Abstract
Kasvohalkiot ovat erittäin harvinaisia synnynnäisiä epämuodostumia, ja kirjallisuudessa on vain muutama tekniikkaraportti halkioiden kirurgisesta rekonstruktiosta. Tässä artikkelissa raportoimme Tessierin no. 3:n epätäydellisestä halkion rekonstruktiosta, jossa käytettiin alarin transpositiota ja epäsäännöllistä Z-plastiaa 2-vuotiaalla naispotilaalla.
Kasvohalkiot ovat harvinaisia kliinisiä kokonaisuuksia, joiden esiintyvyys vaihtelee 1,43:n ja 4,85:n välillä 100 000:aa syntymää kohti. Toiset kirjoittajat ovat raportoineet esiintyvyydeksi 9,5-34 tapausta 1 000:sta kaikista halkiotapauksista . Halkioiden etiologia voidaan selittää mesodermin fuusion epäonnistumisella alkion aikana. Silti lateraalisia oro-okulaarisia, eräitä nasookulaarisia ja mediaalisia oro-okulaarisia halkioita on vaikea selittää tällä teorialla. Jotkut tutkijat väittävät, että lapsivesikaistaleilla on merkitystä näiden halkeamien muodostumisessa.
Vuonna 1976 Tessier luokitteli halkioita välillä 0-14 kasvojen keskeisten maamerkkien perusteella . Tessier 3 -kasvohalkeama, jota kutsutaan myös naso-okulaariseksi tai nasomaxillariseksi halkeamaksi, on seurausta lateraalisten nenä- ja leukaprosessien katkeamisesta. Fearonin kirurgisessa luokittelussa tätä halkiota voidaan kuitenkin kutsua myös orbitaalihalkioksi, koska silmäkuoppa on mukana. Tämä halkio ulottuu huulten philtrumin ja silmän mediaalisen canthusin väliseen suuntaan, ja siihen kuuluu myös nenän ala .
Klinikallamme kasvojen epämuodostuman vuoksi konsultoidulla 2-vuotiaalla naispotilaalla on todettu Tessier 3 -kasvojen epätäydellinen halkio. Normaalin emätinsynnytyksen kautta ensimmäiseksi lapseksi syntynyt lapsi ei sukua oleville terveille vanhemmille (äiti 23-vuotias, isä 29-vuotias) oli syntyessään 51 cm ja 3270 grammaa. Potilaan anamneesissa ei ollut altistumista teratogeeneille eikä kummankaan vanhemman suvussa ollut mitään geneettiseen oireyhtymään viittaavaa tietoa. Potilaan epämuodostuman korjaamiseksi suunniteltiin alarin transpositioläppä (nasomalar-komponentin osalta) ja epäsäännöllinen Z-plastia (lid-komponentin osalta) epäsymmetrisesti ottaen huomioon nasomalar- ja lid-komponentit erikseen, kuten Mishra ja Purwar ovat ehdottaneet (kuva 1).
Kasvojen halkioiden korjaustekniikat perustuvat kirjallisuudessa esiintyvään pieneen määrään tapausraportteja. Näitä kirjallisuudessa mainittuja tekniikoita halkioiden korjaamiseen ovat Z-plastia , paikalliset läpät , posken rotaatioläppä mukaan lukien alaluomi , posken rotaatio- ja etenemisläppä sekä kudoksen laajennusmenetelmät.
Vuonna 1990 Resnick ja Kawamoto kuvasivat interdigitoivan paikallisen läppätekniikan Tesier 4 -kasvohalkeamien rekonstruktioon. Longaker ym . puolestaan ovat käyttäneet ylempänä sijaitsevaa nasolabiaalista läppää kahden Tessier 4 -kasvohalkiotapauksen ja yhden monihalkiotapauksen restaurointiin. Giglio ja muut väittävät, että nämä menetelmät eivät ole ihanteellisia Tessier 3 -kasvohalkeamien korjaamiseen liiallisen arpeutumisen vuoksi. Toth et al. ja Menard et al. ehdottavat kudospidennystä vaikeiden halkioiden korjauksiin; tämä tekniikka ei kuitenkaan välttämättä ole tarpeen tapauksissa, joissa korjaus tehdään paikallista kudosta käyttäen ilman pidennystä. Giglio ym. ovat saaneet erittäin tyydyttäviä tuloksia korjatessaan Tessier 3 -kasvohalkeamia käyttämällä posken rotaatio- ja etenemislaippoja. Myös Tessier 4 -kasvohalkeaman korjaukset voidaan tehdä tällä menetelmällä, ja itse asiassa tätä Van der Meulenin kuvaamaa tekniikkaa käytettiin ensimmäisenä Tessier 4 -kasvohalkeaman korjauksessa. Poskiläppien kierto- ja etenemisläppätekniikan tarpeellisuus on kuitenkin kyseenalaista Tessier 3 -halkeamien kohdalla, jotka eivät ole vakavia, kuten meidän tapauksessamme, jossa tyydyttävä, joskaan ei täydellinen, tulos on saatu aikaan alar-siirtoläpän ja epäsäännöllisen Z-plastian avulla. Anomalian nasomalar- ja lid-komponentit korjattiin alar-siirtoläpän ja epäsäännöllisen Z-plastian avulla. Mediaalisen orbitan ihon hyperaeminen ulkonäkö oli häiritsevä, ja preoperatiivisesti tämä tilanne liittyi ympäröivän alueen ihon samankaltaiseen ulkonäköön tai toisin sanoen paikallisen ihon ohuuteen ja heikkolaatuisuuteen.
Potilaamme korjaus yritettiin toteuttaa alar-transpositioläpän ja epäsäännöllisen Z-plastian avulla ottaen huomioon kolme pääkomponenttia, kuten Mishra ja Purwar ovat ehdottaneet (huulikomponentti oli tapauksessamme ehjä). Nämä komponentit ovat a) silmäluomen alaluomen ektropio (Lid-komponentti), b) ylähuulen halkeama (Lip-komponentti), c) ja nenän ja malarin alueen välinen rako (Nasomalar-komponentti). Riippumatta siitä, mikä menetelmä valitaan, voimme luottavaisin mielin väittää, että nämä komponentit on otettava huomioon kaikissa korjauksissa.
Olemme sitä mieltä, että halkioiden korjauksessa käytettäviä menetelmiä on tutkittava suurissa tutkimusryhmissä. Silti selkeää hoitoalgoritmia on todella vaikea kuvata näissä harvoin havaituissa tapauksissa.
Interesseiden ristiriita
Tekijät ilmoittavat, että eturistiriitoja ei ole.