Tästä on tullut iäkkäiden aikuisten yleisin pahanlaatuinen sarkooma. Se esiintyy yleensä raajojen syvissä pehmytkudoksissa ja retroperitoneumissa. Sitä on kuitenkin kuvattu lähes kaikissa kehon elimissä. Merkit ja oireet liittyvät suoraan sijaintiin, jossa se on syntynyt. Kyseessä on poissulkudiagnoosi; todistustaakka on patologilla, joka tekee immunohistokemiallisia tutkimuksia muiden sarkoomien, kuten rabdomyosarkooman ja liposarkooman, poissulkemiseksi. Histologisia variantteja on kuvattu useita (storiforminen-pleomorfinen, myksoidinen, tulehduksellinen, jättisoluinen ja angiomatoidinen). Yleensä kaikki nämä kasvaimet ovat aggressiivisia ja uusiutuvat, ellei niitä leikata laajasti. Angiomatoidiset muunnokset näyttävät olevan erillinen tauti, jota esiintyy nuoremmilla potilailla ja jonka kulku on indolentimpi. Viime aikoina monet tutkijat ovat kyseenalaistaneet tämän kasvaimen ainutlaatuisuuden ja todenneet, että monet niistä ovat itse asiassa lihassoluista tai jopa rasvasoluista peräisin olevia pleomorfisia kasvaimia. Alla olevassa hahmotelmassa tuodaan esiin joitakin nykyisiä kiistoja.

Epidemiologia

MFH:n osuus pehmytkudossarkoomista on 20-24 %, mikä tekee siitä yleisimmän myöhäis-aikuisiällä esiintyvän pehmytkudossarkooman.

Erityiset kliiniset piirteet

Pehmytkudossarkooma MFH voi ilmaantua mihin tahansa ruumiinosaan, mutta tavallisimmin se on havaittavissa alemmissa raajoissa ja erityisesti reisissä. Muita yleisiä sijainteja ovat yläraaja ja retroperitoneum. Potilaat valittavat usein massasta tai kyhmystä, joka on syntynyt lyhyessä ajassa, joka vaihtelee viikoista kuukausiin. Ei ole harvinaista, että potilaat raportoivat traumasta kyseiselle alueelle. Potilaat esimerkiksi kertovat, että he ”törmäsivät pöydän kulmaan” ja että heillä on siitä lähtien ollut kyhmy reidessä. Sikäli kuin tiedämme, trauma ei aiheuta MFH:ta, vaan pikemminkin tapaus kiinnittää huomiota raajaan. Massa ei yleensä aiheuta kipua, ellei se purista läheistä hermoa. Oireet, kuten laihtuminen ja väsymys, eivät ole tyypillisiä, mutta niitä voi esiintyä potilailla, joilla tauti on edennyt pitkälle. Retroperitoneaaliset kasvaimet voivat kasvaa melko suuriksi ennen kuin ne havaitaan, sillä potilaat eivät tunne massaa sinänsä vaan pikemminkin siihen liittyviä konstitutionaalisia oireita, kuten anoreksiaa tai lisääntynyttä vatsaontelon painetta.
http://sarcomahelp.org/

Hoito

Biopsia vahvistaa diagnoosin. Kemoterapia ja kirurginen hoito ovat hoidon peruspilareita. Hoito on samanlainen kuin luun osteosarkoomassa, joka koostuu adramysiinistä, metotreksaatista, cis-platiinista tai ifosfamidista. Raajoja säästävä leikkaus on yleensä asianmukainen, ja vain potilaat, joiden kasvaimia ei voida leikata, tarvitsevat amputaation. Tutkimukset ovat osoittaneet, että ne potilaat, jotka ovat saaneet hyvän vasteen neoadjuvantti-sytostaattihoitoon, selviytyvät pidempään ilman tautia. On raportoitu jopa 94 prosenttia taudista vapaasta eloonjäämisajasta hyvän vasteen saaneilla potilailla ja 61 prosenttia huonon vasteen saaneilla potilailla. Sädehoitoa käytetään harvoin, mutta sillä voi olla merkitystä sellaisten potilaiden hoidossa, joilla on mikrometastinen tauti tai leikkauskelvoton kasvain.
http://www.orthopaedia.com

Mikrometastista tautia tai leikkauskelvotonta kasvainta sairastavien potilaiden hoidossa.