Esittely
Konstriktiivinen perikardiitti (CP) on yhä tunnetumpi sairaus, jolla on erilaisia syitä ja jolle on ominaista fibroottinen, paksuuntunut. Toisinaan nähdään kalkkeutunut sydänpussi, joka ympäröi sydämen ja estää diastolisen täytön . Oikeaa diagnoosia on vaikea määrittää pelkästään kliinisin perustein; alustava diagnoosi on vahvistettava ei-invasiivisella multimodaalisella kuvantamismenetelmällä, johon kuuluu ensisijaisesti kaksiulotteinen (2D) ja dopplerechokardiografia, jota voidaan tietyissä tapauksissa täydentää tietokonetomografialla (CT) ja magneettikuvauksella (MRI). Invasiiviset hemodynaamiset mittaukset ovat hyödyllisiä silloin, kun kuvantaminen ei anna riittävää diagnostista tietoa tai kun tarvitaan tarkempaa kuvausta. Restriktiivinen kardiomyopatia (RCM) on eri syistä johtuva sairaus, joka vaikuttaa sydänlihaksen toimintaan joko primaarisen myosyyttihäiriön ja/tai solunulkoisen infiltraation tai fibroosin kautta. Molemmat sairaudet, CP ja RCM, johtavat diastoliseen sydämen vajaatoimintaan, johon liittyy epänormaali kammion täyttö ja samanlaiset kliiniset piirteet. CP:n ja RCM:n tarkka erottaminen toisistaan voi olla diagnostinen haaste kokeneellekin lääkärille, mutta se on ensiarvoisen tärkeää, koska CP on mahdollisesti parannettavissa oleva sairaus, kun taas RCM:n ennuste on huono rajallisten hoitovaihtoehtojen vuoksi. Viimeaikaiset edistysaskeleet kaikukardiografiassa ja muissa kuvantamismenetelmissä ovat kuitenkin helpottaneet tätä aiemmin haastavaa tehtävää huomattavasti.
Patofysiologia
Sydämen ympärillä oleva fibroottinen kuori CP:ssä vaikuttaa sydämen hemodynamiikkaan kahdella eri tavalla. Ensinnäkin rintakehän ja sydämen sisäisten paineiden välillä on eroa. Tavallisesti LV:n täyttöpainegradientti (keuhkokapillaarikiilan paineen ja LV:n diastolisen paineen välinen ero) pysyy vakiona hengityssyklin aikana. CP:ssä rintakehänsisäisen paineen inspiratorinen aleneminen välittyy ekstrakardiaalisiin keuhkovaltimoihin, mutta ei täysin koteloituneeseen vasempaan eteiseen ja kammioon, mikä johtaa LV:n diastolisen täytön alenemiseen inspiraation yhteydessä. Toiseksi, koska kaikkien neljän sydämen kammion kokonaisveritilavuus pysyy suhteellisen vakiona, kammioiden keskinäinen riippuvuus on liioiteltu CP:ssä. Kun LV:n täyttö ja diastolinen tilavuus pienenevät inspiraatiossa, oikean kammion täyttö lisääntyy kompensoivasti. Koska ylempi mutta ei alempi laskimokammio altistuu rintakehän sisäisen paineen vaihteluille, suurin osa virtaus korkeapaineiseen oikeaan eteiseen saapuu sisäänhengityksen aikana alemmasta laskimokammiosta, jota myös lisääntynyt sisäänhengityksen aikainen transabdominaalinen paine tukee. Tämä selittää fysiologisesti paradoksaalisen kaulalaskimopaineen nousun sisäänhengityksen yhteydessä (Kussmaulin merkki). Uloshengityksen yhteydessä oikean ja vasemman sydämen täytössä tapahtuu vastakkaisia muutoksia. Sitä vastoin sydänpussin komplianssi on RCM:ssä normaali, ja rintakehän sisäisen paineen hengitysvaihtelu välittyy normaalisti sydämen kammioihin. Sisäänhengityksen yhteydessä keuhkokapillaarikiilapaine ja LV:n diastolinen paine laskevat yhtä paljon, jolloin LV:n täytön painegradientti pysyy lähes muuttumattomana.
Kammioiden keskinäinen riippuvuus
Hatle et al. antoivat tietoa kammioiden täytön ja paineiden dynaamisista hengitysmuutoksista, joita esiintyy potilailla, joilla on CP. Kammioiden keskinäisen riippuvuuden käsite ja vastavuoroiset hengityspaineen muutokset RV:ssä ja LV:ssä sydänkatetroinnissa muodostavat hyödyllisen diagnostisen parametrin. CP-potilailla RV:n systolinen paine kasvaa yleensä sisäänhengityksen huipun aikana, jolloin LV:n systolinen paine on alhaisin. Sitä vastoin RCM-potilailla RV:n ja LV:n systoliset paineet laskevat yhteneväisesti sisäänhengityksen huipun aikana. Kammioiden keskinäistä riippuvuutta CP:ssä voidaan arvioida myös Doppler-kaikukardiografialla trikuspidaaliregurgitaation nopeuskäyrän avulla. Sisäänhengityksen aikana RV:n systolinen paine kasvaa, samoin kuin RV:n systolen kesto, koska lisääntyneen RV-tilavuuden ulosheittäminen vaatii enemmän aikaa.
Kaksiulotteinen kaikukardiografia
Normaali sydänpussin paksuus on 2 mm tai vähemmän. Jäykkä ja/tai paksuuntunut sydänpussi on anatominen substraatti, joka on vastuussa supistavasta fysiologiasta. Huolimatta yksittäisistä raporteista M-moodi- ja 2D-kaikukardiografian hyödyllisyydestä paksuuntuneen sydänpussin havaitsemisessa, tranthorakaalisen kaikukardiografian luotettavuus tähän tarkoitukseen on kyseenalainen johtuen teknisistä rajoituksista, kuten anturin asennosta, vahvistuksesta, harmaasävyasetuksista ja kaikuista. Lisäksi CP voi sijaita pääasiassa yhdellä sydämen alueella. Transoesofageaalisen kaikukardiografian parempi resoluutio mahdollistaa paremman sydänpussin määrittelyn. Magneettikuvaus ja tietokonetomografia mahdollistavat myös sydänpussin paksuuden tarkan mittaamisen. Anatomiset tiedot eivät kuitenkaan välttämättä kuvasta patofysiologisia poikkeavuuksia. CP ja paksuuntunut sydänpussin paksuus eivät myöskään ole yhdenmukaisesti yhteydessä toisiinsa, koska potilailla voi olla kirurgisesti osoitettu CP, vaikka sydänpussin paksuus on normaali . Sitä vastoin paksuuntunutta sydänpussia voi esiintyä ilman ahtauttavia piirteitä, erityisesti potilailla, jotka ovat saaneet rintakehän sädehoitoa tai avosydänleikkauksen.
Myokardiaalinen systolinen toiminta LV:n ejektiofraktiolla arvioituna säilyy CP:ssä. Sekä M-mode- että 2D-kaikukardiografiassa havaittu respirofaalinen kammioväliseinän liike johtuu kammiotilavuuden äkillisistä muutoksista ja heijastaa kammioiden lisääntynyttä keskinäistä riippuvuutta. Kun LV:n täyttö vähenee varhaisen sisäänhengityksen aikana, kammioväliseinä siirtyy äkillisesti vasemmalle. Ekspiraation aikana LV täyttyy paremmin, ja väliseinä palautuu normaaliin asentoon. Lisäksi kammioväliseinän ”värinää” esiintyy usein jokaisen lyönnin yhteydessä hengityksestä riippumatta, mikä johtuu molempien kammioiden erilaisesta täyttymisnopeudesta diastolessa. Biatriaalinen laajentuma ja systeeminen laskimotukos (inferior vena cava plethora) ovat epäspesifisiä löydöksiä, koska niitä esiintyy sekä CP:ssä että RCM:ssä.
Pulssiaaltodoppler-echokardiografia
Koska LV:n diastolinen paine on koholla ja lähes kaikki LV-kammion täyttö tapahtuu varhaisessa diastolessa, mitraalin E-aallon nopeus on suurentunut ja hidastumisaika lyhentynyt (tavallisesti <160 ms), ja A-aalto on pieni tai puuttuu kokonaan ja muistuttaa restriktiivistä sisäänvirtauskuviota, joka on nähtävissä CP:ssä ja RCM:ssä. Hatle ym. kuvasivat ensimmäisenä mitraali- ja trikuspidaalivirtauksen Doppler-virtausominaisuudet, joita käytetään supistuksen ja restriktion erottamisessa toisistaan. Sisäänhengityksen yhteydessä rintakehän ja sydämen sisäisten paineiden eroaminen johtaa vasemman kammion täyttymistä ohjaavan alkupaineen alenemiseen. Tämän seurauksena mitraalin E-aallon huippunopeus pienenee >25 % inspiraation ensimmäisen lyönnin aikana ja isovolumiaalinen relaksaatioaika pitenee (yleensä >20 %). Kammioiden keskinäinen riippuvuus aiheuttaa vastavuoroisia muutoksia trikuspidaaliseen sisäänvirtauskuvioon, jolloin E-aallon huippunopeus kasvaa inspiraatiossa >40 %. Kummassakin kammiossa tapahtuu käänteisiä muutoksia uloshengityksen yhteydessä. Muut tutkijat raportoivat keuhkovaltimoiden ja maksalaskimoiden hengitysmuutoksille ominaisia löydöksiä . Yksinkertaistettuna diastolinen virtaus vasempaan sydämeen vähenee sisäänhengityksen yhteydessä, kun taas oikeassa sydämessä havaitaan päinvastaisia muutoksia. Myöhemmissä suuremmissa tutkimuksissa havaittiin kuitenkin, että kolmanneksella CP-potilaista ei ollut mitraalivirtauksen hengitysmuutoksia .
Doppler-löydökset voivat joissakin tapauksissa olla harhaanjohtavia. Ensinnäkin potilailla, joilla on mikä tahansa epäsäännöllinen rytmi (esim. eteisvärinä), voidaan edelleen nähdä respirofisia muutoksia, mutta ne sekoittuvat helposti vaihtelevaan RR-väliin. Toiseksi selvästi kohonnut vasemman eteisen paine voi tylsyttää mitraalin E-nopeuden hengitysvaihtelun, koska korkea painegradientti ja laskimopaluu vasempaan sydämeen ovat pysyviä. Manööverit, jotka vähentävät esikuormitusta, voivat peittää hengitysdopplerin tyypillisen vaihtelun. Kolmanneksi rintakehänsisäisen paineen huomattava hengitysvaihtelu, kuten kroonisessa obstruktiivisessa keuhkosairaudessa (COPD), voi jäljitellä CP:ssä esiintyvää mitraalin ja trikuspidaalin sisäänvirtausnopeuden hengitysvaihtelua. E/A-suhde on kuitenkin alhaisempi, hidastumisaika on pidempi, ja ylemmän laskimokammion Doppler-kuulustelu osoittaa inspiroivan systolisen eteenpäin suuntautuvan virtauksen merkittävää lisääntymistä, mitä ei havaita CP-potilailla.
Kudosdoppler- ja sydänlihaksen muodonmuutoskuvantaminen
Kudosdoppler- ja sydänlihaksen muodonmuutoskuvantaminen
2D-alkuisen peruskardiografian perusteella voidaan havaita CP:tä potevilla potilailla usein mitraalilähdön hyperdynaaminen mitraalirengas, jossa on liioiteltu liike . Tämä ilmiö voidaan havaita paljain silmin harmaasävykuvista, mutta se havaitaan paremmin kudosdoppler-kuvantamisessa. Yleisesti ottaen mitraalirenkaan e’-nopeus ³8 cm/s on erottelukykyinen amplitudin raja-arvo CP:n ja RCM:n erottamiseksi toisistaan, mikä saattaa johtua siitä, että vasemman kammion pituussuuntainen liike vaikuttaa enemmän diastoliseen täyttöön ja LV:n normaaliin relaksaatioon . Viereisen fibroottisen ja arpeutuneen sydänpussin kiinnittymisen vuoksi, joka vaikuttaa CP-potilaiden mitraalirenkaan lateraaliseen translokaatioon, lateraalinen e’-nopeus on pienempi kuin mediaalinen e’-nopeus, ja tätä ilmiötä kutsutaan annulus reversukseksi, jota esiintyy jopa 75 prosentissa kirurgisesti todetusta CP:stä.
Samasta syystä CP:ssä huomattava epikardiaalinen toimintahäiriö johtaa kehän lyhenemisen (jota kutsutaan myös venymäksi) ja kiertymismekaniikan heikkenemiseen, kun taas subendokardiaalinen sydänlihaksen muodonmuutos (pituussuuntainen venymä) säilyy hyvin CP:ssä, mutta vähenee merkittävästi RCM:ssä, ja se vaikuttaa pääasiassa subendokardiaalisiin pitkittäissuuntaisesti suuntautuneisiin kuituihin . Nämä kaksi erilaista mallia LV:n pitkittäis- ja kehämekaniikassa ovat helposti arvioitavissa 2D-peckle tracking -menetelmällä, joka on suhteellisen kulmasta riippumaton tekniikka, joka jäljittää ainutlaatuisia intramyokardiaalisia piirteitä harmaasävyisissä B-toimintatavan kuvissa, joihin viitataan nimellä speckles.
Varhaisen transmissio- ja rengasnopeuden (E/e’) ja LV:n täyttöpaineiden suhteen välillä on käänteinen suhde (rengasnopeuden (annulus paradoxus) ja E- ja E/e’ -suhteen välillä on käänteinen suhde (annulusta paradoxusta ja E/e’ -suhdetta ei pidä käyttää LV:n täyttöpaineiden arvioimiseen CP:tä sairastavissa. Todennäköinen selitys tälle havainnolle on mitraalirenkaan liioiteltu pitkittäisliike korkeista täyttöpaineista huolimatta. Toissijaisena toimenpiteenä LV-täytön värillinen M-moodivirtauksen eteneminen voi auttaa CP:n ja RCM:n välisessä erotusdiagnoosissa. Ensimmäisen aliasingin sisäänvirtausnopeus on yleensä normaali tai selvästi suurentunut (yleensä >100 cm/s) CP:ssä, mutta huomattavasti pienempi RCM:ssä .
Kammiovärinä on sekä CP:n että RCM:n komplikaatio, ja se tekee dynaamisten hengitysmuutosten arvioinnin dopplerechokardiografialla haastavaksi. Mitraalivirtausnopeuden vaihtelu liittyy enemmän sydänsyklin pituuteen kuin hengitysvaiheeseen, mutta maksalaskimoissa diastoliset virtausmuutokset pysyvät selvinä ekspiraation aikana . Myös kudosdopplerilla mitatut mitraalirenkaan nopeudet ovat edelleen luotettava parametri .
Viime aikoina on ehdotettu monipuolista algoritmia, jossa on viisi keskeistä kaikukardiografista löydöstä, mukaan lukien hengitykseen liittyvä kammioväliseinän liike, mitraalivirtauksen kuvio, mitraalirenkaan mediaalinen (septaalinen) e’-nopeus ja maksalaskimoiden ekspiraatiohengitykseen liittyvä diastolinen virtausmuutos, jota voidaan soveltaa myös eteisvärinäpotilaisiin . Tärkeimmät kaikukardiografiset piirteet on lueteltu taulukossa 1, ja tyypilliset Doppler-löydökset on esitetty kuvassa 1.
Taulukko 1 . Konstriktiivisen perikardiitin keskeiset kaikukardiografiset piirteet.
- Respirofaalinen kammioväliseinän siirtymä (tunnetaan myös nimellä septal bounce)
- Nousseet mitraalisen E-aallon nopeusarvot ja E/A-suhde >1 .6 (ekspiraatiossa)
- Mitraalin E-huipun E-aallon huipun hengitysvaihtelu.aaltonopeuden vaihtelu (vähintään >15 %)
- Prominentti ekspiratorinen diastolinen virtauksen kääntyminen maksalaskimoissa
- Mitraalirenkaan mediaalisen varhaisdiastolisen (e’) aallon nopeuden säilyminen tai liioiteltu (³9 cm/s)
- Mediaalinen e’ yhtä suuri tai suurempi kuin lateraalisen mitraaliannuluksen e’ -nopeus (annulus reversus)
- Pitkäaikainen kehänsuuntainen ja säilynyt pituussuuntainen sydänlihaksen muodonmuutos (strain)
Kuva 1. Tyypilliset Doppler-löydökset potilaalta, jolla on kirurgisesti osoitettu ahtauttava perikardiitti. Mediaalisen (vasen yläkulma) ja lateraalisen (oikea yläkulma) mitraalirenkaan varhaisdiastoliset (e’) nopeudet kudosdopplerilla osoittavat säilyneen pituussuuntaisen toiminnan ja tavanomaisen suhteen kääntymisen (ns. annulus reversus). Mitraalin sisäänvirtausnopeuksien pulssiaaltodoppler-spektri (vasemmalla alhaalla) osoittaa E-aallon huippunopeuden huomattavaa hengitysvaihtelua. Nämä päällekkäiset piirteet ovat toinen haaste CP:n ja RCM:n erotusdiagnostiikassa, ja niiden vuoksi on tarpeen määrittää, johtuvatko poikkeavuudet sydänpussin ahtaumasta, sydänlihaksen ahtaumasta vai molemmista. Jos esiintyy samanaikaista sydänpussin ja sydänlihaksen sairautta, päätös perikardiektomian suorittamisesta riippuu siitä, missä määrin poikkeava sydänpussin perikardium vaikuttaa suurentuneisiin sydänsisäisiin paineisiin.
Tulevaisuuden suuntaviivat
Nykyaikana käytettävissä olevilla sydämen kuvantamismenetelmillä pystytään tuottamaan valtavasti sydämen rakenteellista ja toiminnallista tietoa, josta tulkitseva lääkäri käyttää vain murto-osaa diagnoosin asettamiseen ja kliinisen päätöksen tekemiseen. Mahdollinen ratkaisu tähän haasteeseen on soveltaa kognitiivista koneoppimista CP:n ja RCM:n erottamiseksi toisistaan.
Johtopäätökset
CP:lle on ominaista, että sydän on koteloitunut jäykkään, taipumattomaan sydänpussin ympärille, mikä johtaa diastolisen täytön heikkenemiseen. Patofysiologisten poikkeavuuksien ymmärtäminen, joille on ominaista rintakehänsisäisten ja sydänsisäisten paineiden välinen ero ja liioiteltu kammioiden keskinäinen riippuvuus, on ratkaisevan tärkeää tarkan diagnoosin ja RCM:stä erottamisen kannalta. Kaikukardiografiaa pidettäisiin ensisijaisena diagnostisena menetelmänä ja hengitykseen liittyvää kammioväliseinän siirtymää erittäin herkkänä lähtökohtana. Jos mitraalirenkaan liike säilyy tai jopa kiihtyy potilaalla, jolla on sydämen vajaatoimintaoireita, ja jos lateraalisen ja mediaalisen rengaskudosdopplerin nopeuksien välinen suhde muuttuu (kutsutaan myös annulus reversukseksi), tulkitsevan lääkärin on syytä varoittaa CP-diagnoosista. Mitraalivirtauksen varhaisdiastolisen huippunopeuden perinteinen pulssiaaltodoppler osoittaa usein merkittävää inspiraatiovirtauksen vähenemistä. Vaikka nämä Doppler-löydökset ovat yleensä diagnostisia, on olemassa sekä vääriä positiivisia että vääriä negatiivisia tuloksia, eikä mitään yksittäistä kaikukardiografista parametria pitäisi käyttää yksinomaan, vaan olisi käytettävä monipuolista lähestymistapaa. Lisäksi multimodaalinen kuvantaminen CT:llä ja CMR:llä voi auttaa hahmottamaan sydänpussin paksuuden, vaikka niillä ei voida osoittaa fysiologista merkitystä, eikä lisääntynyt sydänpussin paksuus ole olennainen CP:n diagnostinen piirre. Kun kattava tranthorakaalinen kaikukardiografiatutkimus osoittaa ahtauman, muita diagnostisia testejä ei pitäisi tarvita. Epäselvissä tapauksissa, joissa ei-invasiivinen arviointi on epäselvä tai ristiriidassa kliinisten löydösten kanssa, hemodynaaminen arviointi olisi tehtävä sydänkatetrilla.