Se ha convertido en el sarcoma maligno más común de los adultos mayores. Suele aparecer en los tejidos blandos profundos de las extremidades y en el retroperitoneo. Sin embargo, se ha descrito en casi todos los órganos del cuerpo. Los signos y síntomas se relacionan directamente con la localización en la que surge. Es un diagnóstico de exclusión; la carga de la prueba recae en el patólogo, que debe realizar una batería de estudios inmunohistoquímicos para excluir otros sarcomas como el rabdomiosarcoma y el liposarcoma. Se han descrito varias variantes histológicas (estoriforme-pleomórfico, mixoide, inflamatorio, de células gigantes y angiomatoide). Las variantes angiomatoides parecen ser una enfermedad distinta que se presenta en pacientes más jóvenes y tiene un curso más indolente. Recientemente, muchos investigadores han cuestionado la singularidad de este tumor, indicando que muchos son en realidad tumores pleomórficos derivados de células musculares o incluso de células grasas. El siguiente esquema destaca algunas de las controversias actuales.

Epidemiología

El HFM representa entre el 20 y el 24% de los sarcomas de tejidos blandos, lo que lo convierte en el sarcoma de tejidos blandos más frecuente en la edad adulta tardía.

Características clínicas distintivas

El HFM de tejidos blandos puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero es más frecuente en la extremidad inferior, especialmente en el muslo. Otras localizaciones comunes son la extremidad superior y el retroperitoneo. Los pacientes suelen quejarse de una masa o bulto que ha surgido en un periodo corto de tiempo que va de semanas a meses. No es raro que los pacientes informen de un traumatismo en la zona afectada. Por ejemplo, los pacientes afirman que «se tropezaron con la esquina de una mesa» y que desde entonces tienen un bulto en el muslo. Por lo que sabemos, los traumatismos no causan el HFM, sino que el incidente llama la atención sobre la extremidad. La masa no suele causar ningún dolor, a menos que comprima un nervio cercano. Los síntomas como la pérdida de peso y la fatiga no son típicos pero pueden presentarse en pacientes con la enfermedad avanzada. Los tumores retroperitoneales pueden llegar a ser bastante grandes antes de ser detectados, ya que los pacientes no sienten una masa en sí, sino síntomas constitucionales asociados, como anorexia o aumento de la presión abdominal.
http://sarcomahelp.org/

Tratamiento

La biopsia confirma el diagnóstico. La quimioterapia y el manejo quirúrgico son los pilares del tratamiento. El tratamiento es similar al del osteosarcoma óseo, compuesto por Adriamicina, metotrexato, cis-platino o ifosfamida. La cirugía de preservación de las extremidades suele ser adecuada, y sólo los pacientes con tumores irresecables requieren una amputación. Los estudios han demostrado una mayor supervivencia libre de enfermedad en los pacientes que tienen una buena respuesta a la quimioterapia neoadyuvante. Hay informes de hasta un 94% de supervivencia libre de enfermedad en los que responden bien, frente al 61% de los que responden mal. La radiación se utiliza raramente, pero puede tener un papel en el tratamiento de pacientes con enfermedad micrometástasis o tumores irresecables.
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