Abstract
La neurocysticercose, l’infection causée par la forme larvaire du ténia Taenia solium, est la maladie parasitaire la plus courante du système nerveux central et la cause la plus fréquente d’épilepsie acquise dans le monde. Il s’agit principalement d’une maladie qui reste endémique dans les pays à faible niveau socio-économique, mais en raison de l’augmentation des migrations, la neurocysticercose est diagnostiquée plus fréquemment dans les pays à revenu élevé. Au cours des trois dernières décennies, l’amélioration du diagnostic, de l’imagerie et du traitement a permis un diagnostic plus précis et un meilleur pronostic pour les patients. Cet article passe en revue la littérature actuelle sur la neurocysticercose, y compris les nouveaux développements en matière de diagnostic et de traitement.
1. Introduction
La neurocysticercose (NCC) est une infection neurologique causée par le stade larvaire du ténia Taenia solium. Dans le monde en développement, la NCC, infection du système nerveux central (SNC) par les larves de T. solium, est la cause la plus fréquente d’épilepsie acquise . En raison de la mondialisation, de nombreux cliniciens des pays industrialisés qui ne connaissent pas la NCC sont maintenant confrontés à la gestion de cette maladie. L’homme est l’hôte définitif de ce parasite, et le porc en est l’hôte intermédiaire. Le ténia adulte se développe chez les hôtes humains après l’ingestion de cysticercus vivants dans de la viande de porc insuffisamment cuite. Le NCC se développe lorsque les humains ingèrent accidentellement des œufs. Cela se produit lorsque les excréments des porteurs humains contaminent les aliments, bien que le facteur de risque le plus important pour l’acquisition de la cysticercose soit la proximité d’un porteur du ténia . Les ténias adultes excrètent des proglottis, et chaque proglottis contient environ 1000 à 2000 œufs. Une fois que l’embryon hexacanthe atteint le parenchyme, il forme des cysticerques qui subissent quatre étapes d’involution .
Le premier est le stade vésiculaire caractérisé par un kyste avec une paroi vésiculaire translucide, un fluide transparent et un scolex invaginé viable. Pendant ce stade, la réaction inflammatoire de l’hôte est faible. Le kyste développe ensuite une paroi vésiculaire épaisse, le liquide devient trouble et le scolex dégénère au cours du stade suivant, appelé stade colloïdal. Une réponse inflammatoire intense de l’hôte est observée et se reflète dans la pathologie qui révèle des degrés variables d’inflammation aiguë et chronique. L’examen radiographique révèle des lésions kystiques avec un œdème et un rehaussement et les crises sont fréquentes. Le kyste continue de dégénérer et passe au stade granulaire qui se caractérise par une paroi vésiculaire épaisse, un scolex dégénéré, une gliose et une faible réponse inflammatoire de l’hôte. Finalement, le parasite se transforme en nodules calcifiés grossiers ; le stade calcique .
2. Manifestations cliniques de la neurocysticercose (NCC)
Les manifestations cliniques de la NCC vont de l’asymptomatique au danger de mort. Au sein du SNC, elle peut affecter le parenchyme, l’espace sous-arachnoïdien ou le système intraventriculaire. Des atteintes oculaires et rachidiennes sont possibles, mais elles sont moins fréquentes. Les manifestations cliniques sont donc pléomorphes et dépendent de la localisation, du nombre et du stade des kystes au moment de la présentation. Le CCN est la principale cause d’épilepsie à l’âge adulte dans les régions du monde où il est endémique, en particulier en Amérique latine, en Asie et en Afrique. Les crises sont généralement tonico-cloniques généralisées ou partielles simples. L’épilepsie est plus fréquente chez les patients atteints d’une maladie parenchymateuse, bien qu’elle puisse survenir chez des patients présentant des kystes dans les sillons corticaux. Les crises dues à la cysticercose se produisent généralement lorsque le kyste mourant déclenche une réaction inflammatoire, mais elles ont été signalées au stade kystique. Pour de nombreux patients, l’épilepsie peut être la seule présentation de la maladie, 50 à 70 % des patients présentant des crises récurrentes .
Il existe de multiples façons dont la cysticercose peut provoquer des crises. Comme indiqué, les crises peuvent survenir au début de la maladie dans le cadre d’une inflammation intense associée à des kystes viables ou en dégénérescence. Elles peuvent également survenir à la suite d’une vasculite et d’un infarctus qui se produisent dans le cadre d’une maladie sous-arachnoïdienne. Enfin, des preuves de plus en plus nombreuses impliquent la CCN calcifiée dans le développement et le maintien des crises et de l’épilepsie . Les patients qui présentent des crises dans les régions où l’infection par T. solium est endémique ont souvent des lésions cérébrales calcifiées observées par tomographie axiale informatisée (TDM) qui sont typiques de la NCC. Dans les études de population, les lésions calcifiées sont beaucoup plus fréquentes que les kystes viables, et elles sont plus fréquentes chez les patients épileptiques que chez les patients asymptomatiques. Des preuves solides soutiennent le rôle des lésions calcifiées dans les crises ; il existe une prévalence élevée de calcifications cérébrales chez les patients épileptiques en l’absence d’autres étiologies, et il existe une corrélation positive entre les populations endémiques présentant des proportions accrues de calcifications et l’activité épileptique. En outre, les individus présentant des granulomes calcifiés ont un risque accru de crise continue .
Il y a de plus en plus de preuves que l’œdème périlésionnel, qui se produit de façon épisodique, est associé aux crises d’épilepsie . L’œdème périlésionnel apparaît comme un signal lumineux en imagerie par résonance magnétique (IRM) FLAIR ou T2 (figure 1). Il est presque toujours accompagné d’un rehaussement autour du foyer calcifié. Auparavant, la CCN calcifiée était classée comme la forme inactive de la maladie, ce qui suggère qu’elle est moins importante que les autres formes de CCN. Récemment, une littérature de plus en plus abondante a montré que l’œdème périlésionnel lié aux calcifications semble être un phénomène relativement fréquent, avec des rapports allant de 23% à 35% dans la littérature. L’histoire naturelle ou la pathophysiologie de l’œdème périlésionnel n’est pas encore connue, mais il semble qu’il soit récurrent et que les épisodes répétés tendent à être associés aux mêmes lésions chez un patient. Dans une récente étude prospective cas-témoins emboîtée, 110 patients présentant des crises ou des maux de tête et des lésions calcifiées dans une région endémique ont été suivis pour des crises récurrentes. Parmi ceux qui ont eu des crises récurrentes, l’IRM a révélé un œdème périlésionnel chez 50 % d’entre eux, contre 9 % chez les témoins appariés asymptomatiques. Cette étude suggère que l’œdème périlésionnel est une cause commune et potentiellement évitable de crise dans les régions endémiques.
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(a) TDM de base démontrant une calcification dense dans le lobe frontal gauche ainsi que d’autres calcifications. (b) Images IRM qui ont utilisé la récupération atténuée par le fluide après que le patient ait eu une crise révélant un œdème périlésionnel.
Bien que, les crises sont la manifestation clinique la plus commune de la CCN parenchymateuse, des signes neurologiques focaux ont été rapportés et sont généralement liés au nombre, à la taille et à l’emplacement des parasites chez les individus atteints de la maladie parenchymateuse. L’hypertension intracrânienne peut se produire chez les patients atteints de NCC parenchymateux et est appelée encéphalite cysticercotique . Cette manifestation a été mieux décrite chez les enfants et les jeunes femmes et est le résultat d’une réponse inflammatoire aiguë à une infection massive par le cysticercus, entraînant un œdème cérébral. Les patients présentent un syndrome caractérisé par une altération de la conscience, des crises, une baisse de l’acuité visuelle, des maux de tête, des vomissements et un œdème papillaire qui peut être subaigu ou aigu. Ces patients sont traités au mannitol et aux corticostéroïdes pour tenter de contrôler l’inflammation et l’hypertension intracrânienne. Les patients peuvent même nécessiter une craniotomie temporale décompressive. Les personnes atteintes de cette forme de NCC ne seraient pas candidates aux agents antiparasitaires, car le traitement pourrait exacerber l’inflammation et l’œdème. D’autres causes d’hypertension intracrânienne chez les patients atteints de NCC parenchymateux comprennent le développement d’un grand kyste qui déplace les structures de la ligne médiane ou obstrue le flux de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans l’aqueduc cérébral.
Des manifestations psychiatriques du NCC, telles que la dépression et la psychose, ont été décrites . Une étude récente a montré que les patients admis dans une unité psychiatrique pour malades chroniques étaient plus susceptibles de présenter une sérologie positive pour T. solium que les témoins sains dans la communauté. Parmi ces patients hospitalisés, ceux souffrant de retard mental présentaient un risque accru de cysticercose par rapport aux patients souffrant d’autres troubles psychiatriques. Ces patients n’étaient pas porteurs de Taenia spp. adultes dans leurs selles et n’avaient pas d’imagerie du SNC, mais la prévalence élevée d’une sérologie positive pour la cysticercose dans le groupe des patients hospitalisés en psychiatrie suggère qu’il existe une grande proportion de cysticercose dans ce groupe de patients. D’autres études sont nécessaires pour explorer la relation entre la CCN et les maladies psychiatriques.
La CCN sous-arachnoïdienne est une découverte courante à l’autopsie, mais lorsque les cysticerques trouvent leur chemin vers la fissure de Sylvian ou les citernes basilaires, le résultat peut être dévastateur pour le patient. La larve de cysticerque (après s’être incrustée dans le parenchyme) subit quatre stades d’évolution : vésiculaire, vésiculaire colloïde, nodulaire granuleuse et nodulaire calcifiée. Cette évolution ne se produit pas dans la forme intraventriculaire ou sous-arachnoïdienne de la CNC. La CCN cisternale est également appelée le type racémique de la cysticerose. La CCN racémique fait référence à des « larves de cestodes proliférantes aberrantes » qui se manifestent par des vésicules solitaires ou multiples non encapsulées qui bourgeonnent de manière exogène pour former un kyste multiloculaire ressemblant à une grappe de raisin. Les kystes multiples du type racémique se produisent dans des zones non-confinantes à l’intérieur et autour du cerveau, comme les citernes suprasellaires, sylviennes et quadrigéminales. Ces kystes sont des vésicules interconnectées non viables et dégénérées de différentes tailles, souvent dépourvues de scoliose, et peuvent atteindre de grandes tailles produisant un effet de masse local. L’arachnoïdite peut se manifester par une hydrocéphalie communicante résultant soit d’une inflammation chronique ou d’une fibrose des villosités arachnoïdiennes provoquant une obstruction à la réabsorption du LCR, soit d’une extension de la réaction inflammatoire sous-arachnoïdienne aux méninges de la base du cerveau, occluant le forminal de Luschka et Magendie. L’arachnoïdite cysticercotique peut entraîner le piégeage des nerfs crâniens dans les exsudats inflammatoires qui se produisent sur la face ventrale du cerveau. La paralysie des muscles extra-oculaires, les diploplies et les anomalies papillaires sont le résultat du piégeage des nerfs moteurs oculaires. Les nerfs optiques et le chiasma optique peuvent également être emprisonnés dans les exsudats, ce qui entraîne une baisse de l’acuité visuelle et des anomalies du champ visuel. Une méningite aseptique aiguë associée à une maladie sous-arachnoïdienne a été signalée, mais elle est rarement associée à de la fièvre et à des signes d’irritation méningée .
Les complications cérébrovasculaires de la neurocysticercose comprennent l’infarctus cérébral, les accidents ischémiques transitoires et les hémorragies cérébrales . Les mécanismes les plus courants par lesquels la NCC produit une maladie cérébrovasculaire sont liés à l’artérite cérébrale, principalement chez les individus atteints de cysticercose sous-arachnoïdienne. Les premiers rapports cliniques d’infarctus cérébraux étaient secondaires à l’atteinte des petits vaisseaux dans la CCN. Dans une étude récente qui a examiné 28 patients atteints d’une maladie sous-arachnoïdienne, 53 % d’entre eux présentaient des signes angiographiques d’artérite cérébrale, les artères cérébrales moyennes et postérieures étant les vaisseaux les plus fréquemment touchés et associés à un syndrome d’accident vasculaire cérébral clinique. La fréquence de l’artérite cérébrale dans la cysticercose sous-arachnoïdienne semble être plus élevée que ce qui a été rapporté précédemment, et l’implication des vaisseaux de taille moyenne est une découverte commune .
Les manifestations cliniques de la CCN ventriculaire varient selon la taille des parasites, leur localisation à l’intérieur du système ventriculaire et la coexistence d’une épendymite granuleuse . Les ventricules latéraux induisent généralement un syndrome de pression intracrânienne accrue qui peut être associé à des signes neurologiques focaux dus à la compression des structures adjacentes . Les patients atteints de cysticerques du troisième ventricule se plaignent de maux de tête et de vomissements qui s’aggravent progressivement en raison de l’obstruction qui se développe ou peuvent présenter une perte de conscience soudaine due à une hydrocéphalie aiguë. Des céphalées et vomissements paroxystiques secondaires à une obstruction intermittente au niveau de l’aqueduc cérébral ont été décrits. Les kystes du quatrième ventricule peuvent également provoquer une hydrocéphalie subaiguë qui peut être associée à des signes de dysfonctionnement du tronc cérébral secondaire à la compression du quatrième ventricule. Une présentation clinique bien décrite du kyste du quatrième ventricule est le syndrome de Bruns qui se caractérise par des maux de tête épisodiques, un œdème papillaire, une raideur de la nuque, un vertige positionnel soudain induit par des mouvements de rotation de la tête, des nausées et des vomissements, des crises de chute et une perte de conscience avec une récupération rapide et de longues périodes asymptomatiques. Les kystes des troisième et quatrième sont une cause bien décrite de mort subite due à une hydrocéphalie obstructive aiguë .
Un kyste dégénérant dans les ventricules peut entraîner une réaction inflammatoire dans tout le système ventriculaire conduisant à une épendymite granuleuse. Lorsque cela se produit, la capsule du kyste peut se fixer à la paroi ventriculaire avec de fortes adhérences et une fibrose . Une augmentation de la pression intracrânienne due à l’hydrocéphalie peut se produire si l’épendymite se produit au niveau de l’aqueduc cérébral. Ces patients ont tendance à avoir une évolution plus chronique que ceux qui ont des kystes dans le quatrième ventricule .
L’atteinte de la moelle épinière dans les CCN est rare, représentant 1 à 5 % de tous les cas . L’atteinte de la moelle épinière peut être intramédullaire ou extramédullaire, cette dernière étant plus fréquente. Les kystes intramédullaires sont plus fréquents dans la colonne thoracique et les patients présentent généralement une myélopathie d’apparition progressive, similaire à celle des tumeurs intramédullaires. Les kystes extramédullaires ou CCN leptoméningés sont généralement une extension de la maladie sous-arachnoïdienne qui a migré depuis les citernes basilaires. Les kystes peuvent être uniques ou former des amas de kystes multiples s’étendant le long de l’ensemble du canal rachidien. Le tableau clinique qui en résulte est caractérisé par une combinaison de douleurs radiculaires et de déficits moteurs d’apparition subaiguë et d’évolution progressive .
Les kystes intraoculaires peuvent être localisés dans la chambre antérieure, le cristallin, le vitré et l’espace sous-rétinien, mais ce dernier est la localisation la plus fréquente. Les kystes dans l’espace sous-rétinien peuvent entraîner une baisse progressive de l’acuité visuelle. Les kystes du vitré peuvent entraîner une détérioration de la vision avec la perception de quelque chose qui bouge dans l’œil. Les kystes dans la chambre antérieure peuvent induire une iridocyclite sévère, tandis que les cysticerques intra-orbitaires rétro-oculaires peuvent provoquer une baisse de l’acuité visuelle en raison de la pression sur le nerf optique .
3. Manifestations radiologiques
La neuro-imagerie de la CCN parenchymateuse dépend du stade de développement des parasites. Au stade vésiculaire, les cysticerques apparaissent comme des lésions kystiques dans le parenchyme cérébral. Le scanner et l’IRM révèlent que la paroi du kyste est mince et bien délimitée du parenchyme. Les kystes ne présentent pas d’œdème périlésionnel et ne se rehaussent pas après l’administration d’un produit de contraste. Il peut y avoir un nodule brillant à l’intérieur, ce qui donne à la lésion un aspect de « trou avec point » qui représente le scolex (figure 2(a)). Lorsque les kystes commencent à dégénérer, ils apparaissent comme des lésions mal définies entourées d’un œdème qui se renforce après l’administration d’un produit de contraste. Il s’agit du stade colloïdal du kyste et de ce que l’on appelle la « phase encéphalitique aiguë » du NCC qui représente probablement une réaction intense de l’hôte au parasite (Figure 2(b)). L’IRM révèle une paroi épaisse et hypointense avec un œdème périlésionnel marqué. L’œdème périlésionnel est mieux visualisé en IRM avec la technique FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery). Les cysticerques granuleux apparaissent comme des lésions nodulaires hyperdenses entourées d’un œdème ou d’une bordure de gliose après l’administration du produit de contraste (Figure 2(c)). Les cysticerques calcifiés (morts) apparaissent sur le scanner comme de petits nodules hyperdenses sans œdème périlésionnel (Figure 2(d)) ou rehaussement anormal après administration de produit de contraste ; ces lésions ne sont généralement pas visualisées par IRM. À l’inverse, lorsque les lésions calcifiées sont associées à un œdème périlésionnel et à un rehaussement par contraste, elles sont mieux vues par IRM .
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(a) Image IRM révélant des kystes vésiculaires (le point central représente le scolex). (b) Kyste commençant à dégénérer avec un œdème périlésionnel et un rehaussement au stade colloïdal. (c) Kyste au stade granulaire sans œdème périlésionnel. (d) TDM révélant de multiples calcifications au stade calcifié.
Les kystes à l’intérieur des citernes basilaires sont généralement manqués par le TDM et nécessitent une IRM pour les visualiser de manière adéquate. Alors que la plupart des kystes sous-arachnoïdiens situés au-dessus de la convexité des hémisphères cérébraux sont de petite taille, les lésions situées dans la fissure sylvienne peuvent atteindre une taille de 50 mm ou plus ; ces parasites ont généralement un aspect mulitlobé, déplacent les structures voisines et se comportent comme des lésions occupant une masse. L’arachnoïdite fibreuse se produit souvent dans les maladies sous-arachnoïdiennes, entraînant une hydrocéphalie, qui est le résultat le plus courant de la tomodensitométrie dans les CCN sous-arachnoïdiennes. Le rehaussement leptoméningé à la base du cerveau est mieux observé par IRM. En général, l’apparence neuro-image des complications cérébrovasculaires est indiscernable des infarctus cérébraux d’autres causes .
Les kystes ventriculaires apparaissent sur les images de tomodensitométrie comme des lésions kystiques. Ils sont initialement isodenses avec le LCR et ne sont donc pas bien visualisés. Cependant, leur présence peut être déduite des distorsions du système ventriculaire provoquant une hydrocéphalie asymétrique ou obstructive . En revanche, la plupart des kystes ventriculaires sont bien visualisés par IRM car leurs propriétés de signal diffèrent de celles du LCR, en particulier avec les techniques FLAIR . Ils peuvent également se déplacer dans les cavités ventriculaires en réponse aux mouvements de la tête du patient (signe de migration ventriculaire), un phénomène qui est mieux observé par IRM que par CT . Occasionnellement, cette constatation facilite le diagnostic de la cysticercose ventriculaire.
Chez les patients présentant un CCN spinal, le scanner peut révéler un élargissement symétrique de la moelle (kystes intramédullaires) ou des formations pseudo-réticulaires à l’intérieur du canal rachidien (kystes leptoméningés). L’IRM révèle que les kystes intramédullaires sont des lésions annulaires qui peuvent avoir un nodule hyperintense excentrique représentant le scolex. La myélographie a encore un rôle dans le diagnostic des patients atteints de cysticercose leptoméningée spinale car elle montre de multiples défauts de remplissage de la colonne de produit de contraste correspondant à chaque kyste . Les kystes leptoméningés peuvent être mobiles (changer de position en fonction des mouvements du patient) .
4. Sérologie
Seuls les tests basés sur la détection d’anticorps spécifiques des antigènes de T. solium sont fiables pour le diagnostic clinique et les études épidémiologiques. A ce jour, ils sont limités à ceux basés sur l’utilisation d’antigènes glycoprotéiques purifiés dérivés des cysticerques de T. solium. Le test de choix actuel est l’électro-immunotransfert (ETIB) qui utilise des extraits antigéniques partiellement purifiés. Ce test a une spécificité proche de 100% et une sensibilité de 94%-98% pour les patients présentant au moins deux lésions kystiques ou augmentantes. L’une des principales limites de ces tests est la fréquence des faux négatifs chez les patients présentant un seul cysticerque intracrânien, dont moins de 50 % sont positifs. La sensibilité des tests d’anticorps spécifiques est également relativement faible chez les patients présentant uniquement des cysticerques calcifiés .
La détection de l’antigène parasitaire circulant reflète la présence de parasites vivants établit la présence d’une infection viable en cours et peut permettre une vérification quantitative de la réussite du traitement . Garcia et d’autres ont utilisé Ag-ELISA basé sur l’utilisation d’un anticorps monoclonal (HP10) qui réagit avec un épitope glucidique répétitif trouvé dans les antigènes excrétoires/sécrétoires et de surface des cysticerques vivants . Ce test avait une sensibilité de 86% lorsqu’il a été testé sur des échantillons de LCR provenant d’une série de 50 patients péruviens atteints de NCC . La spécificité du test est d’environ 96% et il a été utilisé pour suivre les patients après le traitement. Les niveaux d’antigène parasitaire ont chuté de manière significative 3 mois après le traitement chez les patients ayant une maladie parenchymateuse « guérie » après un traitement à l’albendazole . Cette étude a révélé que la sensibilité est faible dans les CCN intraparenchymateux, en particulier chez les patients ne présentant que quelques kystes intraparenchymateux . Dans une étude portant sur des patients atteints d’hydrocéphalie et de NCC, le test était positif chez 14 des 29 patients, mais négatif chez les patients présentant des calcifications . Une baisse des taux d’antigènes (sérum et LCR) après traitement de la maladie sous-arachnoïdienne a été rapportée chez un petit nombre de patients . La gestion de la maladie sous-arachnoïdienne est particulièrement compliquée et le critère d’évaluation approprié pour le traitement n’a pas été établi. D’autres études utilisant ce test pour suivre les patients atteints de maladie sous-arachnoïdienne sont nécessaires. Récemment, un ELISA à base d’anticorps monoclonaux pour détecter les antigènes de T. solium dans l’urine a été décrit. La sensibilité globale de la détection des antigènes urinaires pour les parasites viables était de 92 %, qui diminuait à 62,5 % chez les patients présentant un seul kyste. La plupart des individus présentant uniquement une cysticercose calcifiée étaient négatifs aux antigènes urinaires. Ce test pourrait être utile pour le diagnostic de la CCN et l’évaluation de l’efficacité du traitement.
5. Traitement
5.1. Maladie parenchymateuse
Le praziquantel et l’albendazole sont des agents antiparasitaires efficaces contre les cysticerques de T. solium tuant entre 60% et 85% des cysticerques cérébraux parenchymateux . La plupart des essais montrent une plus grande réduction des kystes avec l’administration d’albendazole. Cependant, la plupart de ces études sont des études d’observation non contrôlées, basées sur l’imagerie. La majorité des études ont évalué le praziquantel à une dose de 50 mg/kg/j pendant 2 semaines, bien que des études décrivant un régime d’un seul jour aient également été décrites . Des doses plus élevées ont été utilisées, mais l’expérience est limitée dans la littérature . Une dose de 15 mg/kg d’albendazole pendant quatre semaines a été initialement employée, puis réduite à 15 jours et ensuite à une semaine . Entre le deuxième et le cinquième jour de traitement avec un agent antiparasitaire, il peut y avoir une exacerbation des symptômes neurologiques qui a été attribuée à une inflammation secondaire à la destruction des cysticerques. En raison de cette inflammation, des stéroïdes sont généralement administrés en conjonction avec l’albendazole ou le praziquantel pour contrôler l’œdème qui en résulte. Il convient de noter que les stéroïdes diminuent le taux plasmatique du praziquantel, mais pas celui de l’albendazole .
Les études randomisées évaluant le bénéfice clinique du traitement ont donné des données contradictoires, certaines études indiquant un bénéfice et d’autres ne montrant pas de différence . La question de savoir si les médicaments cysticides modifient l’évolution naturelle de la neurocysticercose a fait l’objet de nombreuses controverses. En 2004, un essai randomisé contrôlé par placebo portant sur le traitement d’adultes présentant 20 kystes parenchymateux viables ou moins et des antécédents de crises d’épilepsie à l’aide d’albendazole a démontré une réduction des crises et une meilleure résolution des kystes après le traitement. Bien qu’il s’agisse d’une étude marquante, le traitement n’a pas été complètement efficace. Le nombre de patients qui sont devenus libres de crises était similaire dans les deux groupes, mais la réduction du nombre de crises chez les patients ayant reçu le traitement était significative chez les patients souffrant de crises généralisées, mais pas dans le groupe souffrant de crises partielles. D’autres études sont nécessaires pour déterminer si des traitements plus longs ou répétés entraînent une diminution globale des crises et laissent les patients avec moins de cysticerques restants. Une méta-analyse récente a confirmé que le traitement des CCN parenchymateuses est cliniquement bénéfique . Ces auteurs ont conclu que la pharmacothérapie entraîne une meilleure résolution des cysticerques colloïdaux et vésiculaires, un risque moindre de récidive des crises chez les patients atteints de cysticerques colloïdaux et une réduction du taux de crises généralisées chez les patients atteints de cysticerques vésiculaires. Cependant, les données n’étaient pas suffisantes pour déterminer de façon concluante la supériorité de l’albendazole ou du praziquantel comme traitement de première intention du CCN dans cette méta-analyse . Malgré les nombreuses études, un régime thérapeutique optimal pour la neurocysticercose n’a pas été établi. Les données probantes favorisent l’albendazole par rapport au praziquantel, mais des traitements plus longs et répétés pourraient être nécessaires pour les patients présentant des kystes multiples. Les futurs essais devraient chercher à définir le régime thérapeutique optimal. Un récent essai prospectif, randomisé, contrôlé par placebo a examiné le traitement combiné par albendazole et praziquantel par rapport à l’albendazole seul chez 110 enfants souffrant de crises épileptiques et de lésions rehaussées uniques. Aucune différence n’a été constatée en ce qui concerne les crises récurrentes et la résolution des lésions. Des études plus importantes sont justifiées avec une thérapie combinée à la fois dans la maladie parenchymateuse et les formes extraparenchymateuses de neurocysticercose .
Les lésions de rehaussement unique ont un bon pronostic. Les études examinant ce groupe de patients ont montré des résultats cliniques variables, probablement en raison de l’hétérogénéité de la morphologie des lésions uniques rehaussées. L’essai de traitement randomisé en double aveugle le plus rigoureux a montré une augmentation initiale de la fréquence des crises, mais dans une évaluation de suivi à deux ans, on a constaté un bénéfice significatif du traitement. La méta-analyse mentionnée précédemment a montré que les lésions rehaussées bénéficiaient d’un traitement antiparasitaire. Les kystes nodulaires solides en cours de dégénérescence se sont résorbés avec un traitement antiparasitaire. Les kystes calcifiés ne doivent pas nécessairement être traités avec des antiparasitaires .
Les anticonvulsivants doivent être utilisés pour contrôler les crises. Les taux sériques de phénytoïne et de carbamazépine peuvent être abaissés en cas d’administration concomitante avec le praziquantel .
Il n’existe pas de traitement efficace prouvé pour l’œdème périlésionnel associé aux lésions calcifiées. Les stéroïdes peuvent contrôler les symptômes, mais il n’existe aucune donnée indiquant que le traitement par stéroïdes prévient les œdèmes récurrents . Le méthotrexate a été utilisé chez les patients présentant un œdème périlésionnel récurrent pour contrôler la réponse inflammatoire de l’hôte, en tant qu’agent d’épargne des stéroïdes chez les patients nécessitant des stéroïdes à long terme. Les patients atteints d’encéphalite cysticercotique ne doivent pas être traités avec des médicaments cysticides car cela peut exacerber l’hypertension intracrânienne. Le traitement doit viser à soulager l’œdème avec des corticostéroïdes (jusqu’à 32 mg par jour de dexaméthasone) et du mannitol à des doses de 2 mg/kg par jour .
5.2. CCN extraparenchymateux
Il n’existe pas d’essais contrôlés sur la prise en charge de la maladie sous-arachnoïdienne. Dans une série de patients traités uniquement par dérivation du LCR, 50 % sont décédés après un suivi médian de 8 ans et 11 mois . Des médicaments kystiques avec des stéroïdes et une dérivation pour l’hydrocéphalie ont été utilisés avec succès dans la maladie sous-arachnoïdienne. La réaction inflammatoire de l’hôte autour des kystes peut entraîner l’occlusion des vaisseaux leptoméningés et provoquer un accident vasculaire cérébral ou une hydrocéphalie. Par conséquent, les stéroïdes doivent être utilisés conjointement avec le traitement. La plupart des experts considèrent le CCN sous-arachnoïdien comme une indication pour le traitement avec des agents antiparasitaires . Il n’y a pas de consensus sur la dose d’agent antiparasitaire ou la durée du traitement pour cette forme de CCN. Une étude portant sur 33 patients atteints de cysticerques géants dans la fissure sylvienne et traités à l’albendazole (15 mg/kg/j pendant 4 semaines) n’a révélé qu’un seul décès dû à une anémie aplastique après 59 mois, alors que les patients avaient besoin de plusieurs traitements . Par conséquent, un seul traitement chez les patients atteints d’une maladie sous-arachnoïdienne est probablement insuffisant et un traitement à long terme (mois) pourrait être nécessaire pour traiter certains patients. De même, la dose et la durée optimales des stéroïdes n’ont pas été déterminées. Le méthotrexate a été utilisé comme agent d’épargne stéroïdien dans la maladie subarachnoïde chez les patients nécessitant des stéroïdes à long terme et présentant des effets secondaires intolérables .
Le traitement de la maladie ventriculaire doit être individualisé. Un traitement anthelminthique du quatrième, troisième, et ventricule latéral a été rapporté . En cas d’hydrocéphalie, une dérivation doit être mise en place avant tout traitement médical. La chirurgie a été le pilier de cette forme de CCN. De plus en plus de publications soutiennent la neuroendoscopie flexible pour enlever les kystes sous-arachnoïdiens accessibles et les kystes logés dans les ventricules latéraux, le troisième et le quatrième ventricule. Les kystes qui se rehaussent à l’IRM peuvent ne pas être adaptés à l’ablation endoscopique.
Il est important de reconnaître que la gestion du NCC est compliquée et implique des agents anti-inflammatoires, des médicaments antiparasitaires et, dans certains cas, une chirurgie. Elle doit être prise en charge par des médecins compétents dans ce domaine.