Silmän motoriikkahermojen ohimeneviä ja pysyviä halvauksia, joihin liittyy ja joihin ei liity näköhäiriöitä, on raportoitu harvoin ateroskleroottisen kaulavaltimotaudin yhteydessä.123 Lisäksi tiedetään, että sisäisen kaulavaltimon (ICA) dissekaatioon liittyy toisinaan ipsilateraalisia silmänliikehermon toiminnan häiriöitä.4567 Kuvaamme ainutlaatuisen potilaan, jolla kolmannen hermon kehittyvästä pareesista johtuva pupillin toimintahäiriö oli akuutin yhteisen kaulavaltimon (CCA) dissekaation ja uhkaavan aivoinfarktin kliininen oire.

Tapauksen tausta

44-vuotias oikeakätinen, ei-diabeetikko nainen, jolla oli aiemmin esiintynyt alkoholismia, leikattiin vapaavalintaisesti hypofaryngeaalisen karsinooman vuoksi. Leikkauksen aikana ilmeni oikean CCA:n eroosion aiheuttama massiivinen verenvuoto, joka johti verisuonen tangentiaaliseen hätäliigaatioon. Leikkausprotokollan mukaan valtimo oli avoin verenvuodon tyrehdyttämisen jälkeen. Postoperatiivisesti potilaalla ei todettu olevan fokaalista neurologista vajetta. Seuraavana päivänä oikean pupillin todettiin vaihtelevan. Neurologisessa tutkimuksessa potilas ei ilmoittanut kaksoiskuvia tai päänsärkyä. Aluksi oikea pupilli oli ajoittain mydriaattinen ja reagoi huonosti kirkkaaseen valoon, mutta minuuttia myöhemmin se muuttui 9 mm:ksi ja kiinnittyi valoon ja lähelle, kun taas pimeässä havaittiin välitön laajentuminen 10 mm:iin. Vasen pupilli pysyi 4 mm:n suuruisena ja reagoi normaalisti valoon, pimeään (laajentuminen 8 mm:iin) ja lähelle. Näkö, silmien liikkuvuus, silmäluomien toiminta ja sarveiskalvon refleksit olivat molemmissa silmissä normaalit, samoin kuin muu neurologinen tutkimus. Kaksitoista tuntia myöhemmin potilaalle kehittyi täydellinen oikean kolmannen hermon halvaus, näköhäiriö vasemmalle ja lievä vasemmanpuoleinen brakiofakiaalinen hemipareesi. Plantaariset vasteet olivat fleksorisia. Verenpaine oli 110/80 mmHg. Pään tietokonetomografia oli merkityksetön, mutta angiografia osoitti oikean CCA:n tukkeutumisen 2 cm sen haarautumiskohdan alapuolella ja vasemmalta oikealle suuntautuvan ristivirtauksen oikeaan keskimmäiseen aivovaltimoon etummaisen viestivaltimon kautta. Oikea ICA täyttyi hitaasti antegradatiivisesti oikeasta nikamavaltimosta oikeaan ulkoiseen kaulavaltimoon yhdistyvien kollateraalien kautta (kuva 1A), ja oikean takimmaisen aivovaltimon (PCA) proksimaalinen segmentti todettiin hypoplastiseksi (kuva 1B). Aneurysmaa ei havaittu. Kun verenpainetta nostettiin kontrolloidusti, oikean aivopuoliskon oireyhtymä hävisi lähes kokonaan, mutta oikean kolmannen hermon halvaus säilyi. Seuraavana päivänä CCA:n rekonstruktiokirurgiassa paljastui intimadissektio, johon liittyi okkluusio hätäliigaation tasolla. Verisuoni rekonstruoitiin sapheneus-siirteellä, ja oikeanpuoleinen kaulan katkaisu tehtiin. Leikkauksen jälkeen vasemmanpuoleinen hemipareesi oli hävinnyt kokonaan, ja oikea pupilli oli 6 mm (valossa ja pimeässä), eikä oculomotorisessa toiminnassa ollut muutoksia. Aivojen magneettikuvaus ei osoittanut fokaalisia vaurioita oikeassa aivopuoliskossa tai ylemmässä aivorungossa. Kaksi päivää leikkauksen jälkeen oikea pupilli supistui kirkkaassa valossa ja oli lievästi mioottinen, eikä se laajentunut vieläkään, kun potilas asetettiin pimeään. Seuraavien neljän viikon aikana oikea ptoosi korjaantui osittain, ja kaikkien muiden silmänulkoisten lihasten toiminta palautui normaaliksi. Viisi viikkoa leikkauksen jälkeen potilaan neurologinen tila oli normaali, lukuun ottamatta oikeanpuoleista Hornerin oireyhtymää, joka oli luultavasti kaulan dissektioinnin jälkeen säilynyt vaje.

Keskustelu

Potilaamme osoittaa ainutlaatuisen havainnon mydriaattisesta pupillista ensimmäisenä dokumentoituna kliinisenä merkkinä uhkaavasta aivojen iskemiasta, joka edelsi kolmannen hermon lamaantumista ja aivopuolisko-oireita 12 tunnin ajan. Tuoreessa raportissa1 kuvataan potilasta, jolla oli oikean kaulavaltimon haarautumiskohdan korkea-asteinen aterotromboottinen ahtauma ja jonka anamneesissa esiintyi ipsilateraalinen amaurosis fugax, periorbitaalinen päänsärky ja äkillisesti alkanut diplopia 2 päivää ennen sairaalaan tuloa. Tällä potilaalla todettiin oikean pupillin ja kolmannen hermon välinen halvaus, mutta silmäluomen toiminta säilyi. Kaulavaltimon endarterektomia johti kaikkien silmäoireiden välittömään ja täydelliseen häviämiseen. On epäselvää, edelsikö pupillin toimintahäiriö tämän potilaan silmänliikehäiriöitä, koska diplopia todettiin 48 tuntia ennen neurologista arviointia.

Kolmannen, neljännen ja kuudennen hermon halvauksia, joko yksittäisiä tai yhdistettyjä, tiedetään esiintyvän <3 %:lla potilaista, joilla on ICA:n dissektio.7 Oculosympaattisesta halvauksesta johtuva miosis on yleisin pupillin toimintahäiriö kaulavaltimon dissektiossa, jopa tapauksissa, joissa on oculomotorisia häiriöitä.4567 Ainoastaan yhdestä potilaasta, jolla on ollut ICA:n dissektiosta johtuva eristetty pupilliin vaikuttava kolmannen hermon halvaus, on raportoitu,7 mutta kliinistä kulkua koskevia yksityiskohtia ei ole annettu. Tietojemme mukaan ei ole raportoitu yhtään tapausta eristetystä kolmannen hermon halvauksesta CCA:n dissektiossa.

Sekä hemodynaaminen vajaatoiminta että embolia voivat selittää hermorunkojen oletetun iskemian potilailla, joilla on kaulavaltimon tukkeutumissairauteen liittyviä okulomotorisia poikkeavuuksia. Silmänliikehermon verenkiertoa ylläpitävät pienet valtimot, jotka lähtevät basilaarisvaltimosta, PCA:sta ja takimmaisesta kommunikoivasta valtimosta (subaraknoidaalinen hermosegmentti), inferolateraalisesta runkovaltimosta (kavernaalinen segmentti) ja silmänpohjavaltimosta (ekstraduraalinen ja orbitaalinen segmentti).8910 Akuutin CCA:n tukoksen ja PCA:n sikiöperäisen alkuperän yhdistelmä voi selittää silmänliikehermon epätavallisen herkkyyden iskemialle potilaallamme, koska verenkierto oli oletettavasti heikentynyt kaikissa hermoa syöttävissä valtimoissa. Lisäksi silmäoireiden aluksi vaihteleva kulku ja niiden palautuminen verenkierron palautumisen jälkeen puhuvat hemodynaamisen mekanismin puolesta, kuten Balcerin ja kollegoiden tapauksessa.1 Sädekehän ganglioniin tai iirikseen kohdistuvaa iskemiaa on ehdotettu mahdolliseksi mekanismiksi potilailla, joilla on ICA:n dissektio ja pupillin toimintahäiriö.411 Yhdellekään näistä potilaista ei kuitenkaan kehittynyt kolmannen hermon halvausta, vaikka näköoireet, joihin liittyi merkkejä verkkokalvon tai näköhermon infarktista, olivat yleisiä, mikä viittaa pikemminkin orbitaalirakenteiden pitkittyneeseen hypoperfuusioon kuin pelkän kolmannen hermon iskemiaan.

Potilaamme okulomotoristen oireiden täydellinen häviäminen neljässä viikossa muistuttaa mikrovaskulaarisen kolmannen hermon halvauksen taudinkulkua, kun taas pupillitoiminnan osallistuminen ja periorbitaalisen kiputilan puuttuminen ovat pikemminkin epätyypillisiä ominaisuuksia. Asbury ja työtoverit8 , jotka kuvasivat huolellisesti patologiset näkökohdat diabeetikkonaisella naisella, jolla oli tyypillinen (eli pupillit säästävä) ja kivulias oculomotorinen halvaus, katsoivat kolmannen hermon kavernoottisessa osassa havaitun ympärysmittaisen demyelinoivan vaurion johtuvan pienten verisuonten taudin aiheuttamasta iskemiasta. Pupillitoiminnan säilyminen selitettiin sillä, että vaurio sijaitsi hermon ytimessä ja säästi siten parasympaattisia kuituja, joiden oletettiin sijaitsevan perifeerisemmin. Verenkierron heikkeneminen proksimaalisesti hermoa syöttäviin valtimoihin nähden, kuten meidän tapauksessamme, aiheuttaa todennäköisemmin ensisijaisesti diffuusin hermoiskemian, jolloin parasympaattiset ja oculomotoriset kuidut joutuvat samalla tavalla mukaan. Mahdollinen selitys mydriaasin esiintymiselle ennen silmän motoriikan pettämistä voisi olla vasa nervorumiin kohdistuva mikroembolia, joka aiheuttaisi ylimääräistä iskemiaa parasympaattisiin kuituihin. Transkraniaalisella Doppler-ultraäänitutkimuksella osoitettuja mikroembolioita on raportoitu potilailla, joilla on kaulavaltimoiden dissektio, ja ne liittyivät aivojen iskemiaan.1213 Parasympaattisten kuitujen pinnallinen sijainti voi siten lisätä mikroembolian todennäköisyyttä näihin rakenteisiin. Lisäksi heikentyneen verenkierron ja mikroembolian yhdistelmä todennäköisesti vähentää kollateraalivirtausta iskeemisiin hermosegmentteihin.

Potilaallamme ei ollut periorbitaalista kipua, mikä saattaa viitata siihen, että hermovaurio on sijainnut posteriorisemmassa paikassa,14 koska kolmoishermon runkojen iskemian on uskottu aiheuttavan periorbitaalista kipua ainakin 50 prosentissa diabeettisista kolmannen hermon halvaantumishäiriöistä.15

Johtopäätöksenä tapauksemme osoittaa, että mydriaattinen pupilli voi olla iskeemisen kolmannen hermon halvauksen oire, joka johtuu heikentyneestä kaulavaltimon verenkierrosta ja uhkaavasta aivojen iskemiasta. Periorbitaalisen kivun puuttuminen yhdessä pupillitoiminnan osallistumisen kanssa voi auttaa erottamaan suurten verisuonten taudin hermovaurion hemodynaamisen mekanismin oletetusta mikroangiopatiasta diabeettisessa kolmannen hermon halvauksessa.

Footnotes