Diagnostic différentiel

Chaque fois qu’un patient âgé présente un état confusionnel transitoire, une perte de conscience inexpliquée ou une chute sans explication environnementale ou médicale claire, la possibilité de crises doit être envisagée29,30. Les dysfonctionnements neurologiques épisodiques ont cependant un large diagnostic différentiel, certaines affections étant beaucoup plus fréquentes chez les personnes âgées.

Les troubles qui sont parfois difficiles à distinguer des crises d’épilepsie comprennent :31

• syncope
• TIAs
• migraine
• troubles du sommeil
• toxique paroxystique-.anomalies métaboliques
• troubles du mouvement
• affections psychiatriques

Syncope

Causes potentielles
La syncope chez les personnes âgées est particulièrement importante à reconnaître car elle devient à la fois plus fréquente et plus potentiellement de mauvais augure avec le vieillissement. Typiquement, la pression artérielle moyenne doit baisser de façon soudaine et significative, généralement à moins de 50 mm Hg32. Les mécanismes qui peuvent provoquer une diminution suffisante de la perfusion cérébrale pour produire la perte de conscience et de tonus postural qui caractérise la syncope sont les suivants :33

• une diminution à médiation réflexe inappropriée de la fréquence cardiaque, du tonus vasculaire, ou des deux
• des arythmies produisant une diminution du débit cardiaque
• une diminution du débit cardiaque due à d’autres causes

La manifestation la plus courante de la syncope à médiation réflexe est le simple évanouissement vasovagal. Elle suit généralement un fort stimulus émotionnel et présente souvent (mais pas toujours) une forte composante posturale. L’évanouissement vaso-vagal est la cause la plus fréquente de syncope chez les jeunes, mais il peut ne représenter que 1 à 5 % des cas chez les personnes âgées.32 Parmi les autres causes à médiation réflexe, citons la syncope du sinus carotidien, la syncope de la miction et de la défécation, ainsi que la syncope pendant et après un repas.

Il est essentiel d’écarter les arythmies cardiaques car elles peuvent entraîner une mort subite si elles ne sont pas traitées. Les bradycardies et les tachycardies peuvent toutes deux entraîner une syncope. Elles coexistent souvent chez les personnes âgées.33 Occasionnellement, cependant, les arythmies qui surviennent avec une altération de la conscience peuvent être induites par une crise.34,35

Les autres causes potentielles de syncope comprennent les médicaments qui entraînent une hypovolémie (par exemple, les diurétiques), une diminution du tonus veineux (par exemple, les nitrates) ou une diminution de la résistance systémique (par exemple, les vasodilatateurs et autres antihypertenseurs). Les causes non médicamenteuses de ces phénomènes, notamment la perte de liquide et la neuropathie autonome, sont également fréquentes chez les personnes âgées.

La syncope peut également être causée par une obstruction soudaine du flux sanguin due à une embolie pulmonaire, ou par une obstruction plus chronique due à une sténose aortique dans le cadre d’une demande accrue.

Diagnostic
Si l’histoire des épisodes comprend une composante posturale, cela appuie le diagnostic de syncope. (Cependant, même la syncope vasovagale peut se produire en position couchée avec un stimulus émotionnel suffisant.)

Les symptômes prémonitoires tels que les palpitations, la chaleur, la diaphorèse, la diminution de la vision et de l’audition, les nausées et la faiblesse diffuse soutiennent également le diagnostic de syncope, bien que tous ces symptômes puissent également se produire pendant les auras de crises partielles. Dans le cas de la syncope, ils sont souvent d’apparition plus progressive, et les nausées associées à la syncope n’ont généralement pas la composante ascendante qui est si fréquente dans les crises d’origine temporale mésiale. La pâleur est plus souvent notée lors d’une syncope, mais peut également se produire lors de crises limbiques.

Un raidissement diffus ou des mouvements franchement cloniques peuvent se produire lors d’une syncope, en particulier si la personne est maintenue en position tête haute.36 A de rares exceptions près, la syncope convulsive ne représente pas une crise électrique corticale mais se produit avec une dépression corticale, se manifestant généralement sur l’EEG par un aplatissement diffus.37 La libération des mécanismes du tronc cérébral de l’inhibition corticale est le mécanisme hypothétique.

Contrairement à une crise tonico-clonique généralisée, la syncope convulsive est généralement suivie de peu ou pas de confusion ou de somnolence. L’incontinence urinaire et la morsure de la langue se produisent rarement.

L’examen physique doit mettre l’accent sur les caractéristiques cardiovasculaires. Les signes vitaux orthostatiques sont parfois révélateurs. Les tests auxiliaires dignes d’intérêt comprennent :38

• ECG (électrocardiogramme)
• surveillance ambulatoire de l’ECG (Holter)
• échocardiographie
• test de la table d’inclinaison.table (dans certains cas)
• études électrophysiologiques cardiaques (dans certains cas)

AIT

Les AIT (accidents ischémiques transitoires) sont importants à reconnaître en raison de l’impact que le traitement peut avoir sur le risque d’accident vasculaire cérébral et d’infarctus du myocarde futurs.39,40 Bien que l’ischémie produise généralement des « symptômes négatifs » tels que la faiblesse ou la perte visuelle plutôt que des « symptômes positifs » tels que la raideur, les tremblements ou les hallucinations visuelles, il existe de nombreuses exceptions.

Parmi les plus dramatiques, on trouve les AIT dits « à tremblement de membre » associés à une maladie carotidienne sévère controlatérale à la jambe, au bras, ou aux deux.39,41 Ils sont rarement bilatéraux. Le visage et la cognition sont épargnés. Leur durée peut être de quelques secondes à quelques minutes, similaire à celle des crises d’épilepsie, mais contrairement aux crises motrices, ces AIT sont systématiquement posturaux et répondent à l’endartériectomie plutôt qu’aux médicaments antiépileptiques (MAE).

A l’inverse, les crises d’épilepsie se manifestant par une inhibition motrice, une perte de la vision et une aphasie avec une conscience préservée sont rares mais bien documentées. Il peut être difficile de les distinguer des AIT, mais l’EEG est précieux pour confirmer leur origine épileptique42,43.

Les caractéristiques de l’histoire soutenant un diagnostic d’AIT comprennent :

• constellations de symptômes compatibles avec une ischémie dans les circulations antérieure ou postérieure, ou dans une distribution « lacunaire »
• maladie vasculaire antérieure ou facteurs de risque connus
• résolution beaucoup plus lente que pour les crises épileptiques (durée jusqu’à plusieurs heures)

L’examen neurologique pendant les symptômes confirme généralement une distribution vasculaire. Des bruits peuvent être présents.

Les études vasculaires et cardiaques peuvent confirmer une localisation ou un mécanisme suspecté.

Les études de neuro-imagerie peuvent être extrêmement utiles pour mettre en évidence soit des insultes vasculaires antérieures, soit une lésion active correspondant aux symptômes actuels. Cependant, un infarctus placé de manière appropriée pourrait également fournir le substrat des crises. L’EEG peut être utile et diagnostique s’il est enregistré de manière ictale.

Migraine

La migraine peut être difficile à distinguer de l’épilepsie, et les deux processus peuvent coexister. La migraine est plus fréquente chez les jeunes adultes que chez les adultes plus âgés, mais la migraine peut plus souvent survenir sans céphalée chez les personnes âgées.44,45

Les auras migraineuses telles que les scotomes scintillants, l’hémianopsie ou la cécité monoculaire peuvent être confondues plus facilement avec des AIT qu’avec des crises épileptiques. Les symptômes de la « migraine basilaire », cependant, peuvent inclure une altération de la conscience ainsi que des vertiges, une ataxie et des troubles visuels.45 Cela peut mimer une crise d’épilepsie ou un état de mal épileptique non convulsif.

Troubles du sommeil

L’apnée obstructive du sommeil est fréquente chez les personnes âgées, touchant 5 % à 10 % ou plus d’entre elles.46 Les arythmies cardiaques nocturnes peuvent augmenter le risque d’ischémie cardiaque ou cérébrale et de mort subite. La conséquence la plus courante de l’apnée du sommeil est une somnolence diurne excessive, qui peut affecter considérablement le fonctionnement. La somnolence peut parfois se manifester par des « micro-sommeils », de brèves périodes d’insensibilité qui peuvent être confondues avec des crises partielles. Dans de rares cas, une confusion intermittente ou même une démence apparente peuvent résulter d’une somnolence excessive.

D’autres causes de mauvais sommeil nocturne, comme le syndrome des mouvements périodiques des membres, peuvent avoir des manifestations diurnes similaires.46 Parfois, les mouvements des membres eux-mêmes peuvent être confondus avec une activité épileptique. Habituellement, ils sont faciles à distinguer parce qu’ils se produisent sous forme de mouvements soutenus de 0,5 à 5 secondes à intervalles de 20 à 60 secondes plutôt que dans un schéma rythmique rapide.

Le somnambulisme et les terreurs nocturnes, les parasomnies classiques du sommeil lent, peuvent être confondus avec des crises d’épilepsie mais sont rares chez les personnes âgées.46,47

L’énurésie nocturne, soulevant la possibilité d’une convulsion nocturne, peut survenir chez les personnes âgées en raison d’une infection des voies urinaires ou d’une autre cause urologique. Généralement, cependant, l’incontinence diurne est également présente.

Le syndrome de narcolepsie-cataplexie se présente généralement au début de l’âge adulte, bien qu’il puisse n’être diagnostiqué que plus tard. L’apnée obstructive du sommeil, qui peut coexister avec la narcolepsie, est cependant une cause beaucoup plus fréquente de somnolence diurne chez les personnes âgées.

Les attaques de « dystonie paroxystique nocturne » sont susceptibles de représenter des crises du lobe frontal.46

Le trouble du comportement en sommeil à mouvements oculaires rapides (REM) est une parasomnie récemment reconnue qui survient le plus souvent chez les hommes âgés. Il consiste en des réveils soudains du sommeil paradoxal qui sont immédiatement suivis d’un comportement complexe et souvent violent (qui semble parfois dirigé), bien que le patient ne réponde pas et soit amnésique pendant ces périodes. Il existe un risque important de blessure pour le patient ou son partenaire de lit. Ces comportements sont souvent interprétés comme une activité défensive liée au rêve, avec une perte de l’atonie somatique qui est normalement présente pendant le sommeil paradoxal et le rêve. Ces épisodes sont facilement interprétés à tort comme des crises partielles complexes ou une agitation postictale.47

La polysomnographie est essentielle pour le diagnostic des apnées du sommeil, des mouvements périodiques des membres et des parasomnies. Dans la plupart des laboratoires, il est possible de réaliser un enregistrement EEG plus complet que le minimum nécessaire à la stadification du sommeil, et cela doit être fait lorsque des crises nocturnes sont envisagées.

Le test de latence multiple du sommeil est un moyen de quantifier la somnolence diurne. Il est essentiel pour diagnostiquer la narcolepsie et peut être utile pour évaluer les effets d’autres troubles du sommeil sur la vigilance diurne.

Perturbations toxiques-métaboliques

La plupart des perturbations toxiques-métaboliques produisent un état confusionnel de longue durée qui ne suggère pas fortement une crise isolée, bien que l’état épileptique non convulsif48-50 ou un état postictal prolongé doivent être envisagés. Le tableau peut être confondu avec une myoclonie, qui peut se produire dans de nombreux troubles électrolytiques, des intoxications, l’urémie et la septicémie.

L’EEG peut montrer une activité vive, bien que généralement pas de pointes franches et pas de foyer dominant à moins qu’il n’y ait une maladie focale préexistante. Le schéma d’ondes triphasiques, le plus fortement associé à l’encéphalopathie hépatique, est également souvent observé dans l’urémie, le coma postanoxique et d’autres encéphalopathies. Parfois, ce schéma peut être difficile à distinguer des complexes généralisés d’ondes aiguës-lentes ou même des complexes francs d’ondes en pointe de l’état épileptique généralisé non convulsif, qui pourraient aussi ressembler cliniquement à une encéphalopathie métabolique51.

Dans les cas douteux, la perfusion de benzodiazépines peut être utile si l’EEG et le patient s’améliorent, bien que ce test ne soit pas toujours facile à interpréter en pratique.

Les manifestations cliniques des anomalies du glucose, en particulier l’hypoglycémie chez les patients qui prennent de l’insuline ou des agents hypoglycémiants, peuvent être brèves. Typiquement, le patient présente de l’anxiété, des tremblements, des sueurs et une tachycardie correspondant à une activation du système nerveux sympathique, mais parfois une perte de conscience et même de véritables crises convulsives peuvent survenir. L’hyperglycémie non cétosique peut provoquer une myoclonie focale et de véritables crises focales ou généralisées, tout comme l’urémie.

Troubles du mouvement

Les troubles du mouvement peuvent être confondus avec des crises motrices. Les caractéristiques des troubles du mouvement comprennent :

• conscience préservée
• généralement bilatérale
• généralement non épisodique, bien qu’ils puissent croître et décroître

Des doses élevées de DEA peuvent effectivement produire des troubles du mouvement chez certains patients. Par exemple, le valproate provoque fréquemment un tremblement lié à la dose, et la phénytoïne produit rarement une dystonie.

Troubles psychiatriques

Bien que les troubles psychiatriques, en particulier la dépression, soient fréquents chez les personnes âgées, les crises non épileptiques psychogènes d’apparition récente sont probablement rares. Cela n’a cependant pas été soigneusement étudié.

Avant de poser ce diagnostic, écartez les événements physiologiques non épileptiques tels que ceux décrits ci-dessus. Utiliser la surveillance vidéo-EEG pour rechercher des modifications EEG ictales ou postictales.52 Vérifier que les événements ne ressemblent pas à des types de crises au cours desquelles un enregistrement EEG de surface négatif est fréquent, comme les crises partielles simples ou les crises du lobe frontal. L’induction par placebo peut également avoir une place dans le diagnostic.

Adapté de : Bromfield EB. L’épilepsie et les personnes âgées. Dans : Schachter SC, Schomer DL, eds. L’évaluation et le traitement complets de l’épilepsie. San Diego, CA : Academic Press ; 1997. p. 233-254.
Avec la permission d’Elsevier (www.elsevier.com).