Tapauksen esittely

18-vuotias tyttö esiteltiin päivystyspoliklinikalle pahenevalla vasemman lonkan kiputilalla, joka säteili alas hänen jalkaansa kaaduttuaan 2 kuukautta aiemmin. Hän kiisti kivun muualla. Lantion röntgenkuvat paljastivatamorfisia kalkkikertymiä lantion keskiosassa ilman akuuttia luupoikkeavuutta (kuva 1A). Tämän jälkeen potilaalle tehtiin vatsan ja lantion tietokonetomografia (kuva 1B) ja lantion ultraäänitutkimus (kuva 1C), joiden löydökset johtivat kirurgiseen toimenpiteeseen (kuva 1D).

Keskeinen kuvantamislöydös

Munasarjamassa, jossa on kalkkiutumista ja rasvaa

Differentiaalidiagnoosi

Munasarjojen teratooma (kypsä ja epäkypsä)

Muut sukusolukasvaimet

Sukusolun stroomakasvaimet

Epiteelikasvaimet

Rasvaa sisältävät kasvaimet

Keskustelu

Munasarjojen vauriot ovat yleinen etiologia lantion kasvaimille lapsiväestössä. Munasarjojen kasvaimet luokitellaan kasvaimen alkuperäsolun mukaan(sukusolukasvaimet, sukusolujen stroomakasvaimet, epiteelikasvaimet). Useat kuvantamismenetelmät voivat olla hyödyllisiä munasarjojen kasvainten erottelussa ja diagnoosin asettamisessa.

Kypsä munasarjateratooma

Kypsä munasarjateratooma muodostaa 50 % pediatrisista munasarjakasvaimista.Ne ovat sukusolukasvaimia, jotka koostuvat kolmesta sukusolukerroksesta (ektodermi, mesodermi ja endodermi) peräisin olevasta kypsästä, hyvin erilaistuneesta kudoksesta.1Munasarjojen teratooman kliininen esiintyminen vaihtelee satunnaislöydöksestä kuvantamisen yhteydessä toisiinsa liittymättömien oireiden vuoksi (kuten tässä tapauksessa) akuuttiin kivun ilmaantumiseen munasarjojen vääntymisen tai kasvaimen repeämisen seurauksena. Potilaat ilmaantuvat tyypillisesti lisääntymisvuosina. Munasarjojen teratoomat voivat olla bilateraalisia jopa 10 prosentissa tapauksista.2

Kuvantamislöydökset vaihtelevat puhtaasti kystisistä kasvaimista pääasiassa kiinteisiin kasvaimiin. Röntgenkuvat viittaavat usein diagnoosiin paljastamalla kalkkeutumia ja massavaikutusta. Ultraäänitutkimuksessa tyypillisin ilmentymä on monimutkainen munasarjojen kystinen massa, jossa on kystan luumeniin työntyvä echogeeninen varjostava muraalinen kyhmy (Rokitansky-kyhmy).1 Muita yleisiä ultraäänilöydöksiä ovat rasvan aiheuttamat echogeeniset komponentit, lineaariset echogeeniset kaistaleet, jotka johtuvat hiusten läsnäolosta, ja echogeeniset polttopisteet, joissa on takimmainen akustinen varjostus ja jotka edustavat munasarjojen massan sisällä esiintyvää kalkkeutumista tai hampaita. ”Jäävuoren kärki”-merkki kuvaa massan etureunan visualisointia, kun distaalinen akustinen varjostus estää syvien reunojen arvioinnin.

Tyypillinen löydös kystisesta massasta, jossa on intratumoraalista rasvaa, näkyy hyvin myös poikkileikkauskuvauksessa. CT osoittaa adnexaalisen massan, jolla on negatiivinen attenuaatio sen sisällä olevan rasvan vuoksi. Hampaat/kalkkiutuminen, kudoskomponenttien vaihteleva vaimeneminen, septaatiot ja nesteen ja roskien määrä voidaan myös helposti havaita.

MRI:ssä teratoomat osoittavat sekalaista signaalin voimakkuutta. Alhainen signaalin voimakkuus voi johtua karvoista tai kalkkeutumisesta. Intratumoraalinen rasva voidaan tunnistaa T1-painotteisella kuvantamisella rasvakyllästyksellä ja ilman rasvakyllästystä, jolloin T1-kuvissa on korkea signaalin voimakkuus ja T1-rasvakyllästyskuvissa matala signaalin voimakkuus. Kemiallinen siirtymäkuvaus, jossa on in- ja out-of-phase-kuvaus, on hyödyllinen mikroskooppisen intratumoraalisen rasvan tunnistamisessa.1

Munasarjojen teratomien epätyypillisiä ilmenemismuotoja ovat muun muassa selvän rasvan puuttuminen, kokonaan rasvasta koostuvat leesiot, yhdistelmäkasvaimet ja törmäyskasvaimet. Yhdistelmäkasvain sisältää sekoittuneita histologisia komponentteja, jotka ovat peräisin yhteisestä kantasolusta, esimerkiksi sekoittunut sukusolukasvain. Törmäyskasvain määritellään kasvaimeksi, jossa on kaksi vierekkäistä mutta histologisesti erillistä kasvainta, joiden rajapinnassa ei ole histologista sekoittumista. Tavallisin munasarjojen törmäyskasvaintyyppi koostuu kypsästä teratoomasta ja limakalvoisesta kystadenoomasta tai kystadenokarsinoomasta.3

Munasarjojen teratoomiin voi liittyä erilaisia komplikaatioita, mukaan lukien munasarjojen kiertymä, kasvaimen repeämä, pahanlaatuinen muutos, infektio (tyypillisesti Salmonella-organismeja) ja autoimmuuninen hemolyyttinen anemia.1

Kypsien teratomien hoitoon kuuluu kirurginen resektio munasarjaa säästävällä leikkauksella.

Kypsien munasarjojen teratooma

Kypsien teratomien osuus kaikista sukusolukasvaimista on < 1 %. Samoin kuin kypsät teratoomat, kypsymättömät teratoomat koostuvat kudoksesta, joka on peräisin kaikista kolmesta sukusolukerroksesta.4 On tärkeää erottaa hyvänlaatuiset kypsymättömät teratoomat pahanlaatuisista kypsymättömistä teratoomista histologisesti; jotkin kuvantamisominaisuudet voivat kuitenkin viitata jompaankumpaan.

Tietokonetomografiassa (CT) ja magneettikuvassa (MRI) kypsymättömät teratoomat ovat tyypillisesti kookkaita, kompleksisia ja heterogeenisia munasarjasta syntyviä kasvaimia, joissa on kystisiä ja kiinteitä osia. Kalkkikertymiä esiintyy ja ne ovat tyypillisesti hajallaan koko leesiossa. Myös pieniä rasvapesäkkeitä on havaittavissa. Epäkypsät teratoomat ovat yleensä suurempia (keskihalkaisija 12-35 cm) kuin kypsät teratoomat (noin 7 cm) diagnoosihetkellä.1 Nämä kasvaimet kasvavat nopeasti, ja niissä on usein kapselin repeämä.

Epäkypsät teratoomat ilmaantuvat yleensä varhaisemmassa iässä kuin kypsät teratoomat, ja niiden ennuste on huonompi.

Muut sukusolukasvaimet

Muihin sukusolukasvaimiin kuuluvat dysgerminooma, endodermiaalinen sinuskasvain ja koriokarsinooma.

Dysgerminooma on harvinainen munasarjakasvain, jota esiintyy nuorilla naisilla; se on munasarjakasvaimen vastine kiveksen seminoomalle. Puhtaassa muodossaan dysgerminoomaan ei liity endokriinisten hormonien eritystä. 5 %:ssa dysgerminoomista esiintyy kuitenkin syncytiotrofoblastisia jättiläissoluja, jotka tuottavat ihmisen koriongonadotropiinia (hCG). Kuvantamisessa nähdään multilobulaarinen kiinteä massa, jossa on verisuonisepta. Siinä voi esiintyä kalkkeutumia, jotka ovat yleensä pilkullisia.4 Dysgerminoomat ovat useimmiten yksipuolisia.5

Endodermal sinus tumor (tunnetaan myös nimellä keltarauhaskasvain) on harvinainen, pahanlaatuinen munasarjakasvain. Tämä kasvain esiintyy yleensä toisella vuosikymmenellä. Kuvantamisessa kasvain ilmenee suurena monimutkaisena lantion massana, jossa on sekä kystisiä että kiinteitä osia. Sairastuneilla potilailla on kohonnut alfa-fetoproteiinipitoisuus.4 Useimmat endodermiaalisen sinuksen kasvaimen tapaukset ovat yksipuolisia, ja noin 1 %:lla ne ovat molemminpuolisia.6

Koriokarsinooma on aggressiivinen kasvain, joka muodostaa < 1 % munasarjakasvaimista. Tämä kasvain voi esiintyä raskauden aikana, mutta ei aina(gestationaalinen tai ei-gestationaalinen). Ei-raskaudenaikainen koriokarsinooma esiintyy tyypillisesti lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Kuvantamislöydöksiin kuuluu yksipuolinen, hypervaskulaarinen, kiinteä kasvain, jossa on kystinen/nekroottinen ja verenvuotokomponentti. Tyypillistä on seerumin kohonnut hCG:n määrä.5

Sukupuolitiehyiden stroomakasvaimet

Sukupuolitiehyiden stroomakasvaimiin lapsiväestössä kuuluvat juveniili granuloosasolukasvain (GCT) ja Sertolin Leydigin solukasvain.

GCT on yleisin estrogeenia tuottava munasarjakasvain. Alatyyppejä on kaksi: aikuisten (95 %) ja nuorten (5 %).5 Nämä kasvaimet ovat tyypillisesti yksipuolisia, mutta 2-5 % nuorten tapauksista voi olla molemminpuolisia.2 Niillä voi olla erilaisia kuvantamisominaisuuksia, mukaan lukien multilokulaariset kystiset leesiot, joissa on kiinteitä komponentteja, kiinteitä massoja, kiinteitä massoja, joilla on sienimäinen (”sveitsiläisjuustomainen”) ulkonäkö, ja kystisiä kasvaimia, joissa on paksu pehmytkudosrunko. Suurimmalla osalla potilaista esiintyy hyperestrogenismiin liittyviä hormonitoimintoja, kuten ennenaikaista rintojen kehittymistä, kirkasta emätinvuotoa, epätyypillistä kohdun verenvuotoa, häpy- tai kainalokarvojen kasvua ja luuston nopeutettua kypsymistä. JuveniiliGCT voi harvoin esiintyä myös virilisoivana kasvaimena.2

Sertoli-Leydigin solukasvaimia voi esiintyä nuorilla naisilla (< 30-vuotiailla), ja niiden osuus primaarisista munasarjakasvaimista on < 1 %.5Potilailla esiintyy usein androgeenitoiminnasta johtuvaa virilisaatiota (oligomenorrea, rintakudoksen surkastuminen, akne, kasvojen karvoituksen lisääntyminen). Sertoli-Leydigin solukasvaimilla on heterogeeninen kuvantamisilmiö, johon kuuluu sekä kystisiä että kiinteitä komponentteja.5

Epiteliaaliset kasvaimet

Yleisimpiä epiteliaalisia munasarjakasvaimia ovat seroosiset ja mukinoosiset kasvaimet, jotka molemmat ovat harvinaisia esipuberteettipotilailla.4Epiteliaalisilla kasvaimilla voi olla patologian kirjo hyvälaatuisesta pahanlaatuiseen. Kahta yleisintä epiteelikasvaintyyppiä on vaikea erottaa toisistaan kuvantamisen perusteella, koska ne sisältävät yleensä sekä kystisiä että kiinteitä osia.

Rasvaa sisältävät kasvaimet

Teratooman lisäksi muita rasvaa sisältäviä kasvaimia ovat lipoblastooma ja liposarkooma. Suurimmalla osalla lipoblastoomapotilaista esiintyy ennen 3. ikävuotta kivuton, suurentuva massa. Lipoblastooman kuvantamisessa näkyy tyypillisesti hyvin rajattu vaurio, joka sisältää pääasiassa rasvaa. Nämä massat ovat yleensä kapseloituja, ja niissä on sisäisiä septaatioita.7 Liposarkoomat ovat rasvakasvustoja, jotka voivat alatyypistä riippuen sisältää vaihtelevan määrän rasvaa ja pehmytkudosta.7 Liposarkoomat ovat harvinaisia lapsiväestössä.

Munasarjakystat

Munasarjakystat ovat hyvin yleisiä, ja ne voivat olla toispuoleisia, mutta niissä ei pitäisi olla mitään kiinteitä osia. Kystan seinämä on tutkittava ultraäänessä, tietokonetomografiassa tai magneettikuvauksessa, jotta voidaan sulkea pois muraalinen kyhmy tai jokin verisuonikomponentti.Epäselvissä tapauksissa suositellaan lyhyen aikavälin seurantaultraäänitutkimusta, jotta voidaan osoittaa kasvaimettoman kystan odotettavissa oleva involuutio.

Diagnoosi

Bilateraaliset munasarjojen kypsät teratoomat

Yhteenveto

Munasarjojen vauriot ovat yleinen lantion massojen lähde lapsilla ja nuorilla. Kypsät munasarjateratoomat ovat hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka muodostavat puolet lasten munasarjakasvaimista. Kliiniset oireet vaihtelevat oireettomista oireisiin, jotka liittyvät vaurion vääntymiseen tai repeämiseen.Kypsät teratoomat näkyvät kuvantamisessa tyypillisesti kystisina massoina intratumoraalisen rasvan sisällä, mikä on hyödyllinen erottava piirre muista vähemmän yleisistä munasarjojen kasvaimista lapsiväestössä.

1. Park SB, Kim JK, Kim KR, et al. Imaging findings of complications and unusual manifestations of ovarian teratomas. Radiographics 2008;28(4):969-983.
2. Chung EM, Biko DM, Schroeder JW, et al. Precocious puberty: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2012;32(7):2071-2099.
3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Atypical CT and MRI manifestations of mature ovarian cystic teratomas. Am J Roentgenol 2004;183(3):743-750.
4. Jung SE, Lee JM, Rha SE, et al. CT and MR imaging of ovarian tumors with emphasis on differential diagnosis. Radiographics 2002;22(6):1305-1325.
5. Shanbhogue AK, Shanbhogue DK, Prasad SR, et al. Clinical syndromes associated with ovarian neoplasms: a comprehensive review. Radiographics 2010;30(4):903-919.
6. Levitin A, Haller KD, Cohen HL, et al. Endodermal sinus tumor of the ovary: imaging evaluation. Am J Roentgenol 1996;167(3):791-793.
7. Craig WD, Fanburg-Smith JC, Henry LR, et al. Fat-containing lesions of the retroperitoneum: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2009;29(1):261-290.

Back To Top