RAPPORT DE CAS

Année : 2018 | Volume : 66 | Issue : 1 | Page : 147-150

Instabilité atlantoaxiale associée à une fusion vertébrale pan cervicale : Rapport sur la gestion de 4 cas
Abhidha Shah, Amol Kaswa, Sonal Jain, Atul Goel
Département de neurochirurgie, hôpital K.E.M. et Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai, Maharashtra, Inde

Adresse de correspondance:
Dr. Atul Goel
Département de neurochirurgie, K.E.M. Hospital et Seth G.S. Medical College, Parel, Mumbai – 400 012, Maharashtra
Inde

Source de soutien : Aucun, Conflit d’intérêt : Aucun

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DOI : 10.4103/0028-3886.222853

Nous rapportons une série de quatre patients âgés de 4, 5, 14 et 27 ans (1 homme et 3 femmes) présentant un raccourcissement sévère du cou et un torticolis depuis la petite enfance qui se sont présentés avec une plainte de douleur dans la nuque comme symptôme principal. Les quatre patients avaient des fonctions neurologiques relativement bien préservées. Un patient présentait une luxation atlantoaxiale verticale mobile et réductible, et 3 patients présentaient une luxation antéropostérieure mobile et réductible. Il y avait une assimilation de l’atlas chez un patient. L’arc de l’atlas était bifide chez 3 patients. Deux patients ont subi une fixation atlantoaxiale. Les deux patients ont été soulagés de leurs douleurs cervicales après leur opération. Les difficultés chirurgicales potentielles dues à la présence d’un raccourcissement sévère de la hauteur du cou et à la présentation de symptômes marginaux ont favorisé une observation conservatrice chez les 2 autres patients. Le suivi a duré de 6 à 84 mois. Tous les patients sont fonctionnellement et socialement actifs.

Mots-clés : Dislocation atlantoaxiale, arc bifide de l’atlas, fusion cervicale
Message clé:
La fusion cervicale peut être un effet protecteur secondaire et naturel de l’instabilité atlantoaxiale. Bien que ce fait ne soit pas établi de manière univoque, il existe un potentiel de régression des ostéophytes et d’inversion des fusions osseuses du rachis sous-axial après fixation atlantoaxiale.

Comment citer cet article:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Instabilité atlantoaxiale associée à la fusion vertébrale pan cervicale : Rapport sur la gestion de 4 cas. Neurol India 2018;66:147-50

Comment citer cette URL:
Shah A, Kaswa A, Jain S, Goel A. Instabilité atlantoaxiale associée à une fusion vertébrale pan-cervicale : Rapport sur la gestion de 4 cas. Neurol India 2018 ;66:147-50. Disponible à partir de : https://www.neurologyindia.com/text.asp?2018/66/1/147/222853

L’instabilité atlantoaxiale a été identifiée comme étant fréquemment associée à l’assimilation de l’Atlas Plus de détails, à la fusion de C2-3 et à l’anomalie de Klippel-Feil., Nous rapportons quatre cas dans lesquels l’instabilité atlantoaxiale était associée à la fusion du corps vertébral pancervical. Deux cas ont subi une fixation atlantoaxiale. Le cou sévèrement court a entraîné des difficultés d’exposition de l’articulation atlantoaxiale et de fixation. Notre recherche documentaire n’a pas révélé de rapports de cas similaires.

» Spectre de cas

De 2009 à 2016, nous avons identifié 4 patients (1 homme et 3 femmes âgés respectivement de 4, 5, 14 et 27 ans) ayant subi une fusion vertébrale pancervicale associée à une instabilité atlantoaxiale mobile. Les 4 patients présentaient tous un cou sévèrement court et des mouvements du cou limités. La plainte principale au moment de la présentation chez les 4 patients était une douleur dans la nuque qui s’aggravait lors des mouvements du cou. Une patiente présentait également des épisodes occasionnels de dyspnée. Elle n’était pas très gênée par ce symptôme. L’examen neurologique a révélé une hyperréflexie chez deux patients. En dehors de cela, il n’y avait pas de déficits neurologiques. Les examens comprenaient une tomodensitométrie (TDM) dynamique et une imagerie par résonance magnétique (IRM) chez les 4 patients et . Chez un patient, on a en outre réalisé un modèle imprimé en trois dimensions (3D). Tous les patients présentaient une fusion complète de la colonne vertébrale subaxiale s’étendant jusqu’au niveau C7 chez 3 patients et jusqu’au niveau C6 chez 1 patient. L’imagerie donnait l’impression d’une « colonne vertébrale en bambou », comme on en voit dans la spondylarthrite ankylosante. Cependant, les 4 patients étaient tous HLA B27 négatifs. Les examens ont montré une assimilation de l’atlas chez 1 patient et des arcs bifides antérieurs et postérieurs de l’atlas chez 3 patients. La bifide postérieure était uniformément grande et faisait un énorme espace pour la dure-mère en arrière. En outre, un patient présentait un large arc laminaire postérieur bifide de C2. Les processus bifides donnaient l’apparence d’une « laminectomie naturelle ». L’IRM a montré la présence d’un grand espace sous-arachnoïdien, que nous avons appelé précédemment syrinx externe. Trois patients présentaient une dislocation atlantoaxiale mobile antéropostérieure et un patient présentait une dislocation atlantoaxiale mobile verticale. Chez un patient, il y avait une invagination basilaire du groupe B. Compte tenu du degré marginal des plaintes, de l’anticipation des difficultés chirurgicales et de la non-acceptation des risques chirurgicaux potentiels par le patient et ses proches, 2 patients n’ont pas été opérés et sont sous observation clinique. Les deux autres patients ont été opérés. Les patients ont été opérés en décubitus ventral, la tête en position « flottante », sous la traction cervicale de Gardner Well, comme nous l’avons expliqué précédemment. Après la dissection sous-périostée initiale, la lamelle de la vertèbre C2 a été identifiée. L’articulation C1-2 a été exposée chez les deux patients avec une difficulté considérable et un saignement veineux important. Les articulations étaient nettement instables dans les deux cas. La facette de l’atlas était positionnée latéralement et avait un profil oblique. Les deux moitiés de l’arc de l’atlas étaient nettement mobiles, même au toucher léger. Les surfaces articulaires étaient largement dénudées du cartilage présent sur elles, et la cavité articulaire était remplie de pièces de greffe osseuse prélevées sur la crête iliaque. Une fixation par plaque et vis pédiculaire C1 de Goel et C2 a ensuite été effectuée, puis un greffon osseux prélevé sur la crête iliaque a été placé sur l’os décortiqué au-dessus de la lamina de l’axis et de la partie de l’arc postérieur de l’atlas latérale à la région bifide. Les deux patients ont montré une amélioration de leurs douleurs cervicales après l’intervention. Il a été conseillé aux patients de porter un collier de Philadelphie pendant 2 mois après l’opération, et les mouvements du cou ont été limités pendant cette période. Après un suivi moyen de 18 mois, les deux patients opérés se portent bien et ne présentent plus de symptômes. Les deux patients non opérés sont toujours sous observation. Pendant la période de suivi, les deux patients n’ont pas présenté d’aggravation des symptômes ou de déficits neurologiques suffisants pour les obliger à entreprendre l’option chirurgicale.

Figure 1 : Images d’une patiente de 14 ans. (a) Coupe sagittale du scanner en flexion du cou montrant une panfusion de toute la colonne cervicale et une dislocation atlantoaxiale verticale. (b) Image en extension du cou montrant la réduction de la dislocation atlantoaxiale verticale. (c) IRM sagittale pondérée en T2 montrant un large espace sous-arachnoïdien postérieur à la jonction cranio-vertébrale. (d) Image du patient montrant un cou court sévère Cliquez ici pour voir

Figure 2 : Images d’un enfant mâle de 4 ans. (a) Coupe sagittale du scanner en flexion montrant la fusion pancervicale et la luxation atlantoaxiale mobile. (b) Image en extension montrant la réduction de la dislocation atlantoaxiale. (c) Image de tomodensitométrie reconstruite en trois dimensions (3D) montrant l’arc postérieur bifide de l’atlas. (d) Image tomodensitométrique reconstruite en 3D montrant l’arc antérieur bifide de l’atlas. (e) IRM sagittale pondérée en T2 montrant les fusions vertébrales. On observe un grand espace sous-arachnoïdien postérieur. (f) Image CT postopératoire montrant la réduction et la fixation de la dislocation atlantoaxiale. (g) Image postopératoire montrant la construction de fixation Cliquez ici pour voir

» Discussion

Les fusions du corps vertébral cervical sont relativement rares mais ont été enregistrées et fréquemment rapportées. Elles ont souvent été associées à une invagination basilaire et à une instabilité atlantoaxiale.,, Les fusions osseuses se produisent généralement en consort avec un cou court et un torticolis. L’échec de la segmentation et la dysgénésie embryonnaire ont été classiquement impliqués comme une cause primaire de cette anomalie morphologique. Cependant, la question est de savoir si le cou court entraîne des fusions osseuses ou si les fusions osseuses entraînent un cou court. En d’autres termes, on ne sait pas si l’instabilité atlantoaxiale chronique et de longue date est l’événement primaire et si les fusions osseuses sont le résultat du besoin chronique de traiter le spasme musculaire et le raccourcissement du cou qui en découlent. On se demande également si les fusions osseuses sont une forme de protection naturelle due à l’instabilité atlantoaxiale ou si elles font partie d’une cohorte pathologique. Un autre point de discussion pertinent est de savoir si la fusion extensive du rachis cervical sous-axial provoque ou non une instabilité atlantoaxiale tout comme la dégénérescence du segment adjacent se produit dans le rachis cervical sous-axial après la fusion qui peut conduire à une ankylose osseuse ultérieure. Dans tous nos cas, il n’y avait pas d’anomalie de fusion du rachis dorsal ou lombaire et il n’y avait pas non plus de suggestion d’ossification généralisée des ligaments longitudinaux antérieurs ou postérieurs.

Les fusions osseuses sont plus souvent situées au-dessus et/ou au-dessous du site de compression neurale maximale à la pointe du processus odontoïde et sont identifiées comme une assimilation des fusions de l’atlas et des vertèbres C2-3. Moins fréquemment, les fusions osseuses se produisent dans les os sous-axiaux et dans la partie inférieure de la colonne cervicale, et ces fusions sont étiquetées comme anomalie de Klippel-Feil, la platybasie et la réduction de la taille du clivus sont également des associations fréquentes.
En 2009, nous avons identifié que l’instabilité atlantoaxiale est la pathologie primaire et observé que les fusions osseuses sont une réponse naturelle secondaire et probablement protectrice. Nous avons émis l’hypothèse que les spasmes musculaires de longue date du cou, les contractures musculaires qui en découlent et les mouvements restreints du cou sont probablement les facteurs incriminés qui entraînent d’abord la réduction de la hauteur de l’espace discal, la formation secondaire d’ostéophytes et, par la suite, les fusions osseuses. Les autres caractéristiques musculo-squelettiques comprennent l’hyperextension du cou et la restriction de la flexion du cou. Nous avons récemment identifié que même les malformations neurales telles que la malformation de Chiari 1 et la syringomyélie sont des formations secondaires et sont une conséquence d’une instabilité atlantoaxiale subtile et chronique. L’identification du fait que plusieurs altérations musculo-squelettiques et neurales sont réversibles après une stabilisation atlantoaxiale donne de la crédibilité à cette hypothèse. Notre étude implique une instabilité spinale focale et généralisée comme cause de la formation d’ostéophytes, de l’ossification/calcification rétro-odontoïde, de l’ossification du ligament longitudinal postérieur et de la fusion osseuse. En conséquence, nous avons proposé que « seule la fixation » puisse constituer la base du traitement de la colonne vertébrale dégénérative, du ligament longitudinal postérieur ossifié et de l’invagination basilaire., Bien que cela n’ait jamais été observé cliniquement, même dans les cas rapportés, nous avons spéculé qu’il existe un potentiel de régression des ostéophytes et d’inversion des fusions osseuses suite à la fixation atlantoaxiale. Nous avons rapporté une régression de la « pseudo-tumeur » et du « pannus » rétroodontaux après fixation atlantoaxiale.,,
L’articulation atlantoaxiale est l’articulation la plus mobile du cou. Pour faciliter le mouvement circonférentiel, l’architecture de l’articulation est unique, les surfaces articulaires étant rondes et plates. Bien que cette formation structurelle facilite les mouvements sans restriction, l’articulation est la plus susceptible de développer une instabilité. L’instabilité de l’articulation atlantoaxiale a été traditionnellement diagnostiquée par une augmentation anormale de l’intervalle atlantodental sur des images dynamiques de flexion-extension du cou. Nous avons récemment identifié que l’instabilité atlantoaxiale peut être de nature verticale, latérale, circonférentielle, axiale ou centrale. Nous avons classé l’instabilité atlantoaxiale sur la base du malalignement de la facette. Essentiellement, l’instabilité atlantoaxiale peut être de nature subtile, chronique ou de longue date, et la compression médullaire peut ne pas être une caractéristique précoce ou proéminente. Dans ces cas, les symptômes neurologiques liés à la myélopathie sont absents ou subtils, et les malformations musculo-squelettiques et neurales secondaires et de longue date forment des associations importantes. Les altérations osseuses et des tissus mous neuraux contribuent à retarder ou à bloquer les séquelles neurologiques de l’instabilité. Tous nos patients ne présentaient que des symptômes marginaux malgré la présence de plusieurs et graves anomalies osseuses et des tissus mous. L’instabilité atlantoaxiale est souvent associée à une invagination basilaire, une malformation de Chiari 1, une syringomyélie, des modifications dégénératives de la colonne vertébrale et un ligament longitudinal postérieur ossifié, entre autres anomalies.,,,, L’identification du fait qu’une instabilité atlantoaxiale peut être présente malgré l’absence d’anomalie dans l’intervalle atlantodental a certainement élargi le champ de compréhension de ce sujet. Un de nos patients présentait une instabilité atlantoaxiale verticale mobile et réductible. Cette instabilité est le résultat de l’incompétence des facettes et de la laxité des ligaments. Chez 3 patients (cas 2, 3 et 4), il y avait en plus la présence d’un arc postérieur bifide de l’atlas. Notre procédure de fixation impliquait une fixation de masse latérale de chaque côté. Cependant, étant donné qu’il existe un potentiel pour que deux segments fixes de chaque côté se déplacent l’un par rapport à l’autre dans une perspective horizontale, une fixation par pinces croisées pourrait éventuellement être l’option. Cependant, une telle procédure n’a pas été adoptée. Les 4 cas présentaient un état neurologique relativement bien préservé malgré des signes d’instabilité au niveau de l’articulation atlantoaxiale, un raccourcissement marqué du cou et un torticolis. De plus, envisageant les difficultés potentielles d’exposition de l’articulation atlantoaxiale en raison du raccourcissement sévère du cou, la chirurgie a été évitée dans les cas 1 et 2, malgré la présence de douleurs cervicales comme symptôme significatif chez les deux patients et d’une dyspnée épisodique chez un patient. Cependant, des douleurs cervicales et un torticolis relativement importants ont contraint les 2 autres patients à subir un traitement chirurgical. L’articulation atlantoaxiale a été identifiée comme étant nettement instable dans ces 2 cas.

» Conclusion

L’instabilité atlantoaxiale chronique peut être associée à une fusion spinale pancervicale. La fixation atlantoaxiale est le mode de traitement.
Déclaration de consentement du patient
Les auteurs certifient qu’ils ont obtenu tous les formulaires de consentement du patient appropriés. Dans ce formulaire, le(s) patient(s) a/ont donné son/leur consentement pour que ses/leurs images et autres informations cliniques soient rapportées dans le journal. Les patients comprennent que leurs noms et initiales ne seront pas publiés et que les efforts nécessaires seront faits pour dissimuler leur identité, mais l’anonymat ne peut être garanti.
Soutien financier et parrainage
Nul.
Conflits d’intérêts
Il n’y a pas de conflits d’intérêts.

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Figures

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