Hoito / Hoito

Akuutin oikean kammion vajaatoiminnan hoito

Lääketieteellinen hoito

Akuutin oikean kammion vajaatoiminnan hoito aloitetaan arvioimalla potilaan tilan vaikeusaste ja tekemällä päätös potilaan ottamisesta teho-osastolle (teho- ja teho-osastolle (ICU:lle) tai tarvittaessa keskosastolle. Laukaisevien tekijöiden (esim. sepsis, rytmihäiriöt, lääkkeiden vieroitusoireet) nopea tunnistaminen ja hoito on välttämätöntä. Jos kyseessä on RV-infarkti, nopea revaskularisaatio on välttämätöntä, samoin kuin reperfuusiohoito potilaalle, jolla on korkean riskin keuhkoahtaumatauti. Koska infektio ennakoi erittäin huonoa ennustetta akuutissa RVF:ssä, ennaltaehkäisevät toimenpiteet ja infektion nopea toteaminen ja hoito ovat tärkeitä.

Hoidon päälinja keskittyy kolmeen vuokralleantajaan: tilavuustilanteen optimointiin, RV:n supistuvuuden lisäämiseen ja RV:n jälkikuormituksen vähentämiseen.

Volumekuormitus voi olla tarkoituksenmukaista, jos potilas on hypotensiivinen ja jos hänellä on matalat tai normaalit täyttöpaineet. PAC:n asettaminen tai keskuslaskimopaineen seuranta on usein hyödyllistä, sillä vaikka RV on esikuormituksesta riippuvainen. Tilavuuskuormitus voi laajentaa RV:tä liikaa ja johtaa sydämen minuuttitilavuuden pienenemiseen entisestään. Jos tilavuus ylikuormittuu, on syytä käyttää suonensisäistä diureesia tai munuaisten korvaushoitoa, jos tilavuuden poistaminen ei onnistu lääkkeillä. Oireiden parantamisen lisäksi diureesin lisähyötynä on TR:n vähentäminen, synkronisen RV:n supistumisen palauttaminen ja kammioiden keskinäisen riippuvuuden vähentäminen. Natriumin rajoittaminen, päivittäiset punnitukset ja nesteen saannin ja virtsanerityksen tiukka seuranta ovat suositeltavia apuvälineitä euvolemian ylläpitämiseksi.

Potilailla, joilla on eteisrytmihäiriöitä, on myös pyrittävä palauttamaan sinusrytmi, kun otetaan huomioon eteisten supistumisen osuus sydämen tehoon RVF:ssä. Lisäksi hemodynaamisesti merkittävät taky- ja bradirytmihäiriöt on hoidettava. Digoksiinista on osoitettu olevan jonkin verran hyötyä potilaille, joilla on vaikea PAH. Kriittisesti sairaan potilaan kohdalla on kuitenkin noudatettava varovaisuutta, kun otetaan huomioon sen kapea terapeuttinen ikkuna ja mahdolliset haittavaikutukset.

Kun hemodynaaminen epävakaus ilmenee, vasopressorit ovat aiheellisia. Noradrenaliini on ensisijainen pressori parantamaan systeemistä hypotensiota ja palauttamaan aivojen, sydämen ja loppuelinten perfuusio. Inotropeista, kuten dobutamiinista, levosimendaanista ja fosfodiesteraasi-3:n estäjästä, milrinonista, on myös apua, koska ne parantavat supistumiskykyä ja sydämen tehoa. Dobutamiini on ensisijainen inotrooppi RVF:ssä, koska se lisää sydänlihaksen supistuvuutta beetareseptorin kautta ja verisuonten laajenemista/jälkikuormituksen vähenemistä beetareseptorin kautta. Dobutamiinin ja milrinonin suhteen on kuitenkin noudatettava varovaisuutta, sillä molemmat voivat alentaa systeemistä painetta. Jos näin tapahtuu, vasopressorin lisääminen voi olla tarpeen.

Jos RVF:n etiologiana on paineen ylikuormitus, kuten PAH:ssa, jälkikuormituksen vähentäminen keuhkovasodilataattoreilla on ensisijainen hoito. Nämä lääkkeet kohdistuvat kolmeen hoitoreittiin, typpioksidiin (NO), endoteliiniin ja prostasykliiniin. On osoitettu, että käytetystä lääkeryhmästä riippumatta akuutilla vasteella on ennusteellista merkitystä akuutissa RVF:ssä. Jälkikuormituksen alentamisen lisäksi joidenkin näistä aineista, kuten endoteliinireseptoriantagonisti (ERA) bosentaani ja fosfodiesteraasi-5:n (PDE5) estäjä sildenafiili, on osoitettu myös lisäävän suoraan RV:n supistuvuutta. Akuutin RVF:n hoidossa käytettäviä keuhkovaskodilataattoreita ovat:

• Hengitetty typpioksidi (iNO) vaikuttaa syklisen guanosiinimonofosfaatin (cGMP) reitin kautta aiheuttaen keuhkovaskodilataatiota. Hemoglobiini inaktivoi sen nopeasti keuhkojen kapillaareissa, mikä estää systeemisen hypotension. iNO vaikuttaa vain keuhkojen ventiloituneilla alueilla, alentaa PAP- ja PVR-arvoja ja parantaa happeutumista ilman, että se pahentaa hypoksiaa, joka johtuu ventilaatio-perfuusio-epätasapainosta tai shunttauksesta, jota voidaan havaita systeemisten vasodilataattoreiden yhteydessä. iNO:ta on tutkittu hyvin potilailla, joilla on akuutti RVF, ja sen on osoitettu yhdessä dobutamiinin kanssa parantavan CO:ta, hapetusta ja PVR:ää. Methemoglobinemian välttämiseksi on noudatettava varovaisuutta, ja iNO on poistettava hitaasti, jotta vältetään rebound PH:n aiheuttama hemodynaaminen dekompensaatio.
• Venensisäisesti (IV) annettavat prostasykliinit epoprostenoli ja treprostiniili vaikuttavat syklisen adenosiinimonofosfaattireitin kautta ja aiheuttavat voimakasta keuhkoverisuonten laajenemista, systeemistä verisuonten laajenemista ja verihiutaleiden aggregaation estämistä. Epoprostenoli on 6 minuutin puoliintumisaikansa vuoksi paras protasykliini kriittisesti sairaille potilaille, joilla on akuutti RVF. Epoprostenoli aloitetaan annoksella 1 ng/kg/min -2 ng/kg/min, ja sitä lisätään siedettävyyden mukaan varoen potilaita, joilla on liitännäissairauksia, hypoksemiaa tai hemodynaamista epävakautta. Kuten iNO, myös prostasykliinit pienentävät PAP- ja PVR-arvoja ja lisäävät sydämen minuuttitilavuutta, mutta annoksesta riippuvat haittavaikutukset (hypotensio, pahoinvointi/oksentelu/ripuli ja päänsärky) rajoittavat usein titrausta. Prospektiivinen tieto, joka osoittaa IV-prostasykliinien hoitohyödyn akuutissa RVF:ssä, on vähäistä.
• Iloprost ja treprostiniili: inhaloitavat protasykliinit. Molemmat vähentävät PVR:ää ja parantavat sydämen minuuttitilavuutta, ja niillä on vähemmän systeemisiä sivuvaikutuksia. Treprostiniiliä voidaan antaa myös ihon alle, mutta se on huonompi vaihtoehto kriittisesti sairaille, hemodynaamisesti epävakaille potilaille sen arvaamattoman imeytymisen ja pidemmän puoliintumisajan vuoksi.
• ERA:t ja PDE5-estäjät: suun kautta otettavat, keuhkovaltimoiden verisuonia laajentavat lääkkeet, jotka pienentävät PAP:tä, pienentävät PVR:ää ja parantavat sydämen ulostulovirtausta potilailla, joilla on keuhkoahtaumatauti. ERA:t estävät endoteliini-A- ja endoteliini-B-reseptoreita endoteeli- ja verisuonten sileissä lihassoluissa vähentäen endoteliinin vasokonstriktiivisia, proliferatiivisia ja proinflammatorisia vaikutuksia. ERA-lääkkeiden käyttöä teho-osastolla rajoittaa niiden pidempi puoliintumisaika ja hepatotoksisuus (bosentaani). PDE5-estäjät estävät cGMP:n hajoamisen. Aiemmin mainittujen hemodynaamisten vaikutusten lisäksi PDE5i-inhibiittoreiden on osoitettu vähentävän hypoksista keuhkovaskonaalista vasokonstriktiota (HPV) ja HPV:n indusoimaa pro-inflammatoristen sytokiinien regulaatiota. Rajalliset tiedot PDE5-estäjien käytöstä teho-osastolla viittaavat mahdolliseen hyötyyn potilailla, joilla on RVF mitraaliläpän korjauksen, sepelvaltimoiden ohitusleikkauksen tai LVAD:n asettamisen jälkeen, ja rebound PH:n vähentämiseen PAH-potilailla, jotka vieroitetaan iNO:sta.

Varovaisuutta on noudatettava mekaanista ventilaatiota tarvitsevien potilaiden kohdalla, sillä liialliset vuorokausivolyymit (Tidal Volumes, V) ja positiivinen loppu- uloshengityspaine (Positive End Expiratory Pressure, PEEP) suurentavat PAP:tä, RAP:tä ja RV:n peräkkäistä kuormitusta. Lisäksi PEEP voi pahentaa kuvaa vähentämällä laskimopaluuta esikuormituksesta riippuvaisessa RV:ssä. Kun salliva hyperkapnia johtaa verisuonten supistumiseen, mikä lisää PAP:ta ja huonontaa RVF:ää, hyperventilaatio vähentää akuutisti PAP:ta ja asidoosin aiheuttamaa verisuonten supistumista. Korkean V:n välttämiseksi tässä tilanteessa on noudatettava varovaisuutta. Optimaalinen ventilaattoriasetus RVF-potilaalle on se, joka tuottaa riittävän hapetuksen ja ventilaation pienimmällä V:llä, tasopaineella ja PEEP:llä.

Kirurginen hoito ja toimenpidehoidot

Potilaille, joilla on lääkehoitoon reagoimaton reversiibeli RVF, kirurgiset vaihtoehdot ovat aiheellisia joko siltana toipumiselle tai elinsiirrolle. Leikkaus voi olla aiheellinen myös potilaille, joilla on RVF sydämen läppävian, synnynnäisen sydänsairauden ja kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin (CTEPH) yhteydessä. Riittävä preoperatiivinen diureesi on välttämätöntä, ja keuhkovasodilataattoreiden ja inotrooppien käyttö perioperatiivisesti voi olla tarpeen. Lisäksi peruuttamaton loppuelinvaurio on vasta-aihe kirurgiselle hoidolle.

Venoarteriaalinen (VA) kehonulkoinen kalvohapetus (ECMO) voi olla aiheellinen pelastushoito potilailla, joilla on massiivinen keuhkoahtaumatauti ja refraktorinen kardiogeeninen sokki systeemisen trombolyysin jälkeen. ECMO:ta voidaan käyttää myös siltana keuhko- tai sydänkeuhkosiirtoon potilailla, joilla on loppuvaiheen PAH:n aiheuttama vaikea RVF.

Mekaaninen tuki oikean kammion apulaitteella (RVAD) voi olla vaihtoehto potilaalle, jolla on eristetty RVF ja joka odottaa siirtoa. ECMO voi kuitenkin olla parempi hoitovaihtoehto RV:n kuormituksen purkamiseen vaikeasti suurentuneen PVR:n yhteydessä, sillä veren pumppaaminen PA:han voi pahentaa PH:ta ja aiheuttaa keuhkovaurion.

Potilaat, joilla on LVF:stä johtuva RVF, voivat hyötyä LVAD-istutuksesta, jolloin PAP-arvo paranee ennen sydämensiirtoa ja elossaoloaika mahdollisesti paranee siirron jälkeen. LVAD voi kuitenkin pahentaa RVF:ää tai johtaa uuteen RVF:ään RV:n geometrian ja virtaus/paine-dynamiikan muutosten vuoksi, ja biventrikulaarista tukea saatetaan tarvita.

Pulmonaalinen trombendarterektomia (PTE) on CTEPH:tä sairastavien potilaiden ensisijainen hoito, ja se on usein kuratiivinen. PTE:n on osoitettu parantavan toiminnallista tilaa, rasituksen sietokykyä, elämänlaatua, kaasujen vaihtoa, hemodynamiikkaa, RV:n toimintaa ja eloonjäämistä erityisesti potilailla, joilla on proksimaalinen vaurio ja minimaalinen pienten verisuonten tauti. PTE:tä ei suositella potilaille, joilla on voimakkaasti kohonnut PVR (yli 1000 dyn/cm – 1200 dyn/cm). PTE:n tulosten on osoitettu korreloivan suoraan kirurgin ja keskuksen kokemukseen, anatomisen taudin ja PVR:n väliseen vastaavuuteen, leikkausta edeltävään PVR:ään, liitännäissairauksien puuttumiseen (erityisesti pernanpoistoon ja kammiovärinän ja eteis-kammion väliseen sunttiin) ja leikkauksen jälkeiseen PVR:ään. Leikkauskuolleisuus kokeneessa keskuksessa on 4-7 %, eikä PTE:tä pitäisi viivyttää leikkauskandidaateilla keuhkovasodilataatiohoidon hyväksi.

Kirurgista embolektomiaa tai perkutaanista embolektomiaa voidaan käyttää akuutin RVF:n hoidossa massiivisen PE:n yhteydessä, mutta tietoja, joissa verrataan embolektomiaa ja trombolyysia, on vain vähän.

Ballooniseptostomia (BAS) on tarkoitettu PAH-potilaille, joilla on synkopee tai refraktorinen RVF, RA:n ja RV:n dekompressoimiseksi ja CO:n parantamiseksi luomalla oikealta vasemmalle suuntautuva shuntti. BAS-menetelmää voidaan käyttää siltana elinsiirtoon tai palliatiivisena hoitona pitkälle edenneessä RVF:ssä/PAH:ssa, ja sillä on merkitystä kolmannen maailman maissa, joissa keuhkovasodilataattoreita ei ole saatavilla. BAS:ään liittyvä kuolleisuus on alhainen (noin 5 %), erityisesti kokeneissa keskuksissa, mutta vian spontaani sulkeutuminen edellyttää usein toimenpiteen uusimista. BAS:n vasta-aiheita ovat korkea RAP (yli 20 mmHg), happisaturaatio alle 90 % huoneilmassa, vaikea RVF, joka vaatii kardiorespiratorista tukea, PVRI yli 55 U/m ja LV:n loppudiastolinen paine yli 18 mmHg.

Sydämen resynkronisaatiohoito (CRT) palauttaa mekaanisen synkronisaation vajaatoimintaisessa LV:ssä, mikä johtaa parempaan hemodynamiikkaan ja käänteiseen remodelingiin sekä parantaa LVF:n sairastuvuutta ja kuolleisuutta. Eläinkokeet ja pienet tapaussarjat viittaavat siihen, että RV:n tahdistaminen johtaa akuuttiin hemodynaamiseen paranemiseen potilailla, joilla on RVF PAH:n yhteydessä, mutta mikään tieto ei kuitenkaan osoita pitkäaikaista kliinistä hyötyä tässä väestössä.

Sydän-, keuhko- tai yhdistetty sydän-keuhkosiirto (HLT) on loppuvaiheen RVF:n viimeisen keinon hoito. Potilailla, joilla on PAH:sta johtuva RVF, RAP yli 15 ja CI alle 2,0 ovat huonoja ennusteindikaattoreita, ja siirtoon ohjaaminen on aiheellista. On edelleen epäselvää, missä vaiheessa RV ei enää toivu, mutta yleensä RV on kuitenkin sitkeä, ja useimmiten pelkkä keuhkonsiirto riittää, sillä arvioitu yhden vuoden eloonjäämisaste on 65-75 % ja kymmenen vuoden eloonjäämisaste 45-66 %.

Syntyperäisille potilaille, joilla on Eisenmengerin oireyhtymästä johtuva keuhkonsiirto RVF:stä, voidaan tehdä keuhkonsiirto, johon liittyy yksinkertaisten shunttien (ASD) korjaaminen leikkauksen yhteydessä, tai yhdistetty korkea-asteinen keuhkonsiirto (HOLT), joka on osoittanut eloonjäämisasteen paranevan tässä populaatiossa.