Étude de cas : Un homme blanc de 69 ans a été adressé pour une échocardiographie transœsophagienne (ETO) deux jours après un pontage aorto-coronarien urgent. Au cours des 24 premières heures postopératoires, le drainage pleural et péricardique était de près de 3 L, période pendant laquelle la pression artérielle était soutenue par des agents inotropes. Le jour suivant, le drainage du tube thoracique était minime, une échocardiographie transthoracique était sans particularité et le patient a été extubé. Peu de temps après, le patient est devenu hypotendu et dyspnéique. L’ETO a révélé un grand épanchement localisé avec des adhérences linéaires et un thrombus qui comprimait les deux oreillettes, ainsi qu’un grand épanchement pleural. Il y avait une variation respiratoire marquée dans les vélocités Doppler à travers les valves tricuspide et mitrale. Lors de la thoracotomie, 1 L de sang a été retiré de l’espace péricardique, le saignement au site de la canulation aortique a été suturé, et le patient s’est rétabli sans incident.

Le traitement de la maladie péricardique effusive et constrictive est souvent simple et gratifiant, mais des frustrations et des défis imprévus attendent le clinicien imprudent. Les symptômes et les signes de la maladie péricardique, parfois indubitables (comme chez le patient décrit ci-dessus), peuvent être éclipsés par les manifestations extracardiaques d’un trouble systémique ; à d’autres moments, ils sont insidieux et dissimulent leur véritable nature. La constriction péricardique imite la cirrhose hépatique et l’insuffisance myocardique et peut être pratiquement impossible à distinguer d’une cardiomyopathie restrictive. Un autre problème important est le manque d’essais contrôlés par placebo à partir desquels un traitement approprié peut être sélectionné et de directives qui aident à prendre des décisions cliniques importantes ; par conséquent, le praticien doit s’appuyer fortement sur son jugement clinique. Enfin, dans la plupart des cas, les options thérapeutiques se limitent aux agents anti-inflammatoires, au drainage du liquide péricardique et à la péricardiectomie. Cependant, malgré un accord général sur la façon dont ces mesures devraient être appliquées chez les patients présentant une maladie très légère ou sévère, il existe peu de consensus sur la gestion du grand nombre de cas rencontrés avec des manifestations cliniques entre ces deux extrêmes.

Maladie péricardique effusive

Les patients présentant un épanchement péricardique pour la première fois sont généralement hospitalisés pour déterminer la cause de l’épanchement et observer le développement d’une tamponnade cardiaque. Un traitement spécifique à la maladie et un traitement d’appoint sont administrés à ceux chez qui la péricardite représente une manifestation de la maladie systémique. Par exemple, une péricardite bactérienne est traitée par des antibiotiques systémiques appropriés, une exploration chirurgicale et un drainage. L’effusion péricardique qui persiste ou réapparaît pendant le traitement antituberculeux répond parfois à l’ajout de corticostéroïdes.1 La péricardite effusive associée à la dialyse s’améliore généralement avec l’intensification de la dialyse et l’héparinisation régionale ou en passant à la dialyse péritonéale. Les épanchements associés à l’urémie et à la dialyse peuvent également bénéficier de l’instillation péricardique de corticostéroïdes2, mais lorsqu’ils deviennent intraitables, une péricardiectomie est parfois nécessaire. En revanche, les épanchements péricardiques myxœdémateux répondent rapidement au remplacement des hormones thyroïdiennes.

En l’absence de tamponnade ou de suspicion de péricardite purulente, les indications de drainage péricardique sont peu nombreuses (figure 1). Les épanchements importants (lorsqu’ils sont associés à une péricardite) qui ne répondent pas aux anti-inflammatoires non stéroïdiens, aux corticostéroïdes ou à la colchicine,3 et les épanchements inexpliqués, en particulier lorsqu’une tuberculose est suspectée ou lorsqu’ils sont présents depuis >3 mois, justifient une péricardiocentèse. Les données suggèrent que le drainage péricardique guérit près de la moitié des patients souffrant d’un épanchement péricardique chronique idiopathique ; en outre, l’incidence significative de tamponnade cardiaque imprévue est éliminée.4 Parfois, une suspicion de malignité ou de maladie systémique exige un drainage péricardique et une biopsie. Cependant, le drainage systématique de grands épanchements (espace libre d’écho de 20 mm en diastole) a un rendement diagnostique très faible (7 %) et ne présente aucun avantage thérapeutique.5

L’échocardiographie confirme rapidement la présence et l’impact hémodynamique d’un épanchement. Cependant, les  » signes de tamponnade  » échocardiographiques (collapsus auriculaire et ventriculaire droit, pléthore de la veine cave, variation respiratoire de la dimension de la chambre cardiaque et vitesses des flux transvalvulaires et veineux) qui ont été introduits pour faire cette évaluation ont créé une confusion quant à la définition de la tamponnade. Le collapsus des cavités indique une pression transmurale négative transitoire (c.-à-d. une pression péricardique élevée par rapport à la pression intracardiaque), qui se produit généralement avant que la gêne hémodynamique ne soit cliniquement évidente. En effet, l’effondrement de la chambre cardiaque droite est fréquent chez les patients présentant un épanchement péricardique modéré ou important et est faiblement corrélé aux caractéristiques cliniques de la tamponnade. Dans une grande série prospective où la norme de référence était la tamponnade clinique, la constatation d’un collapsus des cavités avait une valeur prédictive négative élevée (92 %), alors que la valeur prédictive positive (58 %) était réduite.6 Les valeurs prédictives positives et négatives étaient élevées (82 % et 88 %, respectivement) pour les flux veineux anormaux du côté droit (prédominance systolique et inversions diastoliques expiratoires), mais ces derniers n’ont pas pu être évalués chez plus d’un tiers des patients. Au cours d’une tamponnade cardiaque, les vitesses d’écoulement des valves tricuspide et pulmonaire augmentent nettement avec l’inspiration et les vitesses d’écoulement des veines mitrale, aortique et pulmonaire diminuent par rapport aux témoins normaux et aux patients présentant des épanchements asymptomatiques. Cependant, des conditions associées peuvent à la fois créer (par exemple, des épanchements pleuraux, une maladie pulmonaire obstructive chronique, une dysfonction ventriculaire gauche) et masquer (par exemple, une hypertension ventriculaire droite) les signes échocardiographiques de tamponnade. La décision de drainer un épanchement doit donc tenir compte non seulement des résultats échocardiographiques, mais aussi de la présentation clinique et du rapport risque-bénéfice de la procédure. Comme illustré dans le rapport de cas, les épanchements péricardiques postopératoires présentent des caractéristiques atypiques (par exemple, localisation postérieure, hématome basal, effondrement diastolique du ventricule gauche) et nécessitent un indice de suspicion élevé. L’échocardiographie transoesophagienne ou la tomodensitométrie peuvent être nécessaires pour poser le bon diagnostic.7

La tamponnade légère ou à faible pression (c.-à-d. pression veineuse centrale <10 mm Hg, absence de pulsus paradoxus, pression artérielle normale) ne nécessite pas de péricardiocentèse, en particulier lorsqu’elle est idiopathique, d’origine virale ou sensible à un traitement spécifique (p. ex., hormones thyroïdiennes). À l’autre extrême, une tamponnade hyperaiguë (généralement traumatique ou iatrogène) nécessite une péricardiocentèse immédiate ; il convient de noter que la tamponnade cardiaque résultant de « nouvelles » interventions coronariennes percutanées et de fils de stimulateurs cardiaques temporaires n’est pas un événement rare (∼0,2 %).8 Cependant, la compression due à une maladie péricardique effusive qui se situe entre ces deux extrêmes nécessitera une péricardiocentèse, un drainage chirurgical ouvert ou une péricardiectomie. Une solution saline intraveineuse doit être administrée aux patients présentant une tamponnade cardiaque en attente d’un drainage péricardique afin d’augmenter le volume intravasculaire. La dobutamine ou le nitroprussiate sont utilisés pour augmenter le débit cardiaque après l’expansion du volume sanguin, mais uniquement à titre temporaire. Les réflexes vagaux qui compliquent la tamponnade ou la péricardiocentèse sont traités avec de l’atropine. La respiration en pression positive doit être évitée.

À moins que la situation ne mette immédiatement la vie en danger, un personnel expérimenté doit pratiquer la péricardiocentèse dans un établissement équipé pour la surveillance radiographique, échocardiographique et hémodynamique afin d’optimiser le succès et la sécurité de la procédure. La surveillance du rythme cardiaque et de la pression artérielle systémique est une exigence minimale ; l’hémodynamique invasive et la mesure des pressions péricardiques sont utiles pour le diagnostic, en particulier dans les cas douteux. La surveillance de l’ECG local à partir de la pointe de l’aiguille n’est pas recommandée par tous les auteurs. Si un tel suivi est utilisé, il est toutefois essentiel que l’appareil utilise une mise à la terre équipotentielle. L’utilisation de l’échoguidage 2D a augmenté la sécurité de la procédure.9

Le retrait de petites quantités de liquide péricardique produit une amélioration symptomatique et hémodynamique considérable en raison de la relation abrupte entre la pression et le volume péricardique. Le retrait de la totalité du liquide péricardique normalise les pressions péricardique, auriculaire, ventriculaire diastolique et artérielle, ainsi que le débit cardiaque, sauf en cas de maladie cardiaque concomitante ou de constriction coexistante (c’est-à-dire péricardite effusive-constrictive). Le drainage du liquide péricardique à l’aide d’un cathéter multitrou à paroi mince (5F à 8F) minimise le traumatisme, permet de mesurer la pression péricardique et d’instiller des médicaments dans le péricarde, et aide à prévenir (mais ne garantit pas) la ré-accumulation du liquide péricardique. Le cathéter peut rester dans l’espace péricardique pendant plusieurs jours et des agents sclérosants, des stéroïdes, de l’urokinase et des agents chimiothérapeutiques spécifiques peuvent être administrés par le cathéter.10

Bien que la péricardiocentèse soit généralement bien tolérée, des cas d’œdème pulmonaire, de collapsus circulatoire et de dysfonctionnement aigu du VR et du LV ont été signalés après le drainage.11,12 Les patients doivent être surveillés (signes vitaux, échocardiogrammes en série) pour détecter une tamponnade récurrente, en particulier ceux présentant des épanchements hémorragiques, qui peuvent survenir malgré la présence d’un cathéter intrapéricardique. De l’héparine diluée ou des fibrinolytiques peuvent être instillés dans le cathéter pour empêcher la coagulation ou le dépôt de fibrine. Les patients doivent généralement être observés pendant 24 heures dans une unité de soins intensifs. Les principales complications de la péricardiocentèse sont la lacération d’un vaisseau coronaire, la perforation du myocarde (les veines coronaires à paroi mince et les chambres cardiaques droites sont particulièrement sujettes aux saignements vifs) ou du poumon, l’hypotension (souvent d’origine réflexe) et l’arythmie (auriculaire et ventriculaire).

Bien que la péricardiocentèse puisse apporter un soulagement efficace, une péricardiotomie percutanée par ballonnet, une péricardiotomie subxiphoïde ou la création chirurgicale d’une fenêtre pleuro-péricardique ou péritonéo-péricardique peut être nécessaire. Le drainage péricardique peut également être réalisé par voie chirurgicale, soit par une incision sous-xiphoïdienne, avec une thoracoscopie assistée par vidéo, par thoracotomie, ou par voie percutanée, avec un cathéter à ballonnet.

Les avantages de la péricardiocentèse à l’aiguille incluent la possibilité d’effectuer des mesures hémodynamiques minutieuses et des exigences relativement simples en matière de logistique et de personnel. La péricardiocentèse est mal conseillée lorsqu’il y a <1 cm d’épanchement, une localisation ou des signes de fibrine et d’adhérence. Les procédures chirurgicales ouvertes offrent plusieurs avantages, notamment un drainage complet, l’accès au tissu péricardique pour les diagnostics histopathologiques et microbiologiques, la possibilité d’évacuer les épanchements localisés et l’absence de lésion traumatique attribuable à la mise en place à l’aveugle d’une aiguille dans l’espace péricardique. Le choix entre la péricardiocentèse à l’aiguille et le drainage chirurgical dépend des ressources de l’établissement et de l’expérience du médecin, de la pathogenèse de l’épanchement, de la nécessité d’obtenir des échantillons de tissu à des fins diagnostiques et du pronostic du patient. La péricardiocentèse à l’aiguille est souvent la meilleure option lorsque la pathogénie est connue et/ou que le diagnostic de tamponnade est en question, et le drainage chirurgical est optimal lorsque la présence de tamponnade est certaine mais que la pathogénie n’est pas claire. Il faut savoir que les approches chirurgicales (péricardiotomie subxiphoïde ou drainage thoracoscopique) réalisées sous anesthésie locale sont associées à une faible morbidité. Quelle que soit la méthode de prélèvement, le liquide péricardique doit être envoyé pour l’hématocrite et la numération cellulaire ; le glucose ; les frottis, la culture et la cytologie.

Les épanchements récurrents (survenant dans jusqu’à 40 % des cas) peuvent être traités soit par une péricardiocentèse répétée, une instillation intrapéricardique d’agents à activité sclérosante ou cytostatique (par exemple, tétracycline, bléomycine, thiotépa), la création chirurgicale d’une fenêtre péricardique ou une péricardiectomie. La sclérothérapie donne de bons résultats en termes de prévention des récidives (∼70% à 90% à 30 jours) mais elle est douloureuse et peut ne pas être tolérée. Une fenêtre pleuro-péricardique fournit une large zone de réabsorption des fluides et est souvent réalisée pour traiter les épanchements malins. Chez les patients gravement malades, une fenêtre péricardique peut être créée par voie percutanée à l’aide d’un cathéter à ballonnet. La péricardiectomie subtotale est préférable lorsque le patient devrait survivre >1 an.

Péricardite constrictive

La péricardite constrictive résulte d’un péricarde épaissi, cicatrisé et souvent calcifié qui limite le remplissage ventriculaire diastolique. La péricardite idiopathique et l’atteinte péricardique due à un traumatisme cardiaque (y compris la chirurgie), l’irradiation médiastinale, la tuberculose et d’autres maladies infectieuses, les néoplasmes et l’insuffisance rénale sont des antécédents courants, bien que la péricardite aiguë de la plupart des causes puisse entraîner une péricardite constrictive.

La péricardite constrictive chronique est moins fréquemment rencontrée que par le passé, alors que la péricardite constrictive subaiguë est de plus en plus fréquente. La péricardite constrictive postopératoire est une cause importante mais relativement peu fréquente de constriction, avec une incidence rapportée de 0,2 %.13 Chez les patients asymptomatiques, il faut quantifier les tests d’exercice et, si possible, la consommation maximale d’O2, estimer soigneusement la pression veineuse jugulaire et mesurer les tests de la fonction hépatique. La présence d’une augmentation de la pression veineuse jugulaire, la nécessité d’un traitement diurétique, des signes d’insuffisance hépatique ou une tolérance réduite à l’effort indiquent la nécessité d’une intervention chirurgicale.

L’épaississement du péricarde, la calcification et un remplissage ventriculaire anormal produisent des changements caractéristiques (par exemple, l’aplatissement de l’endocarde de la paroi postérieure du ventricule gauche, un mouvement anormal du septum, une ouverture prématurée de la valve pulmonaire, des oreillettes dilatées) sur l’échocardiogramme. Bien que ces résultats ne soient pas assez spécifiques pour être cliniquement utiles, une étude normale exclut pratiquement le diagnostic.14 De plus, les vitesses de flux transvalvulaire et veineux sont efficaces sur le plan diagnostique et jouent un rôle important dans le besoin peu fréquent mais cliniquement crucial de différencier une cardiomyopathie restrictive d’une péricardite constrictive. Il est important d’examiner la variation respiratoire des profils de débit, car les formes d’onde de la péricardite constrictive présentent souvent une variation respiratoire marquée (les patients ayant des pressions auriculaires gauches très élevées peuvent nécessiter une réduction de la précharge pour observer la variation), alors que les formes d’onde de la cardiomyopathie restrictive sont généralement inchangées15 (Figure 2). En plus du Doppler conventionnel, l’imagerie tissulaire, le mode M couleur et les gradients de vitesse myocardique de la paroi postérieure du VG pendant la diastole ont été proposés pour faire la distinction entre la cardiomyopathie restrictive et la péricardite constrictive. L’avantage additionnel de ces nouvelles méthodes reste à déterminer, mais leur importance augmente lorsque les changements respiratoires sont équivoques.16,17 En outre, les patients présentant une constriction et une restriction mixtes, une obésité marquée, une maladie pulmonaire obstructive chronique et d’autres conditions susceptibles d’augmenter la variation respiratoire des vitesses d’écoulement transvalvulaires ne sont généralement pas représentés dans les petites séries qui ont été publiées. Ainsi, bien que les études échocardiographiques Doppler soient prometteuses, la capacité de discriminer avec certitude la cardiomyopathie restrictive de la péricardite constrictive nécessite des études supplémentaires (par exemple, CT, IRM, histologie, inspection chirurgicale). Néanmoins, nous commençons généralement l’évaluation d’un tel patient par une étude complète de l’écho Doppler.

La péricardiectomie est le traitement définitif de la péricardite constrictive, mais elle n’est justifiée ni en cas de constriction très précoce (occulte et classe fonctionnelle I) ni en cas de maladie sévère et avancée (classe fonctionnelle IV), lorsque le risque de la chirurgie est excessif (mortalité opératoire de 30 à 40 % contre 6 à 19 %) et que les bénéfices sont diminués18. 19 La constriction peut être transitoire et durer de quelques semaines à quelques mois chez les patients se remettant d’une péricardite aiguë effusive. Chez ces patients, l’intervention doit être retardée jusqu’à ce qu’il soit clair que le processus constrictif n’est pas transitoire. Le soulagement des symptômes et la normalisation des pressions cardiaques peuvent prendre plusieurs mois après la péricardiectomie, mais surviennent plus rapidement lorsque l’opération est pratiquée avant que la maladie ne soit trop chronique et lorsque la péricardiectomie est presque complète. Une résection péricardique complète ou étendue est souhaitable, bien que des données récentes suggèrent que dans certains cas, une péricardiectomie subtotale peut être préférée.20 Les données de la Mayo Clinic suggèrent que malgré une mortalité périopératoire réduite, la survie tardive des patients contemporains après péricardiectomie est inférieure à celle d’un groupe de témoins historiques appariés par l’âge et le sexe. Le résultat à long terme a été prédit par trois variables dans une récente analyse de régression logistique par paliers ; plus précisément, le pronostic était plus mauvais avec l’augmentation de l’âge, la classe de la New York Heart Association et une pathogénie postirradiation.19

La péricardiectomie est généralement réalisée par une sternotomie médiane, bien que certains chirurgiens préfèrent un accès par une thoracotomie. Malgré une baisse, le risque de mortalité reste de ∼6% à 19%. Une calcification importante et une atteinte du péricarde viscéral augmentent le risque. Une dysfonction systolique du ventricule gauche peut survenir après la décortication d’un cœur sévèrement rétréci. Bien que la dysfonction ventriculaire gauche puisse nécessiter un traitement pendant plusieurs mois, elle se résorbe généralement complètement. Chez les patients hautement sélectionnés, une transplantation orthotopique peut être envisagée.

Le traitement médical de la péricardite constrictive a un rôle faible mais important. Chez certains patients, la péricardite constrictive se résout soit spontanément soit en réponse à diverses combinaisons d’agents anti-inflammatoires non stéroïdiens, de stéroïdes et d’antibiotiques21 ; chez les autres patients, le traitement médical est complémentaire. Un traitement antibiotique spécifique (par exemple, antituberculeux) doit être initié avant la chirurgie et poursuivi après. Les diurétiques préopératoires doivent être utilisés avec parcimonie dans le but de réduire, mais non d’éliminer, l’élévation de la pression jugulaire, l’œdème et l’ascite. En postopératoire, des diurétiques doivent être administrés si la diurèse spontanée ne se produit pas ; la pression veineuse centrale peut prendre des semaines à des mois pour revenir à la normale après une péricardiectomie. La fraction d’éjection du ventricule gauche peut diminuer après l’opération, pour revenir à la normale plusieurs mois plus tard. Dans l’intervalle, la digoxine, les diurétiques et les vasodilatateurs peuvent être utiles. Les diurétiques et la digoxine (en présence de fibrillation auriculaire) sont utiles chez les patients qui ne sont pas candidats à une péricardiectomie en raison de leur risque chirurgical élevé.

La prévention de la constriction péricardique consiste en un traitement approprié de la péricardite aiguë et un drainage péricardique adéquat. Bien que l’instillation de fibrinolytiques (par exemple, urokinase 400 000 U par instillation à 1 600 000 U ; streptokinase 250 000 UI par instillation à 1 000 000 UI) soit prometteuse, l’instillation de corticostéroïdes est souvent inefficace22.

L’évaluation des patients présentant une maladie péricardique effusive et constrictive offre aux cliniciens la possibilité d’intégrer les observations au chevet du patient et les tests non invasifs pour arriver rapidement à un plan de gestion.

Notes de bas de page