Yleistä sarkoidoosista

Yleistä sarkoidoosista

Sarkoidoosiviikko

Kuka on vaarassa? Tutkimukset osoittavat jonkin verran geneettistä yhteyttä siten, että monotsygoottisilla (identtisillä) kaksosilla on suurempi yhtenevyys taudin suhteen kuin dizygoottisilla (ei-identtisillä). Afroamerikkalaisilla (mustilla) on suurempi riski (3-4 kertaa) kuin muilla roduilla/etnisillä ryhmillä. Sarkoidoosi esiintyy jossain määrin suvussa. Sarkoidoosiin sairastuu arviolta 1-40 ihmistä 100 000 asukasta kohti, joten se on kohtuullisen yleinen erityisesti keuhkoklinikalla. Noin 2,5 prosenttia Yhdysvaltojen mustista sairastuu sarkoidoosiin elämänsä aikana. Sarkoidoosi vaikuttaa yleensä 20-40-vuotiaisiin (70-90 %:ssa tapauksista), mutta se voi kehittyä missä iässä tahansa.

Syyt: Kukaan ei tiedä, mikä aiheuttaa sarkoidoosin, vaikka on olemassa useita teorioita erilaisista viruksista tai bakteereista (jotkut liittyvät tuberkuloosiin) tai homeista/pölyaltistuksista. Sarkoidoosi ei ole tarttuva. Todennäköisesti on useita reittejä, jotka lopulta johtavat samannäköiseen tautiin.

Diagnoosi: Sarkoidoosi on poissulkudiagnoosi, eli muut taudin syyt – kuten sieni-infektio – on suljettava pois ennen kuin diagnoosi voidaan vahvistaa. Yleensä diagnoosin tekemiseen tarvitaan biopsia, vaikka joskus diagnoosi voidaan tehdä oletettavasti, jos kyseessä on klassinen taudinkuva. Keuhkokudoksen saamiseksi voidaan tehdä bronkoskopia (jossa kumiputki työnnetään henkitorveen). Transbronkiaalisessa biopsiassa otetaan pieni määrä keuhkokudosta bronkoskoopin läpi työnnettävällä pienellä pihdillä. Potilaat saavat toimenpidettä varten pienen määrän rauhoittavia lääkkeitä, ja pientä yskää lukuun ottamatta toimenpide on hyvin siedetty. Biopsiaan liittyy pieni riski, johon voi liittyä verenvuotoa (jolloin potilas yskii verta) tai keuhkokollapsi (joka on melko harvinaista, mutta voi johtaa hengenahdistukseen ja saattaa vaatia rintakehän putken asettamista kylkiluiden väliin ilman poistamiseksi keuhkojen limakalvoilta).

Hoito: Sarkoidoosin optimaalinen hoito on epäselvä. On monia sarkoidoosipotilaita, jotka voivat hyvin ilman hoitoa. Potilailla, joilla on merkittäviä oireita tai etenevä tauti, steroidit (kuten prednisoni) ovat hoidon peruspilari. Muita hoitoja käytetään steroidia säästävinä aineina (kuten metotreksaatti), jotka vähentävät tulehdusta aiheuttamatta steroidien aiheuttamia sivuvaikutuksia. TNF-vasta-aineilla (kuten infliksimabilla) on myös merkitystä hoidossa, sillä useat tutkimukset ovat osoittaneet merkittäviä hyötyjä. Sarkoidoosin väsymyksen hoitoa (esim. stimulanteilla) arvostetaan myös yhä enemmän, koska monet potilaat voivat paremmin, kun tähän oireeseen puututaan asianmukaisesti.

Prognoosi: Sarkoidoosin kuolleisuus on <5 %. Jos ihmiset menehtyvät tähän sairauteen, se johtuu yleensä keuhkojen etenevästä arpeutumisesta tai joissakin tapauksissa sydämen rytmihäiriöistä. Näille potilaille tehdään joskus keuhkonsiirto, vaikka se voi palata siirrettyyn keuhkoon näille potilaille annetusta immunosuppressiosta huolimatta.

Lähde: Atul Malhotra, MD, puheenjohtaja, ATS Assembly on Sleep and Respiratory Neurobiology

Lähde: Atul Malhotra: Foundation for Sarcoidosis Research

Neljä faktaa sarkoidoosista

  1. Mitä on sarkoidoosi? Sarkoidoosi on tulehdussairaus, joka voi vaikuttaa lähes mihin tahansa elimeen kehossa. Se aiheuttaa kohonnutta immuniteettia, mikä tarkoittaa, että henkilön immuunijärjestelmä, joka normaalisti suojaa elimistöä infektioilta ja sairauksilta, ylireagoi, mikä johtaa elimistön omien kudosten vaurioitumiseen.

  2. Miten sarkoidoosi vaikuttaa elimistöön? Yhdysvalloissa sarkoidoosi vaikuttaa yleisimmin keuhkoihin ja imusolmukkeisiin, mutta tauti voi vaikuttaa ja yleensä vaikuttaa muihinkin elimiin, kuten (mutta ei ainoastaan) ihoon, silmiin, maksaan, sylkirauhasiin, poskionteloihin, munuaisiin, sydämeen, lihaksiin ja luihin sekä aivoihin ja hermostoon. Oireet riippuvat tyypillisesti siitä, mihin elimeen tauti vaikuttaa.

  3. Mikä aiheuttaa sarkoidoosia? Kukaan ei tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa sarkoidoosin, mutta se johtuu todennäköisesti useiden tekijöiden yhdistelmästä. Joidenkin tutkimusten mukaan ympäristöaltistus saattaa laukaista taudin. Tällaiset laukaisevat tekijät, vaikka ne ovatkin useimmilla ihmisillä yleensä harmittomia, saattavat provosoida immuunijärjestelmää kehittämään sarkoidoosiin liittyvän tulehduksen henkilöillä, joilla on oikea geneettinen taipumus.

  4. Kuka sairastuu sarkoidoosiin? Aikoinaan harvinaisena pidetyn sarkoidoosin tiedetään nykyään olevan yleinen, ja siihen sairastuu ihmisiä kaikkialla maailmassa. Sairaus voi vaikuttaa kaikenikäisiin, -rotuisiin ja -sukupuolisiin ihmisiin. Se on kuitenkin yleisintä 20-40-vuotiailla aikuisilla ja tietyissä etnisissä ryhmissä.

    1. Yhdysvalloissa sarkoidoosi on yleisintä afroamerikkalaisilla ja eurooppalaista – erityisesti skandinaavista – syntyperää olevilla.

    2. Yhdysvalloissa sarkoidoosia esiintyy afroamerikkalaisilla usein useammin ja vakavammin kuin valkoihoisilla.

    3. Afrikkalaisamerikkalaisten, eniten sairastuneen yhdysvaltalaisryhmän, arvioitu elinikäinen riski sairastua sarkoidoosiin saattaa olla jopa 3 prosenttia.

    4. Useimmat tutkimukset viittaavat siihen, että naisten sairastumisaste on korkeampi.

(Lähde StopSarcoidosis.org)