Un cas rare d’une femme présentant à la fois un syndrome de Cushing endogène et exogène, démontrant que les deux formes de la maladie peuvent coexister, est décrit dans un rapport de cas.
L’étude de cas, « Un cas curieux de ‘double syndrome de Cushing' », a été publiée dans la revue AACE Clinical Case Reports.
L’arthrite idiopathique juvénile (AIJ) est le type d’arthrite le plus courant chez les enfants. Sans cause connue, elle se manifeste généralement par des douleurs et une inflammation articulaires dans les mains, les genoux, les chevilles, les coudes et/ou les poignets.
Les corticostéroïdes sont souvent prescrits pour contrôler l’inflammation et prévenir d’autres dommages articulaires. Cependant, la corticothérapie chronique peut prédisposer les patients atteints d’AJI au syndrome de Cushing exogène, ou lié aux médicaments.
Dans le syndrome de Cushing endogène, il y a un coupable « interne » – généralement une tumeur bénigne – qui fait que le corps produit des quantités excessives de l’hormone cortisol. Parmi les problèmes de santé que cela peut entraîner, on trouve le diabète de type 2 et l’hypertension artérielle.
La cooccurrence des deux formes de Cushing est peu fréquente.
Des médecins du Postgraduate Institute of Medical Education and Research de Chandigarh, en Inde, ont traité une femme atteinte d’AJI qui présentait les deux formes de Cushing.
La femme de 23 ans est arrivée à l’hôpital en se plaignant de fièvre, de douleurs et d’une gêne à la miction (dysurie) qui durait depuis deux semaines.
« Elle avait également des antécédents de gonflement intermittent mais douloureux de plusieurs petites et grandes articulations depuis l’âge d’un an et des antécédents de retard de croissance remarqué vers l’âge de quatre ans », ont écrit les médecins.
Elle s’est développée normalement pendant sa première année de vie, mais ses capacités motrices ont régressé après un épisode de forte fièvre et d’arthrite au genou droit. Elle continuait à se plaindre de gonflements douloureux dans les grandes et petites articulations, qui se résolvaient et réapparaissaient avec un traitement intermittent.
Elle a commencé à utiliser un fauteuil roulant à l’âge de 5 ans, et a commencé à prendre de la triamcinolone, un corticostéroïde, pour soulager l’inflammation des articulations. Le traitement a diminué l’inflammation, mais a aidé à la marche. Elle est restée sous triamcinolone pendant les 16 dernières années.
Elle pesait 16 kg (environ 35 livres) lors de son examen à l’hôpital, et avait une taille de 105 cm (environ 3,5 pieds), bien en dessous de la taille cible (152 cm) pour son âge.
Sa tension artérielle était normale, et elle présentait des déformations typiques de la polyarthrite rhumatoïde ainsi que certaines caractéristiques classiques du syndrome de Cushing, notamment une rondeur du visage, des rougeurs faciales (pléthore), une bosse graisseuse sur le haut du dos et une pilosité corporelle excessive (hirsutisme). Elle avait également des yeux saillants, des dents mal alignées et une mâchoire en retrait.
Les analyses sanguines ont révélé de petits globules rouges dus à un manque de fer et ont confirmé qu’elle ne souffrait pas de polyarthrite rhumatoïde. Une série de radiographies de sa colonne vertébrale, de ses jambes et de son cou a révélé des signes de faible densité osseuse.
Les analyses de laboratoire ont montré des niveaux de cortisol excessivement élevés, même après qu’elle ait arrêté de prendre des stéroïdes pendant trois jours. En revanche, ses niveaux d’hormone adrénocorticotrope (ACTH) étaient inférieurs à 1 pg/mL, bien en dessous de la plage normale de 5 à 60 pg/mL.
L’ACTH contrôle la production de cortisol. Lorsque les niveaux de cortisol en circulation sont très élevés, les niveaux d’ACTH chutent, signalant aux glandes surrénales d’arrêter de produire du cortisol. La corticothérapie peut également faire baisser les taux d’ACTH.
Des tests hormonaux supplémentaires ont indiqué qu’elle avait un syndrome de Cushing indépendant de l’ACTH, une forme de Cushing endogène. Cela a été confirmé par une tomographie informatisée avec contraste (CECT) de ses glandes surrénales, qui a trouvé plusieurs nodules (tumeurs) dans sa glande gauche.
On lui a diagnostiqué une AJI et un syndrome de Cushing indépendant de l’ACTH compliqué par un Cushing exogène. Les médecins ont suggéré que ses glandes surrénales soient enlevées, mais la patiente a refusé la chirurgie en raison de multiples comorbidités.
« Elle a été traitée avec du méthotrexate, des analgésiques, des suppléments de calcium et de vitamine D pour l’AJI, ainsi qu’avec du bisphosphonate injectable (acide zolédronique) pour une faible densité minérale osseuse », ont écrit les médecins.
Cette étude souligne que bien que le Cushing endogène et exogène chez une personne soit rare, il doit être envisagé chez ceux dont les symptômes liés au syndrome de Cushing ne disparaissent pas après l’arrêt de la corticothérapie.
- Détails de l’auteur
Inês est titulaire d’un doctorat en sciences biomédicales de l’Université de Lisbonne, au Portugal, où elle s’est spécialisée dans la biologie des vaisseaux sanguins, les cellules souches sanguines et le cancer. Avant cela, elle a étudié la biologie cellulaire et moléculaire à l’Universidade Nova de Lisboa et a travaillé comme chargée de recherche à la Faculdade de Ciências e Tecnologias et à l’Instituto Gulbenkian de Ciência. Inês travaille actuellement en tant que Managing Science Editor, s’efforçant de transmettre les dernières avancées scientifiques aux communautés de patients de manière claire et précise.
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