C’est devenu le sarcome malin le plus fréquent chez les personnes âgées. Il a tendance à se produire dans les tissus mous profonds des extrémités et du rétropéritoine. Cependant, il a été décrit dans presque tous les organes du corps. Les signes et les symptômes sont directement liés à l’endroit où il se manifeste. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion ; la charge de la preuve incombe au pathologiste qui doit effectuer une batterie d’études immunohistochimiques pour exclure d’autres sarcomes tels que le rhabdomyosarcome et le liposarcome. Plusieurs variantes histologiques sont décrites (storiforme-pléomorphe, myxoïde, inflammatoire, à cellules géantes et angiomatoïde). En général, toutes ces tumeurs suivent une évolution agressive et récidivent si elles ne sont pas largement excisées. Les variantes angiomatoïdes semblent être une maladie distincte qui se manifeste chez des patients plus jeunes et dont l’évolution est plus indolente. Récemment, de nombreux chercheurs ont remis en question le caractère unique de cette tumeur, indiquant que beaucoup sont en fait des tumeurs pléomorphes dérivées de cellules musculaires ou même de cellules graisseuses. Le schéma ci-dessous met en évidence certaines des controverses actuelles.

Epidémiologie

Le MFH représente 20 à 24% des sarcomes des tissus mous, ce qui en fait le sarcome des tissus mous le plus fréquent survenant à la fin de la vie adulte.

Caractéristiques cliniques distinctes

Le MFH des tissus mous peut survenir dans n’importe quelle partie du corps mais le plus souvent dans les extrémités inférieures, en particulier la cuisse. D’autres localisations courantes incluent le membre supérieur et le rétropéritoine. Les patients se plaignent souvent d’une masse ou d’une bosse qui est apparue sur une courte période allant de quelques semaines à quelques mois. Il n’est pas rare que les patients rapportent un traumatisme sur la zone affectée. Par exemple, les patients déclarent qu’ils ont  » heurté le coin d’une table  » et qu’ils ont une bosse à la cuisse depuis. Pour autant que nous le sachions, le traumatisme ne provoque pas l’HFM, mais l’incident attire l’attention sur l’extrémité. La masse ne provoque généralement aucune douleur, sauf si elle comprime un nerf voisin. Les symptômes tels que la perte de poids et la fatigue ne sont pas typiques mais peuvent se manifester chez les patients à un stade avancé de la maladie. Les tumeurs rétropéritonéales peuvent devenir assez grosses avant d’être détectées car les patients ne ressentent pas de masse en soi mais plutôt des symptômes constitutionnels associés comme l’anorexie ou une augmentation de la pression abdominale.
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Traitement

La biopsie confirme le diagnostic. La chimiothérapie et la prise en charge chirurgicale sont les piliers du traitement. Le traitement est similaire à celui de l’ostéosarcome osseux, composé d’Adriamycine, de méthotrexate, de cis-platine ou d’ifosfamide. La chirurgie d’épargne des membres est généralement appropriée, seuls les patients présentant des tumeurs non résécables nécessitant une amputation. Des études ont montré que la survie sans maladie est plus longue chez les patients qui répondent bien à la chimiothérapie néoadjuvante. Certains rapports font état d’une survie sans maladie de 94 % chez les bons répondeurs contre 61 % chez les mauvais répondeurs. La radiothérapie est rarement utilisée, mais peut avoir un rôle dans le traitement des patients présentant une maladie micrométastique ou des tumeurs non résécables.
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