KESKUSTELU
Melanooma on melaniinin aiheuttama pahanlaatuinen kasvain, joka esiintyy yleisimmin yli 30-vuotiailla potilailla. Sitä esiintyy pääasiassa iholla, mutta sitä voi esiintyä myös verkkokalvolla, anorektaalikanavassa, sukupuolielimissä, ruoansulatuskanavassa (GI), nenän sivuontelossa ja korvasylkirauhasessa. Muiden kuin ihon primaaristen melanoomien kuolleisuus on erityisen korkea, koska niillä on taipumus levitä ja tunkeutua, usein ennen kuin ne ovat kliinisesti havaittavissa.
Maksan primaarinen pahanlaatuinen melanooma on erittäin harvinainen ei-epiteeliperäinen kasvain, ja tapauksia on raportoitu vain vähän. Näin ollen teemme tässä artikkelissa yhteenvedon tämän epätavallisen kasvaimen kliinisistä ominaisuuksista ja histopatologisista ilmenemismuodoista.
Ihon pahanlaatuiset melanoomat ovat peräisin epidermiksen melanosyyteistä tai hermosoluista, jotka molemmat ovat peräisin hermoruston esiasteista. Useat tekijät, kuten rotu, perinnöllisyys, kudosvaurio, stimulaatio, virusinfektio, auringolle altistuminen ja immunisaatio, voivat johtaa pahanlaatuiseen muutokseen. Limakalvon pahanlaatuisen melanooman alkuperä on epäselvä. Useimmat asiantuntijat ovat sitä mieltä, että muiden kuin auringolle altistuneiden kudosten pahanlaatuiset melanoomat liittyvät auringonvalolle altistuneissa melanoblasteissa ilmenevän verenkiertotekijän aiheuttamaan stimulaatioon. Ruokatorven ja mahalaukun primaaristen melanoomien alkuperän perusteella jotkut kirjoittajat uskovat, että nämä ruuansulatuskanavan kasvaimet ovat peräisin ruuansulatuskanavan epiteelisolujen embryogeneesin aikana ruuansulatuskanavan epiteelisolujen sisään tunkeutuneista vaeltavista melanosyyteistä, mitä tukee melanosyyttien jakaantuminen peräsuolen muissa tyypillisesti esiintyvissä limakalvosoluissa. Parenkymaalisissa elimissä syntyvien primaaristen melanoomien alkuperä ja patogeneesi ovat kuitenkin edelleen epäselviä.
Primäärisen maksan pahanlaatuisen melanooman kliinisiä piirteitä on vaikea esittää, koska tapausraportteja on saatavilla ennen 1970-lukua, lukuun ottamatta viittä kiinalaista potilasta (2 miestä ja 3 naista, keski-ikä 42,2 vuotta, vaihteluväli 27-60 vuotta). Aiemmin raportoiduilla potilailla ei ollut helposti tunnistettavia riskitekijöitä verrattuna primaarista HCC:tä sairastaviin potilaisiin.
Patologisesti maksan pahanlaatuinen melanooma muistuttaa ihon tai limakalvojen pahanlaatuista melanoomaa, ja siinä on morfologista vaihtelua kasvainnäytteen sisällä. Mikroskooppisesti kasvainmassa koostuu pesäkkeisiin järjestäytyneistä epitelioidisista soluista tai faskiileihin järjestäytyneistä karaistuneista soluista, joilla on tai ei ole melaniinipigmenttikerrostumia. Mitoosiluvut ovat helposti havaittavissa. Tapauksemme osoittaa kuitenkin, että pahanlaatuisen melanooman tunnistaminen biopsianäytteestä voi joissakin tapauksissa olla vaikeaa, koska osa kasvaimesta voi olla amelanoottinen. Näissä tapauksissa immunohistokemiallinen lisävärjäys voi olla erittäin arvokas. Meidän tapauksessamme, kun HCC-näytteitä, hemangioomaa, suurisoluista B-solulymfoomaa, sileälihaskasvainta ja rabdomyosarkoomaa pidettiin kaikki erotusdiagnoosina, jotka kaikki olivat potentiaalisesti sopusoinnussa inaktin kapselin, suuren koon ja hyvin rajattujen rajojen kanssa. Kaikki edellä mainitut kasvaimet voitiin kuitenkin lopulta sulkea pois niiden histopatologisten ominaisuuksien ja immunohistokemiallisen värjäytymisen perusteella. Tarkasteltuamme useita muita leikkeitä ja havaittuamme sporadisia pigmenttirakeita kasvaimen sytoplasmassa, harkitsimme pahanlaatuisen melanooman diagnoosia. Kasvainsolut ekspressoivat HMB45:tä, S-100-proteiinia, vimentiiniä ja melanoomapaneelia, jotka kaikki sopivat maksamelanoomaan. Alustava diagnoosimme vahvistettiin sitten elektronimikroskoopilla.
Kun patologinen diagnoosi oli vahvistettu, olisi harkittava, oliko kasvain primaarinen vai sekundaarinen leesio. Mahdollisten primaaripaikkojen laaja tutkimus ei osoittanut viitteitä maksamelanoomasta, mikä viittaa siihen, että kasvain on maksan primaarinen melanooma.
Tämän kasvaimen harvinaisuuden vuoksi optimaalista hoito-ohjelmaa ei tunneta. Itse asiassa myös näiden tapausten luonnollinen kulku on edelleen epäselvä. Koska kirurginen hoito on yleensä palliatiivista, voidaan tarvita aggressiivisempaa onkologista hoitoa, joka koostuu kemoterapiasta, immunoterapiasta ja sädehoidosta. Koska luonnollinen taudinkulku on suurelta osin tuntematon, on tarpeen löytää hoitomuotoja muille syville primaarimelanoomille,