KESKUSTELU
HCC on yksi yleisimmistä pahanlaatuisista sairauksista maailmassa, ja suurin osa HCC-tapauksista syntyy henkilöillä, joilla on krooninen hepatiitti B- tai C-virusinfektio. HCC:hen voivat sairastua kaikenikäiset. Keski-ikä diagnoosin tekohetkellä on Aasiassa 53 vuotta ja Yhdysvalloissa 62 vuotta. Hiljattain Butt et al. tutkima analyysi 76 HCC-tapauksesta osoitti, että keski-ikä on 52,2±11,3 vuotta ja keskimääräinen AFP-taso 142±155 ng/ml. Potilaamme oli sitä vastoin hyvin nuori ja AFP-taso oli hyvin korkea. B-hepatiittiviruksen tarttuminen hänen äidiltään hyvin varhaisessa vaiheessa hänen elämäänsä saattaa olla syynä HCC:n kehittymiseen hyvin nuorella iällä.
AFP on edelleen paras merkkiaine HCC:n varhaiseen diagnosointiin. Aikuisilla AFP:n arvoa enintään 20 ng/ml pidetään normaalina. B-hepatiittivirukseen liittyvää kirroosia sairastavat potilaat, joiden AFP-pitoisuus on yli 100 ng/ml, kuuluvat erittäin suureen HCC:n riskiryhmään. AFP-taso korreloi yleensä kasvaimen koon kanssa. Näin ollen potilaamme erittäin korkea AFP-taso voi johtua kasvaimen suuresta koosta, joka oli multifokaalinen molemmissa maksalohkoissa.
Erittäin korkeita AFP-pitoisuuksia tavataan myös endodermaalisissa sinustuumoreissa (keltarauhaskasvaimissa). Tällaisia kasvaimia esiintyy kiveksissä, munasarjoissa ja ekstragonadaalisissa paikoissa. Tyypillisesti niitä esiintyy nuorilla henkilöillä. Näin ollen tutkimme myös potilaamme kiveksen ja teimme orkiektomian sen jälkeen, kun olimme tunnustelleet kivesmassan. Histopatologinen tulos oli kiveksen Sertolin solukasvain, joka oli kiveksen gonadien stroomakasvain. Sertolin solukasvain (SCT) on hyvin harvinainen kiveskasvainten joukossa, ja sen osuus on alle 1 % primaarisista kivesten kasvaimista. Se luokitellaan kolmeen ryhmään: klassinen, suurisoluinen kalkkiutuva (LCCSCT) ja sklerosoiva. Useimmat SCT:t ovat hyvänlaatuisia, ja etäpesäkkeet ovat ainoa luotettava indikaattori pahanlaatuisuudesta, sillä niitä esiintyy alle 10 prosentissa tapauksista. Yleisimmät etäpesäkkeet leviävät retroperitoneaalisiin imusolmukkeisiin, keuhkoihin, maksaan ja luuhun. LCCSCT:llä ja sklerosoivalla SCT:llä on minimaalinen metastaatiopotentiaali.
Maksasyövän riski on erittäin suuri kirroottisessa maksassa. On myös näyttöä siitä, että maksan ulkopuolisten syöpien riski kasvaa kirroosipotilailla. Syytä maksan ulkopuolisen pahanlaatuisen kasvaimen lisääntyneeseen riskiin kirroosissa ei ole selvitetty, mutta se voi johtua monista epänormaaleista ja metabolisista muutoksista kirroosissa, kuten hyperestrogenismista, lipidien ja vesiliukoisten lääkkeiden ja muiden kemikaalien aineenvaihdunnan muutoksista, immuunitoimintojen muutoksista ja infektioriskistä kirroosissa. Tässä kohorttitutkimuksessa Sorensen ym. raportoivat myös, että maksasyövän, tupakkaan ja alkoholiin liittyvien syöpien, kivessyövän, vatsa- ja paksusuolisyövän esiintyvyys on kirroosissa huomattavasti odotettua suurempi. Tämä tutkimus saattaa selittää kaksi primaarista syöpää nuorella potilaallamme, jonka arveltiin sairastuneen kirroosiin kroonisen B-hepatiitti-infektion vuoksi.
Vaikka tapauksessamme oli dekompensoitunut maksan vajaatoiminta, hänellä oli hyperkolesterolemia, joka oli samansuuntainen seerumin AFP:n muutoksen kanssa. Hwang ym. havaitsivat myös, että HCC-potilailla, joilla on hyperkolesterolemia, on merkitsevästi korkeammat seerumin keskimääräiset albumiini-, triglyseridi- ja AFP-pitoisuudet verrattuna iän, sukupuolen ja kasvaimen tilavuuden suhteen vastaaviin HCC-potilaisiin, joilla ei ole hyperkolesterolemiaa. Raportoitiin, että 11 %:lla HCC-potilaista on hyperkolesterolemia, mikä voidaan selittää mahdollisella tuloksella, joka johtuu siitä, että ravinnon aiheuttama kolesterolisuppressiivinen palautesäätely puuttuu vaurioituneessa maksassa.
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että tämä tapaus on esimerkki, joka osoittaa maksan ja maksan ulkopuolisten kasvainten suurentuneen riskin kirroosissa. HCC:n esiintyessä kirroosipotilaalla saattaa olla useita primaarisia syöpiä. Toisen primaarisen pahanlaatuisen kasvaimen mahdollisuus HCC-potilaalla olisi pidettävä mielessä erityisesti silloin, kun AFP-pitoisuus on hyvin korkea, ja tämä toinen primaarinen pahanlaatuinen kasvain voi olla eräänlainen hyvin harvinainen kasvain. HCC:n ja kiveskasvaimen samanaikainen esiintyminen on kuitenkin hyvin harvinaista. Tietojemme mukaan tämä on ensimmäinen tapausselostus, jossa HCC:n ja SCT:n samanaikainen esiintyminen on todettu nuorella pojalla, jolla oli erittäin korkea AFP-pitoisuus.