Qui est à risque ? Les études montrent une certaine association génétique telle que les jumeaux monozygotes (identiques) ont une concordance plus élevée pour la maladie que les dizygotes (non identiques). Les Afro-Américains (Noirs) ont un risque plus élevé (3-4x) que les autres races/ethnies. La sarcoïdose est, dans une certaine mesure, héréditaire. On pense que la sarcoïdose touche de 1 à 40 personnes pour 100 000 habitants, elle est donc raisonnablement courante, en particulier dans une clinique pulmonaire. Environ 2,5 % des Noirs aux États-Unis finiront par développer une sarcoïdose au cours de leur vie. La sarcoïdose touche généralement les personnes âgées de 20 à 40 ans (dans 70 à 90 % des cas), mais elle peut se développer à tout âge.

Causes : Personne ne sait ce qui cause la sarcoïdose, bien qu’il existe un certain nombre de théories concernant divers virus ou bactéries (certains liés à la tuberculose) ou des moisissures/expositions à la poussière. La sarcoïdose n’est pas contagieuse. Il existe probablement de multiples voies qui mènent finalement à une maladie d’apparence similaire.

Diagnostic : La sarcoïdose est un diagnostic d’exclusion, c’est-à-dire que d’autres causes de la maladie -comme une infection fongique- doivent être écartées avant que le diagnostic puisse être établi. Habituellement, une biopsie est nécessaire pour établir le diagnostic, bien que parfois le diagnostic puisse être posé de manière présomptive en présence d’une présentation classique. Une bronchoscopie peut être réalisée (au cours de laquelle un tube en caoutchouc est inséré dans la trachée) pour prélever du tissu pulmonaire. Une biopsie transbronchique consiste à prélever une petite quantité de tissu pulmonaire à l’aide d’une petite pince insérée dans le bronchoscope. Les patients reçoivent une petite quantité de sédatif pour la procédure et, à part une légère toux, la procédure est très bien tolérée. Il existe un petit risque pour la biopsie qui peut impliquer un saignement (faisant cracher du sang au patient) ou un collapsus pulmonaire (ce qui est assez rare mais peut entraîner un essoufflement et peut nécessiter un tube thoracique entre les côtes pour drainer l’air de la paroi du poumon).

Traitement : Le traitement optimal de la sarcoïdose n’est pas clair. Il y a de nombreux patients atteints de sarcoïdose qui se portent bien sans traitement. Chez les patients qui présentent des symptômes majeurs ou une maladie progressive, les stéroïdes (comme la prednisone) constituent le pilier du traitement. D’autres traitements sont utilisés comme agents d’épargne des stéroïdes (comme le méthotrexate) pour réduire l’inflammation sans créer les effets secondaires induits par les stéroïdes. Les anticorps anti-TNF (comme l’infliximab) jouent également un rôle dans le traitement, plusieurs études ayant montré des bénéfices importants. Le traitement de la fatigue dans la sarcoïdose (par exemple avec des stimulants) est également de plus en plus apprécié car de nombreux patients se sentent mieux lorsque ce symptôme est traité de manière adéquate.

Prognostic : La mortalité de la sarcoïdose est de <5%. Si des personnes succombent à cette maladie, c’est généralement en raison d’une cicatrisation progressive du poumon ou, dans certains cas, d’anomalies du rythme cardiaque. Une transplantation pulmonaire est parfois réalisée pour ces patients, bien que la maladie puisse revenir dans le poumon transplanté malgré l’immunosuppression fournie à ces patients.

Source : Atul Malhotra, MD, président de l’assemblée de l’ATS sur le sommeil et la neurobiologie respiratoire

Source : Foundation for Sarcoidosis Research

Quatre faits sur la sarcoïdose

1. Qu’est-ce que la sarcoïdose ? La sarcoïdose est une maladie inflammatoire qui peut toucher presque tous les organes du corps. Elle provoque une immunité accrue, ce qui signifie que le système immunitaire d’une personne, qui protège normalement le corps contre les infections et les maladies, réagit de manière excessive, ce qui entraîne des dommages aux propres tissus du corps.

2. Comment la sarcoïdose affecte-t-elle le corps ? Aux États-Unis, la sarcoïdose affecte le plus souvent les poumons et les ganglions lymphatiques, mais la maladie peut et affecte généralement d’autres organes, y compris (mais sans s’y limiter) la peau, les yeux, le foie, les glandes salivaires, les sinus, les reins, le cœur, les muscles et les os, ainsi que le cerveau et le système nerveux. Les symptômes dépendent généralement de l’organe que la maladie affecte.

3. Qu’est-ce qui cause la sarcoïdose ? Personne ne sait exactement ce qui cause la sarcoïdose, mais elle est probablement due à une combinaison de facteurs. Certaines recherches suggèrent qu’une exposition environnementale pourrait déclencher la maladie. De tels déclencheurs, bien qu’habituellement inoffensifs chez la plupart des gens, pourraient provoquer le système immunitaire à développer l’inflammation associée à la sarcoïdose chez les personnes ayant la bonne disposition génétique.

4. Qui attrape la sarcoïdose ? Autrefois considérée comme rare, on sait aujourd’hui que la sarcoïdose est fréquente et qu’elle touche des personnes dans le monde entier. La maladie peut toucher des personnes de tout âge, de toute race et de tout sexe. Cependant, elle est plus fréquente chez les adultes âgés de 20 à 40 ans et dans certains groupes ethniques.

   1. Aux États-Unis, la sarcoïdose est plus fréquente chez les Afro-Américains et les personnes d’origine européenne – notamment scandinave.

   2. Aux États-Unis, la sarcoïdose survient fréquemment plus souvent et plus sévèrement chez les Afro-Américains que chez les Caucasiens.

   3. Parmi les Afro-américains, le groupe américain le plus touché, le risque estimé de développer une sarcoïdose au cours de la vie pourrait atteindre 3 %.

   4. La plupart des études suggèrent un taux de maladie plus élevé chez les femmes.

(Source StopSarcoidosis.org)
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