Traitement / Prise en charge

Prise en charge de l’insuffisance ventriculaire droite aiguë

Prise en charge médicale

La prise en charge de l’IVD aiguë commence par une évaluation de la gravité de l’état du patient et la décision d’admettre le patient en unité de soins intensifs (USI) ou en unité de soins intermédiaires lorsque cela est approprié. Il est nécessaire d’identifier et de prendre en charge rapidement les facteurs déclenchants (p. ex. septicémie, arythmie, sevrage médicamenteux). En cas d’infarctus du ventricule droit, une revascularisation rapide est essentielle, de même qu’un traitement de reperfusion chez un patient présentant une EP à haut risque. Comme l’infection est de très mauvais pronostic en cas de FVR aiguë, les mesures préventives ainsi que la détection et le traitement rapides de l’infection sont importants.

La base du traitement se concentre sur trois principes : optimiser le statut volumique, augmenter la contractilité du VR et réduire la postcharge du VR.

La charge volumique peut être appropriée si le patient est hypotendu et a des pressions de remplissage basses ou normales. La mise en place d’une PAC ou d’une surveillance de la pression veineuse centrale est souvent utile, car le VR dépend de la précharge. La charge volumique peut distendre excessivement le VR et entraîner une baisse supplémentaire du débit cardiaque. En cas de surcharge volumique, une diurèse IV est indiquée, ou une thérapie de remplacement rénal si l’élimination du volume ne peut être réalisée par des médicaments. En plus d’améliorer les symptômes, la diurèse présente les avantages supplémentaires de réduire le TR, de restaurer la contraction synchrone du VR et de réduire l’interdépendance ventriculaire. Une restriction sodique, des pesées quotidiennes et une surveillance stricte de l’apport liquidien et du débit urinaire sont conseillées pour aider à maintenir l’euvolémie.

Il faut également s’efforcer de rétablir le rythme sinusal chez les patients présentant des arythmies auriculaires étant donné la contribution de la contraction auriculaire au débit cardiaque dans la FVR. En outre, les tachy- et bradyarythmies hémodynamiquement significatives doivent être traitées. Il a été démontré que la digoxine présente un certain intérêt chez les patients atteints d’HTAP sévère. Cependant, il faut être prudent chez le patient gravement malade étant donné sa fenêtre thérapeutique étroite et ses effets secondaires possibles.

En cas d’instabilité hémodynamique, les vasopresseurs sont indiqués. La noradrénaline est le presseur de choix pour améliorer l’hypotension systémique et restaurer la perfusion cérébrale, cardiaque et des organes terminaux. Les inotropes, dont la dobutamine, le levosimendan et la milrinone, un inhibiteur de la phosphodiestérase-3, sont également utiles car ils améliorent la contractilité et le débit cardiaque. La dobutamine est l’inotrope de choix dans la FVR, car elle entraîne une augmentation de la contractilité myocardique via le récepteur bêta et une vasodilatation/diminution de la postcharge via le récepteur bêta. Il convient toutefois d’être prudent avec la dobutamine et la milrinone car toutes deux peuvent réduire la pression systémique. Si cela se produit, l’ajout d’un vasopresseur peut être nécessaire.

Si la surcharge de pression est l’étiologie de la FVR, comme c’est le cas dans l’HTAP, la réduction de la postcharge avec des vasodilatateurs pulmonaires est le principal traitement. Ces médicaments ciblent trois voies thérapeutiques, l’oxyde nitrique (NO), l’endothéline et la prostacycline. Il a été démontré que, quelle que soit la classe de médicaments utilisée, la réactivité aiguë a une signification pronostique dans la FVR aiguë. En plus de réduire la postcharge, certains de ces agents, comme l’antagoniste des récepteurs de l’endothéline (ERA) bosentan et l’inhibiteur de la phosphodiestérase-5 (PDE5) sildénafil, ont également montré qu’ils augmentaient directement la contractilité du VR. Les vasodilatateurs pulmonaires utilisés pour traiter la FVR aiguë comprennent :

• Le monoxyde d’azote inhalé (iNO) agit via la voie du guanosine monophosphate cyclique (GMPc) pour provoquer une vasodilatation pulmonaire. Il est rapidement inactivé par l’hémoglobine dans les capillaires du poumon, prévenant ainsi l’hypotension systémique. L’iNO n’agit que dans les zones ventilées du poumon, abaissant la PAP et le PVR et améliorant l’oxygénation, sans aggraver l’hypoxie due au décalage ventilation-perfusion ou au shunt qui peut être observé avec les vasodilatateurs systémiques. L’iNO a été bien étudiée chez les patients atteints de FVR aiguë et il a été démontré qu’en association avec la dobutamine, elle améliore le CO, l’oxygénation et le PVR. Des précautions doivent être prises pour éviter la méthémoglobinémie, et l’iNO doit être retiré lentement pour éviter une décompensation hémodynamique par rebond du PH.
• Les prostacyclines intraveineuses (IV) époprosténol et tréprostinil agissent via la voie de l’adénosine monophosphate cyclique pour entraîner une puissante vasodilatation pulmonaire, une vasodilatation systémique et une inhibition de l’agrégation plaquettaire. L’époprosténol est la prostacycline de choix pour les patients gravement malades atteints de FVR aiguë, étant donné sa demi-vie de 6 minutes. L’époprosténol est initié à 1 ng/kg/min à -2 ng/kg/min et augmenté selon la tolérance, avec prudence chez les patients présentant des comorbidités, une hypoxémie ou une instabilité hémodynamique. Comme l’iNO, les prostacyclines diminuent la PAP et le PVR et augmentent le débit cardiaque, mais les effets secondaires liés à la dose (hypotension, nausées/vomissements/diarrhée et céphalées) limitent souvent la titration. Les données prospectives démontrant un bénéfice thérapeutique des prostacyclines IV dans la FVR aiguë sont limitées.
• Iloprost et tréprostinil : prostacyclines inhalées. Toutes deux réduisent la RVP et améliorent le débit cardiaque, avec moins d’effets secondaires systémiques. Bien que le tréprostinil puisse également être administré par voie sous-cutanée, il est inférieur chez les patients gravement malades et hémodynamiquement instables en raison de son absorption imprévisible et de sa demi-vie plus longue.
• ERAs et inhibiteurs de la PDE5 : vasodilatateurs pulmonaires oraux qui réduisent la PAP, réduisent la RVP et améliorent le débit cardiaque chez les patients atteints de FVR. Les ERA bloquent les récepteurs de l’endothéline-A et de l’endothéline-B dans les cellules musculaires lisses endothéliales et vasculaires, réduisant ainsi les effets vasoconstricteurs, prolifératifs et pro-inflammatoires de l’endothéline. L’utilisation des ERA dans l’unité de soins intensifs est limitée par leur demi-vie plus longue et leur hépatotoxicité (bosentan). Les inhibiteurs de la PDE5 bloquent la dégradation du GMPc. En plus des effets hémodynamiques mentionnés précédemment, il a été démontré que les PDE5i réduisent la vasoconstriction pulmonaire hypoxique (VPH) et la régulation à la hausse des cytokines pro-inflammatoires induites par la VPH. Les données limitées concernant l’utilisation des inhibiteurs de la PDE5 en soins intensifs suggèrent un bénéfice potentiel chez les patients présentant une FVR après une réparation de la valve mitrale, un pontage aorto-coronarien ou la mise en place d’un DAVG, et pour réduire le rebond de PH chez les patients atteints d’HTAP sevrés de l’iNO.

Il faut être prudent avec les patients nécessitant une ventilation mécanique, car des volumes courants (V) et une pression expiratoire finale positive (PEEP) excessifs augmentent la PAP, la RAP et la postcharge VR. De plus, la PEEP peut aggraver le tableau en réduisant le retour veineux dans le VR dépendant de la précharge. Alors que l’hypercapnie permissive entraîne une vasoconstriction, augmentant ainsi la PAP et aggravant la FVR, l’hyperventilation réduit de façon aiguë la PAP et la vasoconstriction induite par l’acidose. Il faut prendre soin d’éviter un V élevé dans ce contexte. Le réglage optimal du ventilateur pour le patient atteint de FVR est celui qui fournit une oxygénation et une ventilation adéquates avec le V, la pression de plateau et la PEP les plus faibles.

Management chirurgical et thérapies interventionnelles

Pour les patients atteints de FVR réversible réfractaire au traitement médical, les options chirurgicales sont indiquées soit comme pont vers la guérison, soit comme transplantation. La chirurgie peut également être indiquée pour les patients atteints de FVR dans le cadre d’une cardiopathie valvulaire, d’une cardiopathie congénitale et d’une hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTTPC). Une diurèse préopératoire adéquate est impérative, et l’utilisation de vasodilatateurs pulmonaires et d’inotropes en péri-opératoire peut être nécessaire. En outre, l’atteinte irréversible des organes terminaux est une contre-indication à la prise en charge chirurgicale.

L’oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) veino-artérielle (VA) peut être indiquée comme traitement de sauvetage chez les patients présentant une EP massive et un choc cardiogénique réfractaire après une thrombolyse systémique. L’ECMO peut également être utilisée comme pont vers une transplantation pulmonaire ou cœur-poumon chez les patients présentant une FVR sévère due à une HTAP en phase terminale.

L’assistance mécanique avec un dispositif d’assistance ventriculaire droite (DAVD) peut être une option pour le patient présentant une FVR isolée en attente de transplantation. Cependant, l’ECMO peut être une meilleure option de traitement pour décharger le VR dans le cadre d’une RVP sévèrement augmentée, car pomper du sang dans la PA peut aggraver le PH et provoquer des lésions pulmonaires.

Les patients atteints de FVR due à une FVG peuvent bénéficier de l’implantation d’un DAVG, avec une PAP améliorée avant la transplantation cardiaque et éventuellement une meilleure survie après la transplantation. Cependant, les DAVG peuvent aggraver ou conduire à une nouvelle FVR en raison des altérations de la géométrie du VR et de la dynamique débit/pression et une assistance biventriculaire peut être nécessaire.

La thromboendartériectomie pulmonaire (TEP) est le traitement de choix pour les patients atteints de CTEPH et est souvent curative. Il a été démontré que la TEP améliore l’état fonctionnel, la tolérance à l’exercice, la qualité de vie, les échanges gazeux, l’hémodynamique, la fonction du VR et la survie, en particulier chez les patients présentant des lésions proximales et une maladie minime des petits vaisseaux. L’ETP n’est pas recommandée pour les patients présentant une RVP massivement élevée (supérieure à 1000 dyn/cm à 1200 dyn/cm). Il a été démontré que les résultats de l’ETP sont directement liés à l’expérience du chirurgien et du centre, à la concordance entre la maladie anatomique et le RVP, au RVP préopératoire, à l’absence de comorbidités (en particulier la splénectomie et la dérivation ventriculaire-atriale) et au RVP postopératoire. La mortalité opératoire dans un centre expérimenté est de 4 à 7%, et l’ETP ne doit pas être retardée chez les candidats à l’opération au profit d’un traitement par vasodilatateur pulmonaire.

L’embolectomie chirurgicale ou l’embolectomie percutanée peuvent être utilisées pour la FVR aiguë dans le cadre d’une EP massive, mais les données comparant l’embolectomie à la thrombolyse sont limitées.

La septostomie auriculaire par ballonnet (BAS) est indiquée pour les patients atteints d’HTAP présentant une syncope ou une IAVR réfractaire afin de décompresser le RA et le VR et d’améliorer le CO via la création d’un shunt droit-gauche. La BAS peut être utilisée comme pont vers la transplantation ou comme thérapie palliative dans les cas avancés de FVR/HAP et a un rôle dans les pays du tiers monde où les vasodilatateurs pulmonaires ne sont pas disponibles. La mortalité associée à la BAS est faible (environ 5%), en particulier dans les centres expérimentés, mais la fermeture spontanée du défaut nécessite souvent de répéter la procédure. Les contre-indications de la BAS comprennent une RAP élevée (supérieure à 20 mmHg), une saturation en oxygène inférieure à 90 % à l’air ambiant, une FVR sévère nécessitant une assistance cardiorespiratoire, une IRVP supérieure à 55 U/m et une pression endodiastolique du VG supérieure à 18 mmHg.

La thérapie de resynchronisation cardiaque (CRT) restaure la synchronisation mécanique dans le VG défaillant, ce qui entraîne une amélioration de l’hémodynamique et du remodelage inverse et une amélioration de la morbidité et de la mortalité dans la FVG. Des études animales et de petites séries de cas suggèrent que la stimulation du VR entraîne une amélioration hémodynamique aiguë chez les patients atteints de FVR dans le cadre d’une HTAP, cependant, aucune donnée ne montre un bénéfice clinique à long terme dans cette population.

En définitive, la transplantation cardiaque, pulmonaire ou combinée cœur-poumon (HLT) est le traitement de dernier recours pour la FVR au stade terminal. Chez les patients atteints de FVR due à une HTAP, un RAP supérieur à 15 et un IC inférieur à 2,0 sont des indicateurs de mauvais pronostic et une orientation vers la transplantation est indiquée. On ne sait toujours pas à quel moment le VR est irrécupérable, cependant, en général, le VR est résilient, et le plus souvent la transplantation pulmonaire seule est suffisante avec une survie estimée à 1 an de 65% à 75% et une survie à 10 ans de 45% à 66%.

Les patients congénitaux avec une FVR dans le cadre du syndrome d’Eisenmenger peuvent subir une transplantation pulmonaire avec réparation des shunts simples (ASD) au moment de la chirurgie ou une HLT combinée, qui a démontré un bénéfice de survie dans cette population.