un des articles décrit un syndrome de douleur régionale complexe (CRPS) chez un patient atteint de la maladie de Still à l’âge adulte. Le CRPS est un trouble douloureux neuropathique chronique caractérisé par une douleur neuropathique et associé à un œdème local et à des changements suggérant une implication autonome tels qu’une altération de la transpiration, de la couleur de la peau et de la température cutanée de la région affectée. Bien qu’elle ait été décrite chez des patients à la suite d’un traumatisme, d’un état psychiatrique ou d’une tumeur maligne, l’association du SPCR avec d’autres maladies auto-immunes est rare.
L’article intitulé « Neuronopathie sensorielle et maladies auto-immunes » décrit l’importance de reconnaître cette entité clinique, fréquemment caractérisée par une ataxie et souvent associée à des maladies auto-immunes systémiques. Les auteurs discutent non seulement de l’épidémiologie et de la physiopathologie de ce syndrome, mais soulignent également les résultats cliniques et discutent des maladies auto-immunes spécifiques où la neuronopathie sensorielle est fréquemment observée.
De larges aspects de l’implication du système nerveux dans la maladie de Sjögren sont décrits dans l’article intitulé « Troubles neurologiques dans le syndrome de Sjögren primaire ». Les auteurs abordent non seulement les aspects cliniques et la physiopathologie de l’atteinte du système nerveux central et périphérique, mais mettent également l’accent sur les marqueurs biologiques de l’atteinte neurologique dans cette maladie. Dans l’aspect pratique de l’article, les auteurs discutent du traitement, notamment des immunosupresseurs, des anti-TNF et d’autres thérapies biologiques comme le rituximab.
La sclérodermie localisée est une maladie rare, caractérisée par des lésions scléreuses. Une variété de présentations ont été décrites, avec des caractéristiques cliniques différentes et un pronostic spécifique. Autrefois considérée comme une affection exclusivement cutanée, l’atteinte neurologique présente dans la sclérodermie localisée a été décrite dans plusieurs rapports de cas. Les crises d’épilepsie sont les plus fréquemment observées, mais des déficits neurologiques focaux, des troubles du mouvement, des névralgies du trijumeau et des mimiques de migraines hémiplégiques ont été rapportés. Dans l’article « Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre », les auteurs décrivent les aspects cliniques et radiologiques de l’atteinte neurologique dans la sclérodermie localisée. Bien qu’il n’existe pas d’essais contrôlés randomisés pour le traitement des manifestations neurologiques dans la sclérodermie en coup de sabre, les auteurs décrivent les résultats actuels de la littérature.
Dans l’article « Significant changes in the levels of secreted cytokines in brains of experimental antiphospholipid syndrome mice », les auteurs ont examiné le rôle des cytokines proinflammatoires et anti-inflammatoires dans le cerveau des souris expérimentales APS (eAPS). Les auteurs ont montré que d’autres médiateurs immunitaires, en dehors des auto-anticorps, jouent un rôle important dans les processus inflammatoires et dégénératifs du cerveau du SAP. Ces résultats sont encourageants et incitent à entreprendre des études cliniques chez les patients atteints de SPA présentant des symptômes neurologiques avec des médicaments immunomodulateurs.
Simone Appenzeller
Yehuda Shoenfeld
Jozélio Freire de Carvalho