Abstract

Background: Suuren sarjan hemifaskiaalista spasmia (HFS) sairastavien potilaiden luonnollista historiaa ilman hoitoa ei ole dokumentoitu hyvin. Tavoite: Tämän tutkimuksen tarkoituksena oli luonnehtia HFS-potilaiden luonnollista kulkua ja kliinistä lopputulosta. Menetelmät: Kaikkien 2155 potilaan ensikäynnit ja HFS-diagnoosi tehtiin vuosina 2001-2010. Potilaista 1 775:llä todettiin magneettikuvauksessa puristavat verisuonet. Näistä poissuljettiin 1 469 potilasta (82,8 %), jotka saivat mikroverisuonten dekompression, 101 potilasta (5,7 %), jotka kävivät edelleen klinikalla botuliinitoksiini-injektioita varten, ja 9 potilasta (0,5 %), jotka kuolivat tai kärsivät muista sairauksista. Potilaista 92 (5,2 %) jäi pois seurannasta; loput 104 potilasta seurattiin 5-42 vuotta (keskimäärin 12 vuotta) HFS-oireiden alkamisen jälkeen. Tulokset: Tila paheni 11:llä (10,6 %) 104 potilaasta ja pysähtyi 40:llä (38,5 %) 6-42 vuoden (keskimäärin 13 vuoden) ajan. Kymmenellä (9,6 %) tila parani osittain 7-18 vuoden ajan (keskimäärin 11 vuotta). Neljäkymmentäkolme (41,3 %) oli remissiossa 2 kuukaudesta 23 vuoteen (keskimäärin 6,4 vuotta) taudin puhkeamisen jälkeen, eivätkä he tarvinneet lisähoitoa 5 kuukaudesta 13 vuoteen (keskimäärin 5,7 vuotta). Päätelmät: Tämä tutkimus tarjoaa HFS-potilaille hyödyllistä tietoa taudin ymmärtämiseksi ja hoidon määrittämiseksi.

© 2017 S. Karger AG, Basel

Esittely

Kasvohermospasmille (HFS) on ominaista ipsilateraalisen kasvohermon hermottamissa lihaksissa esiintyvä yksipuolinen, paroksismaattinen, tahaton liike. Tahattomat supistukset alkavat yleensä orbicularis oculi -lihaksesta ja leviävät vähitellen muihin kasvojen ilmaisuun liittyviin lihaksiin . Koska HFS voi vaikuttaa kasvojen ulkonäköön, pitkäaikainen sairaus johtaa usein sosiaaliseen eristäytymiseen. Tällaiset ongelmat vaikuttavat poikkeuksetta potilaan minäkuvaan ja tyytyväisyyteen elämän eri osa-alueisiin . HFS:n on katsottu johtuvan kasvohermon puristumisesta ektooppisen anatomisen tai patologisen rakenteen toimesta, joka johtaa efaattiseen siirtymiseen .

Tähän mennessä on päästy yhteisymmärrykseen siitä, että useimmat potilaat tarvitsevat hoitoa, koska HFS harvoin paranee spontaanisti . Useimmissa tutkimuksissa lääkehoito on todettu epätyydyttäväksi . Toisaalta monissa tutkimuksissa on todettu botuliinitoksiinihoidon tai mikrovaskulaarisen dekompression (MVD) teho HFS:n hoidossa .

Sattumoisin monet potilaat ovat uteliaita siitä, mitä tapahtuu, jos ei hoideta . He viettävät myös paljon aikaa tuskaillen sen kanssa, pitäisikö hoitoon hakeutua, koska siihen liittyy kustannuksia, rajoituksia ja riskejä. Lisäksi he odottavat paranevansa spontaanisti, koska on spasmivapaita intervalleja.

Suuren HFS-potilaiden sarjan luonnollista kulkua ilman hoitoa ei ole koskaan dokumentoitu hyvin. Aiemmissa tutkimuksissa on raportoitu kliiniset tulokset botuliinitoksiinihoidon tai MVD:n jälkeen. Mauriellon ja Aljianin tutkimuksessa 13:sta HFS-potilaasta, joille annettiin botuliinitoksiinipistoksia, seitsemää hoidettiin yhtäjaksoisesti, ja yhdelle annettiin yksi pistos, josta saatiin hyviä tuloksia, mutta hän ei viitsinyt palata uudelleen pistoksiin. Yksikään potilas ei ollut remissiossa. Mauriellon ym. tutkimuksessa 55 potilasta 119:stä hoidettiin botuliinitoksiinipistoksilla, ja 5:llä (4,2 %) tila korjaantui ilmeisesti spontaanisti saatuaan pistoksia 1-9 vuoden ajan. Defazion ym. tutkimuksessa 70 potilasta 86:sta jatkoi botuliinitoksiinipistosten antamista, ja kahdella (2,3 %) potilaalla oireet lievittyivät täydellisesti ja pitkäaikaisesti. MVD:llä hoidettujen potilaiden kohdalla monet tutkijat raportoivat, että leikkauksen jälkeinen onnistumisprosentti on noin 85-95 %. Toisin sanoen tämä tarkoittaa, että 5-15 % MVD-potilaista kokee remissiota.

Tutkimme 104 peräkkäistä potilasta yhteensä 2155 potilaan sarjasta, jotka oli diagnosoitu vuosina 2001-2010, tutkiaksemme hoitamattoman HFS:n luonnollista kulkua viiden vuoden aikana.

Menetelmät

Potilaat

Tutkimus suoritettiin tertiäärisen lähetteen antaneen sairaalahoidon poliklinikalle poikkileikkausvalidointia varten. Tutkimuslaitos sai hyväksynnän.

Kaikki 2155 potilasta kävivät alun perin vuosina 2001-2010, ja heillä diagnosoitiin HFS julkaistujen kriteerien mukaisen neurologisen arvioinnin jälkeen. Näistä valittiin 205 potilasta. Sisäänottokriteerit olivat: (a) kokeneen neurokirurgin (K.P.) diagnosoima primaarinen HFS, (b) vahvistus kasvohermon verisuonikompressiosta magneettikuvauksessa (MRI), (c) ei aiempaa botuliinitoksiinihoitoa tai kirurgista hoitoa alkuperäisen diagnoosin jälkeen. Muut kasvojen liikehäiriöt (kuten myokymia tai blefarospasmi) ja sekundaarinen HFS suljettiin myös pois.

Katsottiin 205 peräkkäisen HFS-potilaan potilastiedot. Analysoituihin tietoihin kuuluivat demografiset ja kliiniset tiedot, eli sukupuoli, ikä, ikä oireiden alkaessa, oireiden kesto, oireiden vaikeusaste ensimmäisellä käyntikerralla, oireiden sijainti, puristavat verisuonet, anamneesi, hoitotilanne ja oireiden kulku. Spasmin vaikeusaste jaettiin neljään ryhmään käyttäen SMC-luokitusjärjestelmää .

Oireiden kulku mitattiin potilaan subjektiivisen tulkinnan mukaan luokkiin ”pahentunut tiheydeltään, kestoltaan ja voimakkuudeltaan”, ”paikallaan”, ”parantunut osittain” ja ”remissiossa (vähän tai ei lainkaan spasmia)”. Potilaisiin, joita ei enää seurattu, otettiin yhteyttä puhelimitse. Tämä lopputulos määritettiin potilaan muistelemalla oireiden vaikeusastetta oireiden alkamisesta lähtien, ei suoralla lääkärintarkastuksella.

Potilaista 113:lla 205:stä saatiin seuranta toteutettua, mutta muihin 92:een ei saatu yhteyttä. Näistä 113:sta yhdeksän jätettiin pois; kuusi kuoli ja kolme sairasti muita sairauksia, kuten dementiaa ja pahanlaatuisia sairauksia. Tästä on yhteenveto kuvassa 1.

Statistinen analyysi

Statistinen analyysi tehtiin SPSS-ohjelmiston v18.0 avulla. Oireiden kulun ja yleisten ja kliinisten ominaisuuksien välistä suhdetta analysoitiin χ2-testillä ja ANOVA-analyysillä.

Tulokset

Potilaiden keski-ikä oli 62 vuotta (vaihteluväli 34-86 vuotta) HFS:n ensidiagnoosin yhteydessä. Keski-ikä HFS:n puhjetessa oli 50 vuotta (vaihteluväli 22-76 vuotta). Oireiden keskimääräinen kesto oli 10,1 vuotta (vaihteluväli 0,2-42,0 vuotta). Tarkemmat kliiniset ominaisuudet on eritelty taulukossa 1.

Tilannetta seurattiin 5-42 vuotta (keskiarvo 12 vuotta) oireiden alkamisesta. 104 potilaasta 11:llä (10,6 %) tila paheni 6-42 vuotta (keskimäärin 16 vuotta); 40:llä (38,5 %) tila oli paikallaan 6-23 vuotta (keskimäärin 12 vuotta). Kymmenellä (9,6 %) tila parani osittain 7-18 vuotta (keskimäärin 11 vuotta). Neljäkymmentäkolme (41,3 %) oli remissiossa 2 kuukaudesta 23 vuoteen (keskiarvo 6,4 vuotta) taudin puhkeamisen jälkeen eikä tarvinnut lisähoitoa 5 kuukaudesta 13 vuoteen (keskiarvo 5,7 vuotta) (taulukko 2).

Tärkeimmät syyt siihen, että näitä potilaita seurattiin konservatiivisesti, vaikka paranemista ei ollut havaittavissa, olivat: se oli heidän oma valintansa muiden terveydentilojensa perusteella, siihen liittyvät kustannukset, heidän ahdistuneisuutensa ja huolenaiheensa rajoihin ja riskeihin liittyen sekä sopeutuminen oireisiin.

Kolmekymmentäseitsemän potilasta jatkoi muita hoitoja, kuten akupunktiota, lääkitystä, mukaan lukien yrtit, ja fysioterapiaa, mutta ei botuliinitoksiinihoitoa tai MVD:tä. Kolmekymmentäkahdeksan potilasta ei enää saanut hoitoa, koska he eivät vastanneet siihen riittävästi, ja 29 potilasta ei saanut mitään hoitoa.

Oireiden kulun ja yleisten ja kliinisten ominaisuuksien välillä ei ollut merkittäviä eroja (taulukko 3).

Keskustelu

Tutkijoiden keskuudessa on vallinnut yleinen yhteisymmärrys siitä, että useimpien potilaiden on saatava MVD-hoitoa tai jatkettava botuliinitoksiinihoitoa pitkään, koska HFS harvoin korjaantuu spontaanisti. Niiden potilaiden luonnollista kulkua, jotka eivät ole saaneet botuliinitoksiinihoitoa tai MVD:tä, ei kuitenkaan ole selvitetty.

Tutkimuksessamme selvitettiin näyttöä hoidon ohjausta varten. Lisäksi aineistomme tarjoaa suuremman otoksen ja pidemmän seurannan HFS-potilaista. Kuten aiemmin mainittiin, kattoimme 104 peräkkäistä potilasta 5-42 vuoden ajan (keskimäärin 12 vuotta) oireiden alkamisesta. Tulokset osoittivat, että näistä 104 potilaasta 51:llä (49,1 %) tila oli joko pahentunut tai pysynyt paikallaan 6-42 vuoden ajan (keskimäärin 13 vuotta), ja 43 potilasta (41,3 %) oli remissiossa 2 kuukauden ja 23 vuoden (keskimäärin 6,4 vuoden) välisenä aikana oireiden alkamisesta eikä tarvinnut lisähoitoa 5 kuukauden ja 13 vuoden välisenä aikana (keskimäärin 5 vuotta).7 vuotta).

Muiden tutkijoiden seurantatutkimukset ovat olleet botuliinitoksiinihoidon jälkeisiä ; meidän tuloksemme ovat yhdenmukaisia heidän tulostensa kanssa, sillä ne tukevat HFS:n heikentävää luonnetta ja hoidon tarvetta suhteellisen suurella osalla potilaista, joilla HFS kestää. Sitä vastoin meidän tuloksemme kuvaavat suurempaa osuutta remissiossa olevista potilaista. Muissa tutkimuksissa ei ollut yhtään remissiossa olevaa potilasta, ja vain 2,3-4,2 %:lla oireet lievittyivät .

Tunçin ym. tutkimuksessa idiopaattista HFS:ää sairastavilla potilailla oli suurempi parannus botuliinitoksiinihoidon jälkeen kuin neurovaskulaarista HFS:ää sairastavilla potilailla. Tämän selittämiseksi kirjoittajat ehdottivat, että HFS:n idiopaattinen muoto liittyy biokemiallisiin tai fysiologisiin poikkeavuuksiin, joilla on suurempi plastisuus kuin neurovaskulaarista HFS:ää aiheuttavilla anatomisesti ilmeisillä vaurioilla. HFS:ssä nähdään demyelinaatiota, ja on mahdollista, että anatomisesti ilmeisessä HFS:ssä demyelinaatio ja myös sairastuneiden lihasten denervoituminen ovat laajempia.

Toisessa tutkimuksessa Burchiel ja Slavin ehdottivat teoriaa, joka voi selittää erilaiset kasvojen kipuoireyhtymät saman tautiprosessin peräkkäisinä vaiheina. Tyypillinen kolmoishermoneuralgia voi ajan myötä muuttua epätyypilliseksi kolmoishermoneuralgiaksi, jos sitä ei hoideta. Tähän muutokseen liittyy kivun luonteen muuttuminen ja aistihäiriöiden kehittyminen. Jos oletetaan, että kolmoishermoneuralgian kehittyminen liittyy hermojuuren asteittaiseen mekaaniseen puristukseen viereisen verisuonen toimesta, hoitamattomaan tautiin liittyy hermotoiminnan myöhempi heikkeneminen, jonka pitäisi ainakin teoriassa näkyä sekä negatiivisina (etenevä tuntohäiriö) että positiivisina (neuropaattiset kivut) ilmiöinä .

Yhteenvetona edellä mainituista teorioista voidaan todeta, että HFS:ään liittyy usein spasmikuvion asteittainen paheneminen ja spasmivapaiden intervallien lyheneminen. Aikaisemmissa tutkimuksissa ei kuitenkaan ole tutkittu, miksi neurovaskulaarista HFS:ää sairastavilla potilailla on erilainen lopputulos. Vaikka on epäselvää, miksi näin tapahtuu, havaintomme viittaavat siihen, että demyelinaation aste ja nopeus sekä sairastuneiden lihasten denervoituminen vaihtelevat yksilöllisten ominaisuuksien mukaan. Jos tämä päättely pitää paikkansa, tarvitaan lisätutkimuksia myötävaikuttavien tekijöiden selvittämiseksi.

Toinen kysymys koskee spasmivapaita aikavälejä ja todellisia parannuksia spasmiin. Tietojemme mukaan 35 (81,4 %) 43:sta remissiossa olevasta potilaasta oli spasmivapaita yli kolme vuotta, mutta tätä ei selvitetty. Tulevissa tutkimuksissa olisi tutkittava tätä arviointistandardia.

Tutkimuksemme rajoituksia ovat analyysimme retrospektiivinen luonne ja se, että HFS-potilaiden oireiden kulun määrittämiseen käytettiin potilaan itsearviointiasteikkoa eikä havainnointiin perustuvaa luokitusta. Mukaan otimme potilaita vain yhdestä sairaalasta ja jätimme pois potilaat, jotka olivat saaneet botuliinitoksiinihoitoa tai MVD:tä. Tutkimuksemme koehenkilöt muodostivat vain 5,9 prosenttia 1 775 HFS-potilaasta, joilla oli magneettikuvauksessa todettu puristavia verisuonia. Tutkimuksen ulkopuolelle jätetyt potilaat ovat saattaneet saada myöhemmin kirurgisen toimenpiteen oireiden pahenemisen vuoksi; kun tämä otetaan huomioon, 41 prosentin remissioprosentti väestöstä todennäköisesti pienenee. Suurin osa tutkittavista päätti olla käyttämättä leikkausta tai botuliinitoksiinihoitoa muiden terveydentilojen, kustannusten, rajoituksiin ja riskeihin liittyvän ahdistuksen ja huolen sekä oireisiin sopeutumisen vuoksi, vaikka kouristukset olivatkin vakavia.

Näistä rajoituksista huolimatta suosittelemme, että tarkempi diagnoosi on tarpeen ja että joskus, erityisesti alkuvaiheessa, leikkauksesta olisi päätettävä tietoisesti.

Johtopäätös

Kaikille HFS-potilaille olisi tarjottava riittävästi sairauteen liittyvää tietoa, jotta he voivat tehdä hyvin perustellun ja harkitun päätöksen. Tutkimuksemme tarjoaa hyödyllistä tietoa taudin ymmärtämiseksi ja hoidon määrittämiseksi.

Sindou MP: Mikrovaskulaarinen dekompressio primaarisen hemifaskiaalisen spasmin hoitoon. Intraoperatiivisen neurofysiologisen seurannan merkitys. Acta Neurochir (Wien) 2005;147:1019- 1026; keskustelu 1026.

Ulkoiset lähteet

• Pubmed/Medline (NLM)

Crossref (DOI)

Tunç T, Cavdar L, Karadag YS, Okuyucu E, Coskun O, Inan LE: Erot paranemisessa idiopaattista vs. neurovaskulaarista hemifaskiaalista spasmia sairastavien potilaiden välillä botuliinitoksiinihoidon jälkeen. J Clin Neurosci 2008;15:253-256.

Ulkoiset lähteet

• Pubmed/Medline (NLM)

Crossref (DOI)

Lee JA, Jo KW, Kong DS, Park K: Käyttämällä uutta kliinistä luokitusasteikkoa hemifaskiaalisen spasmin vaikeusasteen kvantifioinnissa: korrelaatioita elämänlaadun mittariston (Quality of Life scale) kanssa. Stereotact Funct Neurosurg 2012;90:16-19.

Ulkoiset lähteet

• Pubmed/Medline (NLM)

Crossref (DOI)

Burchiel KJ, Slavin KV: On the natural history of trigeminal neuralgia. Neurosurgery 2000;46:152-154; keskustelu 154-155.

Ulkoiset lähteet

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Burchiel KJ: Trigeminal neuropathic pain. Acta Neurochir Suppl (Wien) 1993;58:145-149.

Ulkoiset lähteet

• Pubmed/Medline (NLM)

Autorin yhteystiedot

Artikkelin / julkaisun tiedot

Tekijänoikeus / Lääkeannostus / Vastuuvapauslauseke

Tekijänoikeus: Kaikki oikeudet pidätetään. Mitään tämän julkaisun osaa ei saa kääntää muille kielille, jäljentää tai käyttää missään muodossa tai millä tahansa tavalla, elektronisesti tai mekaanisesti, mukaan lukien valokopiointi, tallentaminen, mikrokopiointi tai millä tahansa tiedon tallennus- ja hakujärjestelmällä, ilman kustantajan kirjallista lupaa.
Lääkeannostus: Kirjoittajat ja kustantaja ovat pyrkineet kaikin tavoin varmistamaan, että tässä tekstissä esitetyt lääkevalinnat ja annostukset vastaavat julkaisuhetkellä voimassa olevia suosituksia ja käytäntöjä. Jatkuvan tutkimuksen, viranomaismääräysten muutosten sekä lääkehoitoon ja lääkevaikutuksiin liittyvän jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset muutokset käyttöaiheissa ja annostelussa sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää silloin, kun suositeltu lääke on uusi ja/tai harvoin käytetty lääke.
Vastuuvapauslauseke: Tämän julkaisun sisältämät lausunnot, mielipiteet ja tiedot ovat yksinomaan yksittäisten kirjoittajien ja kirjoittajina olleiden henkilöiden eivätkä kustantajien ja päätoimittajan (päätoimittajien) omia. Mainosten ja/tai tuoteviittausten esiintyminen julkaisussa ei ole takuu, suositus tai hyväksyntä mainostetuille tuotteille tai palveluille tai niiden tehokkuudelle, laadulle tai turvallisuudelle. Julkaisija ja päätoimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilö- tai omaisuusvahingoista, jotka johtuvat sisällössä tai mainoksissa viitatuista ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista.