Pemfigus foliaceuksen hoitovaihtoehdot

Pemfigus foliaceus kuuluu harvinaisten autoimmuunisairauksien ryhmään. Systeemiset kortikosteroidit ovat vähentäneet selvästi taudin aiheuttamaa kuolleisuutta, mutta haittavaikutukset rajoittavat sen käyttöä. Tilannetta vaikeuttaa entisestään se, että steroidia säästäviin aineisiin liittyy myös vakavia haittavaikutuksia, ja vain muutamissa satunnaistetuissa kontrolloiduissa tutkimuksissa on osoitettu, että näiden aineiden käytöstä on ollut hyötyä. Atsatiopriini ja mykofenolaattimofetiili näyttäisivät olevan käyttökelpoisimpia ensilinjan liitännäislääkkeitä remissioiden aikaansaamiseksi ja ylläpitämiseksi, ja niiden sivuvaikutusprofiili on verrattain suotuisa. Pemfiguksen patogeneesin parempi ymmärtäminen on johtanut useiden uusien hoitomuotojen, kuten biologisten aineiden, suonensisäisen immunoglobuliinin ja kehonulkoisen hoidon käyttöönottoon. Myös näitä hoitomuotoja on tutkittu pääasiassa tapausselostusten avulla, ne ovat kalliita ja/tai vaikeasti saatavilla joissakin keskuksissa, ja niihin liittyy useita haitallisia sivuvaikutuksia. Rituksimabi, anti-CD20-kimeerinen monoklonaalinen vasta-aine, on tällä hetkellä nousemassa ensisijaiseksi hoitomuodoksi vaikeassa refraktorisessa taudissa. Tarvitaan lisätutkimuksia spesifisempien aineiden, kuten peptidi-immunoterapian, vaikutuksista ja turvallisuusprofiileista sekä pemfiguksen patogeneesiin osallistuvien solunsisäisten signaalimolekyylien kohdentamisesta.