Tapauskertomus

Omentaalinen massa: Any Idea?

Mascianà G*, Gallo IF, Valeri S ja Coppola R
Department of General Surgery, University Campus Bio-Medico, Italy

*Corresponding author: Mascianà Gianluca, UniversitàCampus Bio-Medico, Via Alvaro delPortillo 21 – 00128 Rooma, Italia

Published: 20 Jul, 2017
Cite this article as: Mascianà G, Gallo IF, Valeri S, CoppolaR. An Omental Mass: Any Idea? AnnClin Case Rep. 2017; 2: 1406.

Abstract

Pseudomyxoma extra peritonei (PE) on harvinainen löydös, jonka tavallisin syy on umpilisäkkeen limakalvon repeämä retroperitoneumiin. Tässä raportoidaan tapauksesta, jossa 52-vuotiaalle naispotilaalle, jolla oli massa oikeassa vatsalaukussa ja epämääräinen alavatsakipu, tehtiin ekstraperitoneaalisen kapseloidun massan resektio. Histopatologinen tutkimus osoitti, että kyseessä oli mucinouspseudomyxoma, jonka erilaistumisaste oli alhainen. Raportoimme pseudomyxoma extraperitonei -tapauksen sekä kirjallisuuskatsauksen.

Tapauksen esittely

52-vuotias naispuolinen potilas ohjattiin sairaalahoitoon oikeassa vatsassa olevan massan ja epämääräisen alavatsakivun vuoksi. Ainoa merkittävä tapahtuma hänen aiemmassa anamneesissaan oli oikean rinnan fibroidineoplasma, joka oli poistettu 10 vuotta aiemmin.
Tutkimukset
Vatsan tutkimuksessa paljastui suuri, kiinteä massa oikean kainalon alapuolella. Kohdunkaulan, kainalon tai nivustaipeen lymfadenopatioita ei ollut, eikä merkkejä askitesista. Muut tutkimukset olivat normaaleja lukuun ottamatta lievää CEA-tason nousua (8,5 ng/ml; normaaliarvo: 0-2,5). Rintakehän ja vatsan tietokonetomografiassa (TT) todettiin oikeassa kyljessä pyöreähkö, 100 mm x 70 mm x 80 mm:n kokoinen kasvain, jolla oli säännölliset reunat, osittainen kapseli ja 19 mm:n kokoinen sisäinen kalkkikertymä, jossa oli muraalista kalkkeutumista ja hypertiheitä keskusjuovia (kuva 1). Massan US-ohjattu aspiraatio tuotti solumaista materiaalia. Ylä- ja alaosan endoskooppiset tutkimukset olivat negatiivisia.
Hoito
Tapauksesta keskusteltiin moniammatillisen tiimin kokouksessa. Koska preoperatiivisen diagnoosin tekeminen osoittautui vaikeaksi, potilaalle tehtiin leikkaus, jonka aikana todettiin ekstraperitoneaalinen kapseloitunut massa, joka oli vapaa kaikista ympäröivistä rakenteista, mukaan lukien haima, munuaisetja suolisto. Tämä massa leikattiin kokonaan kapselia rikkomatta. Histopatologinen analyysi osoitti, että kyseessä oli limakalvomainen pseudomykooma, jonka erilaistumisaste oli alhainen.Immunohistokemiallinen tutkimus oli positiivinen CK20:n ja CK7:n suhteen. Potilas kotiutui 4 päivää leikkauksen jälkeen ilman komplikaatioita. Seurannassa 3 vuotta myöhemmin ei ollut merkkejä uusiutumisesta.

Kuva 1

Keskustelu

Werth kuvasi pseudomyxoma peritonei:n ensimmäisen kerran vuonna 1884 limaisen ja hyytelömäisen aineksen esiintymisenä vatsaontelossa. Vuonna 1948 Bonann raportoi pseudomyksoomasta, joka koski pelkästään retroperitoneumia, ja myöhemmin Coppini esitteli sen vuonna 1950. Kaksikymmentä vuotta myöhemmin Early kuvasi umpilisäkkeen retroperitoneaalisen limakotelon, joka sisälsi 10 litraa limaa ja joka ei ollut repeytynyt, jolloin oli mahdollista suorittaa täydellinen parantava poisto; Moran kutsui tätä pseudomyxoma extra peritonei (PE) -nimellä vuonna 1988. Shelton ja muut nimesivät sen myöhemmin Pseudomyxoma retroperitonei:ksi. Pseudomyxomaretroperitonei on harvinainen sairaus, josta on kirjallisuudessa raportoitu vain 37 tapausta; yleisin syy on umpilisäkkeen amukokeleen repeäminen retroperitoneumiin (taulukko 1). Tauti vaikuttaa molempiin sukupuoliin samassa määrin, useimmiten 60 ikävuoden jälkeen, ja muita mahdollisia primaaripaikkoja ovat esimerkiksi munasarjojen tai suolen limakalvokasvain tai primaarinen retroperitoneaalinen limakalvoinen kystadenooma/kystadenokarsinooma; histopatologinen analyysi paljastaa limakalvo- ja epiteelisolujen aggregaatteja, joilla on vaihtelevan asteista atypiaa ja erilaistumista. Solut ovat yleensä positiivisia CK20:n suhteen ja negatiivisia CK7:n suhteen. Pseudomyxomac voidaan luokitella asteeseen I eli hyvänlaatuiseen disseminoituneeseen peritoneaaliseenadenomukinoosiin, asteeseen II eli välityyppiin ja asteeseen III eli pahanlaatuiseen peritoneaaliseen limaiseen karsinoomatoosiin . Suurimmassa osassa tapauksista pseudomyxoma retroperitonei:n patogeneesi selittyy vuodolla vatsakalvon läpi (vatsakalvon sisäiseen pseudomyxoomaan liittyvä retroperitoneaalinen esiintymä). Jos peritoneaalista pseudomyxoomaa ei esiinny, ekstraperitoneaalisen pseudomyxooman voi selittää umpilisäkkeen anatomian muunnos (retroperitoneaalinen sijainti), vaikkakin tämä hypoteesi on vielä spekulatiivinen.Leikkausta edeltävä diagnoosi on hyvin harvinainen; yleisiä oireita ovat väsymys, ruokahaluttomuus ja painonlasku, tunnusteltavan massan esiintyminen ja hitaasti etenevä vatsaontelon tai lannerangan kipu. CEA:n ja CA 19.9:n on todettu olevan suurentuneet 56-75 %:lla ja 58-67 %:lla potilaista. Ultraääni voi havaita limakalvon retroperitoneaalisena nesteenä ja auttaa diagnoosin tekemisessä neulanäytteen avulla, kun taas tietokonetomografia laskimonsisäisellä, suun kautta otettavalla ja peräsuolesta otettavalla kontrastiaineella voi erottaa limakalvon normaalista vesipitoisesta nesteestä tiheysominaisuuksien analyysin avulla (limakalvo 5-20 Hounsfieldin yksikköä vs. 0 Hounsfieldin yksikköä vedelle) . TT:ssä Pseudomyxomaretroperitonei näyttäytyy massana, joka on usein monikystinen, jolla on septa tai paksut seinämät ja jolle voi olla ominaista seinämäkalkki, joka syrjäyttää viereisiä rakenteita . Leikkaus Pseudomyxoman hoito vaihtelee huomattavasti sen mukaan, onko kyseessä intraperitoneaalinen vai ekstraperitoneaalinen pseudomyxoma. Intraperitoneaalisen pseudomyktooman osalta Sugarbaker ym. suosittelivat aggressiivista ja monimutkaista kirurgista toimenpidettä, johon kuuluu limakalvomateriaalin poisto, poisto ja peritonektomia mahdollisimman suuren osan makroskooppisen taudin poistamiseksi (sytoreduktiivinen kirurgia, CRS), ja jossa käytetään kuumennettua intraperitoneaalista hypertermistä kemoterapiaa (HIPEC).Sen sijaan ekstraperitoneaalipseudomykooman suositeltava hoito on, kuten hyvänlaatuisen taudin kohdalla, alkuperäkohdan resektio, jota seuraa toisinaan järjestelmällinen kemoterapia. Glehen ym. raportoivat, että 501 pseudomyxomaperitonei-potilasta, joille oli tehty CRS (täydellinen tai epätäydellinen) ja sitä seurannut HIPEC, elossaoloaika oli keskimäärin 156 kuukautta ja 5- ja 10 vuoden elossaololuvut olivat 72 % ja 55 %. Suurimmalle osalle potilaista (~70 %) tehtiin täydellinen sytoreduktio. Tämä yhtenäinen hoitomenetelmä on johtanut parempaan 10 vuoden eloonjäämisikään kuin historiallisissa kontrolleissa. Vaikka hypertermisen retroperitoneaalisen solunsalpaajahoidon käytöstä ei ole saatavilla tietoja, tätä hoitoa olisi harkittava korkean uusiutumisasteen vuoksi. Leikkaus Uusiutumisriski on niin suuri, että fyysiseen tutkimukseen, tietokonetomografiaan ja seerumin merkkiaineisiin perustuva seuranta on välttämätöntä. Pseudomyxoma retroperitonei:n yhdistelmähoitoon liittyy 20 vuoden elossaololuku jopa 70 %:lla potilaista , kun taas pseudomyxoma intra-peritonei:n, jossa elintärkeät vatsaontelon rakenteet ovat mukana, elossaololuku on lyhyempi.

1. Werth R. Pseudomyxomaperitonei. Arch Gynaecol. 1884; 24: 100-118.
2. Bonnan LJ, Davis JG. Umpilisäkkeen retroperitoneaalinen limakokkoele. Tapausselostus ja tyypilliset röntgenpiirteet. Radiology. 1948; 51: 375-382.
3. Coppini B. Su di un rarissimo caso di pseudomixoma retroperitoneale di probabile origine appendicolare. G Clin Med. 1950; 31: 601-612.
4. Early KS, Stephenson DV, Davis WC. Giant retroperitoneal mucocele simulating pseudomyxomaperitonei and mucinous adenocarcinoma. Am J Surg. 1968; 116: 439-443.
5. Moran CJ, Morgan RH. Pseudomyxoma extraperitonei. J Roy Soc Med. 1988; 81: 668-669.
6. Shelton MW, Morian JP, Radford DM. Pseudomyxoma retroperitonei, joka liittyy appendicealcystadenoomaan. Am Surg. 1994; 60: 958-960.
7. Ioannidis O, Cheva A, Paraskevas G, Papadimitriou N, Konstantara A, Chatzopoulos S, et al. Pseudomyxomaretroperitonei: raportti 2 tapauksesta ja kirjallisuuskatsaus. Rev Esp Enferm Dig. 2012; 104: 268-275.
8. Pai RK, Longacre TA. Umpilisäkkeen limakalvokasvaimet ja pseudomy- xomaperitonei: histologiset piirteet, diagnostiset ongelmat ja ehdotettu luokitus. Adv Anat Pathol. 2005; 12: 291-311.
9. Smeenk RM, Verwaal VJ, Zoetmulder FA. Pseudomyxoma peritonei. Cancer Treat Rev. 2007; 33: 138-145.
10. Smeenk RM, Bruin SC, van Velthuysen ML, Verwaal VJ. Pseudomy- xoma peritonei. Curr Probl Surg. 2008; 45: 527-575.
11. Al-Bozom IA. Pseudomyxoma peritonei:n ekstraperitoneaalinen esitys kivespussin massana: tapausraportti ja kirjallisuuskatsaus. Ann Saudi Med. 2000; 20: 297-299.
12. Lee NK, Kim S, Kim HS, Jeon TY, Kim GH, Kim DU, et al. Spectrum of mucin-producing neoplastic conditions of the abdomen and pelvis: crosssectional imaging evaluation. World J Gastroenterol. 2011; 17: 4757-4771.
13. Sugarbaker PH. Pseudomyxomaperitonei. Syöpä, jonka biologialle on ominaista redistribuutioilmiö. Ann Surg. 1994; 219: 109-111.
14. Glehen O, Mohamed F, Sugarbaker PH. Epätäydellinen sytoreduktio 174 potilaalla, joilla oli peritoneaalinen karsinomatoosi umpilisäkkeen pahanlaatuisesta kasvaimesta. Ann Surg. 2004; 240: 278-285.
15. Gonzalez-Moreno S, Sugarbaker PH. Oikea hemikolektomia ei anna eloonjäämisetua potilailla, joilla on umpilisäkkeen mukinoosi karsinooma ja peritoneaalinen kylvö. Br J Surg. 2004; 91: 304-311.
16. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998; 85: 1332-1339.
17. Sugarbaker PH. Uusi hoitostandardi umpilisäkkeen epiteliaalisten neo- plasmojen ja pseudomyxomaperitonei- oireyhtymän hoidossa?. Lancet Oncol. 2006; 7: 69-76.