Contexte : L’anatomie du développement et la biomécanique de la colonne cervicale supérieure sont uniques chez les enfants. Les anomalies osseuses congénitales dans cette région peuvent être associées à un risque accru de compromission neurologique ultérieure due à une instabilité et/ou à un empiètement sur la moelle épinière. Nous avons réalisé une étude de double cohorte évaluant les anomalies osseuses congénitales de la colonne cervicale supérieure chez les enfants qui présentaient un ou plusieurs problèmes cliniques, et nous avons tenté d’esquisser le risque d’un éventuel compromis neurologique.
Méthodes : Nous avons examiné les dossiers médicaux et les études d’imagerie de tous les enfants vus et traités pour des anomalies osseuses du rachis cervical supérieur dans notre institution entre 1988 et 2003. Les patients ont été divisés en deux cohortes sur la base de la présence ou de l’absence de syndromes associés. Les paramètres examinés comprenaient les données démographiques, la présentation clinique et les caractéristiques d’imagerie. Toutes les anomalies impliquant le système nerveux central, la jonction occipitocervicale et le canal osseux cervical supérieur ont été incluses. Les séquelles compliquées telles que la sténose du canal, l’instabilité segmentaire et d’autres anomalies du système nerveux central et de la colonne vertébrale ont été identifiées.
Résultats : Soixante-huit enfants consécutifs ont été identifiés. Vingt et un patients avaient un syndrome sous-jacent décrit. Il y avait 234 anomalies osseuses (moyenne, 3,4 par patient). Trois anomalies ou plus ont été notées chez 79% des patients. Il n’y avait pas de différence significative dans le nombre moyen d’anomalies (p = 0,80) ou dans la fréquence d’une anomalie spécifique (p > 0,20 pour toutes) entre les patients syndromiques et non syndromiques. La variété des présentations cliniques comprenait des douleurs cervicales (vingt-six patients), des modifications neurologiques (vingt et un patients) et un torticolis et/ou une raideur (vingt et un patients). Vingt-trois patients présentaient plus d’une plainte. Six patients présentaient une instabilité spinale isolée, vingt-huit un empiètement isolé de la moelle épinière et six une combinaison des deux. Quarante-quatre (65 %) des soixante-huit patients ont subi une décompression chirurgicale et/ou une arthrodèse principalement axée du foramen magnum à la deuxième vertèbre cervicale.
Conclusions : À la suite de ces résultats, nous recommandons une évaluation approfondie et une imagerie avancée de la colonne cervicale supérieure chez tous les enfants qui présentent des symptômes liés à la colonne cervicale supérieure, afin d’identifier les anomalies associées et de définir plus précisément la nature de l’empiètement du canal, y compris tout potentiel de compromis neurologique.