Bailey Brown, BS ’20

Kesäkuu 11, 2020

”Juuri kun luulet, että asiat ovat kunnossa, uusi rakkula kehittyy. Oikeastaan mitä odottamattomimpaan aikaan. No, se on EB. ”1

Tämä on sydäntä särkevä tunne, jonka monet vanhemmat jakavat, kun he hoitavat lastaan, jolla on diagnosoitu Epidermolysis Bullosa (EB). EB tunnetaan nimellä ”pahempi sairaus, josta et ole koskaan kuullut”, ja se on harvinainen geneettinen ihosairaus, jolle on ominaista ihon rakkuloiden muodostuminen pienimmästäkin kitkasta.

Perhoslapset ja heidän haasteensa

EB:tä sairastavia lapsia kutsutaan usein perhoslapsiksi: heidän ihonsa näyttää olevan yhtä hauras kuin perhosen siipi. Rakkuloita voi esiintyä myös suussa, silmissä ja ruoansulatuskanavassa. EB-tautia esiintyy 1:llä 50 000 elävänä syntyneestä, ja sitä esiintyy yhtä lailla kaikilla sukupuolilla, roduilla ja etnisillä ryhmillä.

Neljä EB-tyyppiä vaihtelevat kaikki vakavuudeltaan ja vaikuttavat potilaisiin monin eri tavoin. Vaikeasti sairastuneet lapset käyttävät laajoja sidoksia. Useimmat EB-potilaat voivat elää normaalia elämää, mutta vakavammat muodot voivat johtaa kuolemaan jo varhaisessa iässä. EB-tautia sairastavat lapset kokevat usein kiusaamista, heidän on haastavaa osallistua sosiaalisiin ympäristöihin ja kaiken kaikkiaan he tuntevat olevansa erilaisia kuin ikätoverinsa. Ei ole harvinaista joutua tuijotusten kohteeksi, kun taas toiset saattavat kokea päinvastaista vaikutusta; oireet ovat usein näkymättömiä – piilossa siteiden, pitkien hihojen ja housujen alla – mikä osaltaan vaikuttaa siihen, että yleisö ei ymmärrä EB:n todellisia psykologisia, fyysisiä ja emotionaalisia vaikutuksia lapseen.

Vaikka EB:hen ei ole parannuskeinoa, meneillään olevissa kliinisissä tutkimuksissa on kehitetty hoitoja oireiden hallintaan. Tutkimus EB:n vaikutuksesta perheisiin on kuitenkin erittäin puutteellista. Hyvin vähän tiedetään siitä, miten erilaiset perherakenteet, rotu/etnisyys, maantiede, sosioekonominen asema ja sukupuoli vaikuttavat EB-potilaisiin ja heidän perheisiinsä.

Perheet ja Epidermolysis Bullosa

Tutkimukset kuitenkin osoittavat, että perheet kohtaavat merkittäviä haasteita. Vaikka useimpia EB-potilaita hoitaa perusterveydenhuollon lääkäri tai lasten ihotautilääkäri, EB:n vaikeat muodot vaativat monenlaisia erikoissairaanhoidon ammattilaisia. Näiden perheiden on haastavaa koordinoida useita tapaamisia, ja he ovat jopa ilmaisseet tarvitsevansa oman hallinnollisen työntekijän. EB-tautia sairastavasta lapsesta huolehtimisesta voi helposti tulla kokopäivätyö, mikä asettaa erityisiä haasteita perheille, joiden sosioekonominen asema on heikko ja joiden perherakenne ei ole perinteinen, kuten yksinhuoltajaperheet.

Yhdysvalloissa on vain neljä kattavaa, monialaista EB-hoitokeskusta. Tämä muodostaa merkittäviä esteitä EB:n vaikeista muodoista kärsivien potilaiden hoitoon pääsylle. Lisäksi perheet ovat raportoineet merkittävistä taloudellisista ja emotionaalisista rasituksista. Erikoissidokset ovat kalliita, ja haavanhoito voi viedä jopa neljä tuntia päivässä. Sidosten vaihtaminen on tuskallista sairastuneelle lapselle, ja hoitajat tuntevat usein äärimmäistä syyllisyyttä tämän prosessin aikana. Eräs vanhempi kommentoi: ”Aina huudetaan ja itketään ja huudetaan: ’En halua tätä ja se sattuu niin paljon’. Kyllä, se vain pistää sydämeen. ”1

Miten hoitohenkilökunta voi auttaa?

Monet perheet ovat ilmaisseet turhautuneisuutensa EB-tietämyksen puutteeseen terveydenhuollon palveluntarjoajien keskuudessa, jopa sairaalajärjestelmissä. Ravitsemusterapeuttien, sosiaalityöntekijöiden, psykologien, lääkäreiden ja fysioterapeuttien on työskenneltävä yhtenäisesti koordinoidakseen EB-potilaiden hoitoa, joten jatkuva lääkäreiden koulutus läpimurtohoidoista ja hoitosuunnitelmista on välttämätöntä.

Johtuen EB-hoitosuunnitelmien kuormittavasta luonteesta, lääkärit voivat auttaa potilaita ja heidän perheitään rakentamaan tukiverkostoja yhdistämällä heidät paikallisiin tukiryhmiin, papistoon, sosiaalityöntekijöihin ja jopa muihin perheisiin, jotka hoitavat lasta, jolla on EB. Potilaiden yhdistäminen debra of American kaltaisiin järjestöihin voi auttaa tarjoamaan lisätukea. Debra tarjoaa ilmaisia palveluja ja ohjelmia EB-yhteisölle sen lisäksi, että se rahoittaa EB-tutkimusta parannuskeinon löytämiseksi.

Mahdollisesti toinen hyöty perheille on erilaisten perhetaustojen roolin tutkiminen EB-hoidossa. Tämä auttaa kliinikoita harkitsemaan lisäresursseja perheille ja työskentelemään heidän kanssaan tasapuolisemmin. Sillä välin jatkuva kulttuurinen nöyryys ja tarkkaavaisuus potilaan ja perheen tarpeita kohtaan ovat avainasemassa sekä EB-potilaiden että perheiden tulosten parantamisessa.

Huomautuksia

1. Scheppingen et al., ”The Main Problems of Parents of a Child of a Child with Epidermolysis Bullosa,” Qualitative Health Research 18/4 (April 2008):545-556.

Tekijästä

Bailey Brown, BS ’20, valmistui Michiganin yliopiston kansanterveystieteiden korkeakoulusta kansanterveystieteiden perustutkinnosta. Hänen tutkimuksensa keskittyy aorttasairauksien lääketieteelliseen ja kirurgiseen hoitoon sekä akuuttihoidon parantamiseen politiikan muutoksen avulla. Hänen tavoitteenaan on jatkaa opintojaan lääketieteellisessä tiedekunnassa ja puuttua terveyseroihin terveyspolitiikkaa parantamalla.

• Kiinnostuitko kansanterveydestä? Lue lisää jo tänään.
• Lue lisää Michiganin kansanterveyden opiskelijoiden, tiedekunnan, henkilökunnan ja alumnien artikkeleita.
• Tue tutkimusta Michiganin kansanterveystieteessä.