11-vuotias tyttö otettiin paikalliseen sairaalaan synkopeen vuoksi gastroenteriitin jälkeen. Synkopeen selvittelyn aikana tranthorakaalisessa kaikukardiografiassa havaittiin suuri, vasemman eteisen täyttävä kasvain. Astmaa lukuun ottamatta tytön aiempi sairaushistoria oli merkityksetön, erityisesti sydänoireiden osalta. Potilas ohjattiin sairaalahoitoon. Esittelyssä hän valitti toistuvaa hengenahdistusta, joka reagoi astmalääkitykseen, ja viime kuukausina toistuvaa angina pectorista. Fyysisessä tutkimuksessa ja EKG:ssä ei havaittu poikkeavuuksia. NT-proBNP (N-terminaalinen pro-aivojen natriureettinen peptidi) oli koholla (780 ng/l).

Ekokardiografiassa todettiin epähomogeeninen massa, jonka maksimikoko oli 4 × 6 cm ja joka täytti vasemman eteisen lähes kokonaan ja prolapsoitui mitraaliläpän läpi vasempaan kammioon diastolen aikana (kuva , elokuva I Data Supplementissa). Mitraaliläpän rengas oli laajentunut, keskivaikea tai vaikea mitraaliregurgitaatio ja keskimääräinen gradientti 7-8 mmHg. Sydämen magneettikuvaus vahvisti 61 × 32 mm:n kokoisen kasvaimen, joka täytti 80 prosenttia eteisen tilavuudesta ja prolapsoitui vasempaan kammioon diastolen aikana (kuva ). Se oli isointensiivinen T1-painotteisissa sekvensseissä ja hyperintensiivinen T2-painotteisissa sekvensseissä, eikä siinä näkynyt kontrastipenevyyttä perfuusiosekvensseissä eikä heterogeenista myöhäistä gadoliniumpehmennystä. Kammioiden koko ja toiminta olivat normaalit. Päätös kirurgisesta poistosta tehtiin. Vasen eteinen avattiin varovasti mediaani sternotomiaa ja kehonulkoista verenkiertoa käyttäen, jolloin paljastui suuri kasvain, joka makroskooppisesti muistutti myksoomaa (kuva ). Tyypillisestä melko hyytelömäisestä ja hauraasta koostumuksestaan huolimatta kasvain voitiin poistaa kokonaan, myös varsi. Annuloplastia (Medtronic Profile 3D 28 mm) oli tarpeen vaikean mitraaliregurgitaation vuoksi. Leikkauksen jälkeinen kulku sujui ongelmitta, ja potilas voitiin kotiuttaa vähäisellä mitraaliregurgitaatiolla (Movie II in the Data Supplement). Patologia vahvisti diagnoosin sydämen mykooma (kuva ).

Lapsilla primaariset sydänkasvaimet ovat harvinaisia, ja niiden ilmaantuvuus ruumiinavauslöydöksissä on 0,027 %-0,08 %.1 Noin 82-90 % lasten primaarisista sydänkasvaimista on hyvänlaatuisia.1 Kun aikuisilla myksooma on yleisin primaarinen sydänkasvain, lapsilla tavataan useimmiten rabdomyoomia (50,7 % lasten hyvänlaatuisista sydänkasvaimista). Myksoomat ovat myös yleisiä (21,5 % lasten hyvänlaatuisista sydänkasvaimista).1 Tämä tapaus on epätavallinen kasvaimen koon vuoksi. Sydämen myksoomien oireet vaihtelevat suuresti ja riippuvat kasvaimen koosta, sijainnista ja liikkuvuudesta. Usein esiintyy oireita, kuten hengenahdistusta, pyörtymistä, embolisia tapahtumia, sydämen vajaatoimintaa ja rytmihäiriöitä.2 Myös angina pectoris, josta potilaamme kertoi, on kuvattu.3 Kaikukardiografia on myksoomien ensimmäinen kuvantamismenetelmä, koska sen ulkonäkö viittaa vahvasti diagnoosiin: se on tavallisesti epähomogeeninen, ja siinä on pieniä läpikuultavia kohtia tai kalkkeutumia, ja se on lokalisoitunut eteisväliseinän kohdalle, ja sillä on pedikkeli. Sitä vastoin sydämen sisäinen trombi on yleensä ulkonäöltään homogeeninen.2 Magneettikuvauksesta on lisäksi apua kudoskoostumuksen, kasvaimen tarkan sijainnin ja sydämen anatomian visualisoinnissa, mikä antaa tärkeää tietoa leikkausta edeltävää suunnittelua varten. Ensisijainen hoito on myksooman ja sen ympäristön nopea ja täydellinen kirurginen poisto kasvaimen uusiutumisen välttämiseksi.2 Kasvaimen biopsia, johon liittyy histologinen arviointi, on edelleen kultainen standardi diagnoosin vahvistamiseksi. Riittämättömässä resektiossa kasvaimen uusiutumisprosentti on jopa 5 %.4

Footnotes