Abstract

Contexte : L’histoire naturelle sans traitement d’une grande série de patients atteints de spasme hémifacial (SHF) n’a pas été bien documentée. Objectif : Le but de cette étude était de caractériser l’histoire naturelle et le résultat clinique des patients atteints de spasme hémifacial. Méthodes : Les visites initiales des 2 155 patients et le diagnostic de HFS ont eu lieu entre 2001 et 2010. Chez 1 775 de ces patients, des vaisseaux compressifs ont été identifiés à l’imagerie par résonance magnétique. Parmi eux, nous avons exclu 1 469 patients (82,8 %) qui ont reçu une décompression microvasculaire, 101 (5,7 %) qui ont continué à se rendre à la clinique pour des injections de toxine botulique, et 9 (0,5 %) qui sont décédés ou ont souffert d’autres maladies. Quatre-vingt-douze (5,2 %) des patients ont été perdus de vue ; les 104 autres ont été suivis pendant 5 à 42 ans (moyenne de 12 ans) après l’apparition des symptômes de l’HFS. Résultats : L’état s’est aggravé chez 11 (10,6 %) des 104 patients et est resté stationnaire chez 40 (38,5 %) pendant 6 à 42 ans (moyenne de 13 ans). Dix (9,6 %) se sont améliorés partiellement pendant 7-18 ans (moyenne de 11 ans). Quarante-trois (41,3 %) ont été en rémission entre 2 mois et 23 ans (moyenne 6,4 ans) après le début de la maladie et n’ont pas eu besoin de traitement supplémentaire entre 5 mois et 13 ans (moyenne 5,7 ans). Conclusion : Cette étude fournit des informations utiles aux patients HFS pour comprendre la maladie et déterminer le traitement.

© 2017 S. Karger AG, Basel

Introduction

Le spasme hémifacial (HFS) est caractérisé par un mouvement unilatéral, paroxystique et involontaire survenant dans les muscles innervés par le nerf facial ipsilatéral. Les contractions involontaires commencent généralement dans le muscle orbicularis oculi et s’étendent progressivement aux autres muscles liés à l’expression faciale. Étant donné que l’HFS peut affecter l’apparence du visage, une maladie de longue durée entraîne fréquemment un isolement social. Ces problèmes ont invariablement un impact sur l’image de soi du patient et sur sa satisfaction à l’égard de divers aspects de la vie. L’HFS a été attribuée à la compression du nerf facial par une structure anatomique ou pathologique ectopique qui entraîne une transmission éphaptique .

À ce jour, un consensus a été atteint sur le fait que la plupart des patients doivent recevoir un traitement car l’HFS disparaît rarement spontanément . La plupart des études ont trouvé le traitement avec des médicaments insatisfaisant . D’autre part, de nombreuses études ont établi l’efficacité de la thérapie par toxine botulique ou de la décompression microvasculaire (DMV) dans le traitement de l’HFS .

Incidemment, de nombreux patients sont curieux de savoir ce qui se passera s’ils ne sont pas traités. Ils passent également beaucoup de temps à se demander s’il faut se faire traiter en raison du coût, des limites et des risques encourus. En outre, ils s’attendent à une amélioration spontanée parce qu’il y a des intervalles sans spasme.

L’histoire naturelle sans traitement d’une grande série de patients HFS n’a jamais été bien documentée. Des recherches antérieures ont rapporté le résultat clinique après une thérapie à la toxine botulique ou une MVD. Dans l’étude de Mauriello et Aljian sur 13 patients HFS avec des injections de toxine botulique, 7 ont été traités de façon continue et 1 a eu une injection avec de bons résultats mais n’a pas été suffisamment dérangé pour revenir pour une réinjection. Aucun patient n’était en rémission. Dans l’étude de Mauriello et al, 55 des 119 patients ont été traités par des injections de toxine botulique, et 5 (4,2 %) ont connu une résolution spontanée apparente de leur état après avoir reçu les injections pendant 1 à 9 ans. Dans l’étude de Defazio et al. 70 des 86 patients ont continué à recevoir des injections de toxine botulique et 2 (2,3%) ont connu un soulagement complet et durable de leurs symptômes. Dans le cas des patients traités par MVD, de nombreux chercheurs font état d’un taux de réussite d’environ 85 à 95 % après l’opération. En d’autres termes, cela signifie que 5-15% des patients traités par MVD connaissent une rémission.

Nous avons étudié les 104 patients consécutifs d’une série totale de 2 155 diagnostiqués entre 2001 et 2010, afin d’étudier l’évolution naturelle de l’HFS non traité sur une période de 5 ans.

Méthodes

Patients

Cette étude a été menée à la clinique externe d’un hôpital de référence tertiaire pour une validation transversale. L’approbation du conseil d’examen institutionnel a été obtenue.

Les 2 155 patients initialement consultés entre 2001 et 2010, et ont été diagnostiqués avec HFS après une évaluation neurologique selon les critères publiés. Parmi eux, 205 patients ont été sélectionnés. Les critères d’inclusion étaient les suivants (a) HFS primaire diagnostiqué par un neurochirurgien expérimenté (K.P.), (b) confirmation de la compression vasculaire du nerf facial sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM), (c) pas de traitement préalable par toxine botulique ou de traitement chirurgical depuis le diagnostic initial. Les autres troubles du mouvement facial (tels que la myokymie ou le blépharospasme) et l’HFS secondaire ont également été exclus.

Les dossiers médicaux des 205 patients consécutifs atteints d’HFS ont été examinés. Les données analysées comprenaient les données démographiques et cliniques, c’est-à-dire le sexe, l’âge, l’âge au début des symptômes, la durée des symptômes, la gravité des symptômes lors de la première visite, la localisation des symptômes, les vaisseaux compresseurs, les antécédents, le statut du traitement et l’évolution des symptômes. La sévérité des spasmes a été divisée en 4 groupes en utilisant le système de classification SMC.

L’évolution des symptômes a été mesurée dans les catégories « aggravé en fréquence, durée et intensité », « stationnaire », « amélioré partiellement » et « en rémission (peu ou pas de spasme) » selon l’interprétation subjective des patients. Les patients qui n’étaient plus suivis ont été contactés par téléphone. Ce résultat a été déterminé par le rappel de la gravité des symptômes par le patient depuis le début des symptômes, et non par un examen médical direct.

Pour 113 des 205 patients, le suivi a été réalisé, mais les 92 autres n’ont pas pu être contactés. Neuf de ces 113 ont été exclus ; 6 sont décédés et 3 ont souffert d’autres maladies comme la démence et la malignité. Ceci est résumé dans la figure 1.

Analyse statistique

L’analyse statistique a été réalisée à l’aide du logiciel SPSS v18.0. La relation entre l’évolution des symptômes et les caractéristiques générales et cliniques a été analysée à l’aide du test χ2 et de l’analyse ANOVA.

Résultats

L’âge moyen des patients était de 62 ans (fourchette 34-86 ans) au moment du diagnostic initial de l’HFS. L’âge moyen au moment de l’apparition de l’HFS était de 50 ans (intervalle 22-76 ans). La durée moyenne des symptômes était de 10,1 ans (intervalle : 0,2-42,0 ans). D’autres caractéristiques cliniques sont détaillées dans le tableau 1.

L’affection a été suivie pendant 5 à 42 ans (moyenne 12 ans) à partir du début des symptômes. Chez 11 (10,6%) des 104 patients, l’affection s’est aggravée pendant 6-42 ans (moyenne de 16 ans) ; 40 (38,5%) étaient stationnaires pendant 6-23 ans (moyenne de 12 ans). Dix (9,6 %) se sont améliorés partiellement pendant 7-18 ans (moyenne de 11 ans). Quarante-trois (41,3 %) étaient en rémission pendant 2 mois à 23 ans (moyenne 6,4 ans) après le début de la maladie et ne nécessitaient aucun autre traitement pendant 5 mois à 13 ans (moyenne 5,7 ans) (tableau 2).

Les principales raisons pour lesquelles ces patients ont été suivis de manière conservatrice, malgré l’absence d’amélioration, étaient les suivantes : c’était leur propre choix en fonction d’autres conditions de santé, les coûts impliqués, leur anxiété et leurs préoccupations relatives aux limites et aux risques, et leur adaptation aux symptômes.

Trente-sept patients ont continué à recevoir d’autres traitements tels que l’acupuncture, les médicaments, y compris les herbes, et la physiothérapie, mais pas la toxine botulique ni le MVD. Trente-huit patients n’ont plus reçu de traitement parce qu’ils n’ont pas répondu de manière adéquate, et 29 n’ont reçu aucun traitement.

Il n’y avait pas de différence significative entre l’évolution des symptômes et les caractéristiques générales et cliniques (tableau 3).

Discussion

Les chercheurs s’accordent à dire que la plupart des patients doivent recevoir un MVD ou poursuivre un traitement à la toxine botulique pendant une longue période car l’HFS guérit rarement spontanément. Cependant, l’histoire naturelle des patients qui n’ont pas reçu de thérapie à la toxine botulique ou de MVD n’a pas été élucidée.

Notre étude a été réalisée pour identifier les preuves pour guider le traitement. En outre, nos données fournissent un échantillon plus important et un suivi plus long des patients atteints de SFS. Comme mentionné précédemment, nous avons couvert 104 patients consécutifs pendant 5 à 42 ans (moyenne de 12 ans) à partir de l’apparition des symptômes. Les résultats ont montré que chez 51 (49,1 %) de ces 104 patients, l’affection s’est aggravée ou est restée stationnaire pendant 6 à 42 ans (moyenne de 13 ans), et 43 (41,3 %) des patients étaient en rémission pendant 2 mois à 23 ans (moyenne de 6,4 ans) après l’apparition des symptômes, et ne nécessitaient aucun autre traitement pendant 5 mois à 13 ans (moyenne de 5.Les études de suivi menées par d’autres chercheurs ont été réalisées après un traitement à la toxine botulique ; nos résultats sont cohérents avec les leurs en ce qu’ils confirment la nature débilitante de l’HFS et la nécessité d’un traitement chez la proportion relativement élevée de patients pour lesquels l’HFS dure. En revanche, nos résultats décrivent une proportion plus élevée de patients en rémission. Dans les autres études, aucun patient n’était en rémission et seuls 2,3 à 4,2 % ont connu un soulagement des symptômes.

Dans l’étude de Tunç et al, une amélioration plus importante après le traitement à la toxine botulique a été constatée chez les patients atteints de SFS idiopathique que chez ceux atteints de SFS neurovasculaire. Pour expliquer ce phénomène, les auteurs ont suggéré que la forme idiopathique de la SFS est associée à des anomalies biochimiques ou physiologiques qui ont une plus grande plasticité que les lésions anatomiques apparentes qui produisent la SFS neurovasculaire. La démyélinisation est observée dans la HFS, et il est possible que dans la HFS anatomiquement apparente, la démyélinisation et aussi la dénervation des muscles affectés soient plus étendues.

Dans une autre étude, Burchiel et Slavin ont proposé une théorie qui pourrait expliquer les divers syndromes de douleur faciale comme des étapes séquentielles du même processus pathologique. La névralgie typique du trijumeau peut se transformer avec le temps en névralgie atypique du trijumeau, si elle n’est pas traitée. Cette transformation implique des changements dans le caractère de la douleur et l’apparition de troubles sensoriels. Si l’on suppose que le développement de la névralgie du trijumeau est lié à la compression mécanique progressive de la racine nerveuse par le vaisseau sanguin adjacent, alors la maladie non traitée impliquerait une aggravation ultérieure de la fonction nerveuse qui devrait, au moins théoriquement, se présenter sous la forme de phénomènes à la fois négatifs (dysfonctionnement sensoriel progressif) et positifs (douleurs neuropathiques) .

Pour résumer les théories susmentionnées, l’HFS est fréquemment associée à une aggravation progressive du schéma des spasmes et à un raccourcissement des intervalles sans spasmes. Néanmoins, aucune étude antérieure n’a examiné pourquoi les patients souffrant d’une HFS neurovasculaire ont des résultats différents. Bien que la raison de ces différences ne soit pas claire, nos résultats suggèrent que le degré et le taux de démyélinisation et la dénervation des muscles affectés sont différents, selon les caractéristiques individuelles. Si ce raisonnement est correct, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour clarifier les facteurs contributifs.

Une autre question concerne les intervalles sans spasme et les améliorations réelles du spasme. Nos données montrent que 35 (81,4%) des 43 patients en rémission n’ont pas eu de spasme pendant plus de 3 ans, mais cela n’a pas été clarifié. Les futurs essais devraient explorer cette norme d’évaluation.

Les limites de notre étude sont la nature rétrospective de notre analyse et l’utilisation d’une échelle d’auto-évaluation du patient plutôt qu’une évaluation basée sur un observateur pour déterminer l’évolution des symptômes chez les patients HFS. Nous n’avons inclus que des patients d’un seul hôpital et avons exclu les patients qui avaient reçu une thérapie à la toxine botulique ou une MVD. Les sujets de notre étude ne représentaient que 5,9 % des 1 775 patients atteints de SFS dont les vaisseaux compressifs avaient été identifiés par IRM. Les patients qui ont été exclus peuvent avoir subi une intervention chirurgicale ultérieurement en raison d’une aggravation des symptômes ; si l’on tient compte de ce fait, le taux de rémission de 41% de la population serait probablement réduit. La plupart des sujets ont choisi de ne pas subir d’intervention chirurgicale ou de traitement à la toxine botulique en raison d’autres problèmes de santé, des coûts impliqués, de leur anxiété et de leurs préoccupations relatives aux limites et aux risques encourus, et de leur adaptation aux symptômes malgré la gravité des spasmes.

Malgré ces limites, nous recommandons qu’un diagnostic plus précis soit nécessaire et que parfois, en particulier au stade précoce, la chirurgie soit délibérément décidée.

Conclusion

Tous les patients atteints d’HFS devraient se voir offrir suffisamment d’informations liées à la maladie pour leur permettre de prendre une décision bien informée et réfléchie. Notre étude fournit des informations utiles pour comprendre la maladie et déterminer le traitement.

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