1Introduction
Syövyttävien aineiden nauttiminen on edelleen merkittävä kansanterveysongelma lähinnä kehitysmaissa. Lasten osuus maailmanlaajuisista tapauksista on 80 %, mikä johtuu pääasiassa vahingossa tapahtuvasta nielemisestä.1 Syövyttävät aineet voivat aiheuttaa vakavan ruokatorven ahtauman. Ruokatorven ahtaumien hoito on kehittynyt, ja endoskooppisten tekniikoiden kehittyminen on johtanut konservatiivisempaan hoitoon aggressiivisemman kirurgisen korvaushoidon sijaan.
Endoskooppista laajentamista (pallolaajennuksella tai bougienagella) käytetään maailmanlaajuisesti, vaikka noin kolmasosalle potilaista kehittyy laajentamisen jälkeen toistuvia striktuureja (määritelty kyvyttömyydeksi ylläpitää tyydyttävää lumen halkaisijaa neljän viikon ajan) ja toisille potilaille syntyy refraktorisia striktuureja, jotka vaativat useita laajentamisia (määritelty kyvyttömyydeksi ylläpitää tyydyttävää lumen halkaisijaa viidellä hoitokerralla kahden viikon välein).2,3 Toisaalta endoskooppisiin laajennuksiin liittyy merkittävä perforaatioriski (15-20 %) ja uusien ahtaumien kehittymisen riski, koska ruokatorven seinämään kohdistuu kohonnut paine4.-6
Viime vuosikymmenen aikana ruokatorven stenttauksesta on tullut suosittu. Useat kirjoittajat ovat kuvailleet kokemuksiaan erityyppisistä stenteistä, vaikka mukautettuja pediatrisia laitteita on edelleen vähän ja useimmat niistä aiheuttavat ruokatorven seinämään keskipakovoiman samalla kun ne sallivat ruoan kulkeutumisen stentin sisään. Tämäntyyppiset stentit voivat aiheuttaa venymistä ja limakalvon hypertrofiaa, jolloin migraation, perforaation ja tukkeutumisen riski ei ole merkityksetön.7-13
Roomassa sijaitsevan Bambino Gesù -sairaalan ruoansulatuskirurgian ja endoskopian yksikön työryhmä on vuodesta 1988 lähtien kehittänyt ”dynaamiseksi stentiksi” (DS) kutsutun laitteen, joka sallii ruuan kulkeutumisen stentin ja ruokatorven seinämän väliin, mikä parantaa ruokatorven motiliteettiä ja ehkäisee siten ahtauman uusiutumisen.13,14 DS on räätälöity silikonilaite, joka rakennetaan koaksiaalisesti nasogastriseen putkeen, jotta saavutetaan haluttu pituus ja halkaisija ja luodaan suurempi alue, joka on räätälöity sijoitettavaksi ahtauman varrelle. Julkaistut kokemukset DS:n käytöstä kahden vuosikymmenen ajalta vahvistavat laitteen turvallisuuden ja tehokkuuden, ja sitä voidaan jopa pitää ensimmäisenä vaihtoehtona ruokatorven kaustisen ahtauman hoidossa.14,15
Kuvaamme tapauksen potilaasta, jolla oli refraktorinen ruokatorven kaksinkertainen kaustinen ahtauma, jota hoidettiin DS:llä São João -sairaalakeskuksen lasten gastroenterologian yksikössä Portossa. Yleensä kaustiset vauriot ovat vakavampia ruokatorven toiminnallisen ahtauman kohdalla (suurten verisuonten ylityskohdan tasolla tai juuri kardian yläpuolella), ja ne ovat yleensä yksittäisiä ja pituudeltaan vaihtelevia, mutta toisinaan niitä voi esiintyä useammassa kuin yhdessä kohdassa, kuten tässä tapauksessa, mikä aiheuttaa lisähaastetta hoidossa.
2Kliininen tapaus
Viime vuonna terveenä säilyneellä kaksivuotiaalla pojalla oli sattumalta nautittu vahvaa emäksistä nestettä, joka johti kaksinkertaiseen ahtaumaan (5 cm:n välein 15 ja 20 cm:n etäisyydellä suusta) ruokatorveen. Kumpikin ahtauma oli lyhyt (alle 2 senttimetriä), mutta aiheutti huomattavan rajoitetun näkyvyyden ja teknisiä vaikeuksia molempien kohdalla laajentamista varten. Häntä hoidettiin aluksi endoskooppisella laajentamisella (Savary-Gilliard) bougies-menetelmällä, mutta nielemishäiriö uusiutui kaksi kuukautta myöhemmin ja vielä myöhempien bougies-laajennusten jälkeenkin. Joissakin tapauksissa, kun ruokatorven luumenin näkyvyys oli riittävä molempien stenoottisten segmenttien läpi, käytettiin 10 mm:n TTS-palloja, mutta kerran ruokatorven seinämän rei’itys onnistuttiin hoitamaan konservatiivisin toimenpitein.
Muutama kuukausi perforaation jälkeen dysfagia uusiutui asteella 1 (dysfagia luokiteltiin aiemmin kuvatulla asteikolla seuraavasti: aste 0=voi syödä normaalia ruokaa/ei dysfagiaa; aste 1=voi niellä joitakin kiinteitä ruoka-aineita; aste 2=voi niellä vain puolikiinteitä ruoka-aineita; aste 3=voi niellä vain nesteitä; aste 4=totaalinen dysfagia),16 joka kehittyi asteeksi 3 kaksitoista kuukautta myöhemmin. Endoskooppisia laajennuksia (aluksi Savary-Gilliard-palloilla ja sen jälkeen TTS-palloilla) jatkettiin kahden viikon välein. Paikallista mitomisiini C:tä annosteltiin neljänä peräkkäisenä päivänä aluksi 0,1 mg/ml ja sitten 1 mg/ml. Stenoosi pysyi kuitenkin refraktäärisenä ja useita laajentamiskertoja (yli 30, maksimileveys 12 mm) 18 kuukauden ajan.
Kolme vuotta alkuperäisen onnettomuuden jälkeen harkittiin DS:ää. Huolimatta merkittävästä nielemisvaikeudesta (aste 3) pojalla oli riittävä kasvu ja painonnousu, mikä johtui pääasiassa ruoan koostumuksen säätämisestä hänen sietokykynsä mukaiseksi. Eettinen hyväksyntä saatiin, ja vanhemmat antoivat tietoon perustuvan suostumuksen. Stenoosin tarkka sijainti ja laajuus arvioitiin etukäteen radiologisesti kontrastia käyttäen (kuva 1), ja siihen kiinnitettiin radio-opakit ihomerkit. Tämän jälkeen kahta ahtaumaa laajennettiin, kunnes saavutettiin riittävä kaliiperi (Savary-Gilliardin 7 ja 9 mm:n bougoilla ja sen jälkeen 12 mm:n pallolla), joka mahdollisti stentin asettamisen (kuva 2). DS asetettiin sitten suun kautta, ja oikea sijainti varmistettiin radiologisesti siten, että suurin läpimitta oli ahtaumien tasolla käyttäen vertailukohtana ihomerkkejä. Kuvassa 3 esitetään varsinainen laite ja kaavio laitteen sijainnista asettamisen jälkeen. Tämän jälkeen stentin nenämahaletku vietiin taaksepäin nenänielun ja nenän läpi ja kiinnitettiin ulkoisesti teipillä distaalisen siirtymän välttämiseksi (kuva 4). Seuraavana päivänä potilasta alettiin ruokkia suun kautta pehmeällä ruokavaliolla, joka vähitellen eteni normaaliin ruokaan. Hoitoa protonipumpun estäjällä (omepratsoli 20 mg id) ja kortikosteroidilla (prednisoni 1 mg/kg/vrk kerran vuorokaudessa) jatkettiin kolmen päivän ajan julkaistun protokollan mukaisesti.14,15
Esofagogram, josta näkyy ahtauman tarkka sijainti ja laajuus (nuolet).
Stenoosin pallolaajennus ennen stentin asettamista.
Dynaaminen stentti – esikatselu kaupallisesta versiosta, joka tulee markkinoille sääntelyviranomaisen täydellisen hyväksynnän jälkeen (vasemmalla); kaavamainen kuva laitteen ruokatorven sisäisestä sijoittamisesta (oikealla).
Endoskooppinen näkymä ruokatorven limakalvolta stentin poiston jälkeen (A – distaalinen stenoosi; B – proksimaalinen stenoosi).
Potilas on edelleen oireeton normaali suun kautta ruokailun yhteydessä (ei dysfagiaa – luokka 0).
3Diskusio
Esofageaalisten striktuurien stenttauskäyttö on kehittynyt nopeasti viimeisten 10 vuoden aikana, ja sitä tehdään laajalti aikuisille, erityisesti pahanlaatuisten striktuurien hoitoon.17 Viime aikoina väliaikaista stentin asettamista on käytetty yhä useammin tulenkestävien hyvänlaatuisten ruokatorven striktuurien hoitoon.2
Self-expandable metal stents (SEMS) olivat ensimmäiset käytetyt laitteet,18 mutta niihin liittyi korkea komplikaatioprosentti, joka johtui pääasiassa hyperplastisen kudoksen sisäänkasvusta (jopa 80 %) ja migraatioprosentista, joka oli 26,4 %.17,19 Ongelman ratkaisemiseksi täysin katetut SEMS-menetelmät vaikuttavat suositeltavimmilta, mutta tällä hetkellä niiden käytöstä tulenkestävissä hyvänlaatuisissa ruokatorven striktuureissa on vielä vain vähän tietoja.20-23
Vaihtoehdoksi SEMSille on ehdotettu itsestään laajenevia muovisia stenttejä (SEPS). Kahdessa viimeaikaisessa katsauksessa todettiin, että SEPSin kliininen onnistumisprosentti hyvänlaatuisten ruokatorven ahtaumien hoidossa oli vain 45-52 % 172 potilaalla ja 130 potilaalla, ja stentin migraatioprosentti oli 24-31 %.24,25 Vaikka SEPS on tehokas, sen suunnittelua on parannettava edelleen migraatioriskin pienentämiseksi.
Vaihtoehtoinen hoitovaihtoehto, joka on otettu käyttöön hiljattain, ovat biohajoavat stentit. Biodegradoituvien stenttien käytöstä on julkaistu vain tapausraportteja ja pieni määrä kohorttitutkimuksia, ja suurimmassa osassa niistä oli mukana vain vähän potilaita.26-28 Suurimmissa tutkimuksissa, joihin osallistui 20-30 potilasta, joilla oli refraktorinen hyvänlaatuinen ruokatorven ahtauma, todettiin, että nielemisvaikeuksien uusiutumisprosentti oli 50-75 prosenttia kuuden kuukauden seurannassa ja että stentti jouduttiin asettamaan toistamiseen.29-31 Tuo uusiutumisprosentti saattaisi selittyä suhteellisen alhaisella säteittäisellä voimakkuudella ja sillä, että nämä stentit ovat hajoavia. Vuonna 2011 tehdyssä satunnaistamattomassa vertailevassa tutkimuksessa, jossa vertailtiin biodegradoituvia stenttejä ja SEPS-menetelmää keskenään, todettiin, että pitkäaikainen dysfagian lievittyminen oli samankaltaista (33 % ja 31 %) potilailla, joilla oli tulenkestävä hyvänlaatuinen ruokatorven ahtauma.32
Ensimmäinen laajin tutkimus stenttien käytöstä pediatrisessa populaatiossa julkaistiin vuonna 1996, ja se käsitteli 69:ää lasta, joilla oli syövyttäviä ruokatorven ahtaumia, ja se osoitti merkitsevän eron stenttien ja perinteisen terapian välille (paranemisprosentti oli 68 % ja 83 %). Stentit jätettiin paikoilleen yhdeksi vuodeksi ilman vakavia komplikaatioita.33
Tästä lupaavasta tuloksesta huolimatta stenttien käytöstä lapsiväestössä on toistaiseksi julkaistu vain vähän tutkimuksia, ja suurin osa tutkimuksista käsittää myös aikuisia, ja erityiskäyttö syövyttävissä ahtaumissa rajoittuu kohorttisarjoihin, joissa on mukana myös muun etiologian perusteella syntyneitä hyvänlaatuisia ruokatorven ahtaumia. Manfredi ja muut hoitivat 24 lasta, joilla oli ruokatorven anastomoottinen ahtauma ruokatorven atresian korjauksen jälkeen, ja kliininen onnistuminen oli vain 39 prosenttia 30 päivän kuluttua ja 26 prosenttia 90 päivän kuluttua, ja striktuuran uusiutuminen oli yleistä stentin poiston jälkeen. Tulokset olivat riippumattomia käytetystä stenttityypistä (ne sisälsivät Polyflex-hengitystiestentit, täysin katetut AERO-trakeobronkiaaliset stentit ja täysin katetut ALIMAXX-ES-ES-ruokatorven stentit).34 Hiljattain (2015) Lange ym. julkaisivat kokemuksensa täysin katettujen SEMSien käytöstä lapsilla, joilla oli hyvänlaatuisia ruokatorven striktuureja, joilla oli erilaista etiologiaa edustavia hyvänlaatuisia ruokatorven striktuureja (mutta kenelläkään ei kuitenkaan syövyttäviä striktuureja). Vuosina 2006-2014 11 lasta hoidettiin SEMS:llä (sappi-, keuhkoputki- ja paksusuolen kaupallistetut stentit). Seurannassa 55 %:n hoito onnistui ilman lisätoimenpiteitä, mutta 36 % tarvitsi enintään neljä kertaa restenttiä ja 27 % ei parantunut ja tarvitsi leikkauksen. He raportoivat vain kahdesta stentin migraatiosta.35 Zhang et al. käyttivät hiljattain suunniteltua täysin katettua SEMS:ää, jossa oli intermittoivia liittimiä stentin migraation vähentämiseksi, ja ne räätälöitiin yksittäisille potilaille. Tulokset olivat kuitenkin pettymys: viidestä potilaasta, joilla oli postoperatiivinen ruokatorven restenoosi, kahdella potilaalla havaittiin haavainen ahtauma, ja kolmella heistä stentti migroitui36. Ensimmäisen raportin biohajoavan stentin käytöstä lapsella tekivät Vandenplas ym. vuonna 2009, mutta neljän kuukauden oireettomuuden jälkeen potilaalle kehittyi vakava distaalinen ruokatorven ahtauma.37 Tuoreemmassa (2013) retrospektiivisessä tapauskertomuksessa, joka koski seitsemää potilasta, joilla oli syövyttäviä ruokatorven striktuureja, oli mukana kaksi lasta (5 ja 14 vuotta), jotka hoidettiin biohajoavalla stentillä. Molemmat heistä tarvitsivat useita laajennuksia stentin asettamisen jälkeen (10-12 toimenpidettä) toistuvan nielemisvaikeuden vuoksi.28
Koska ruokatorven stenttaustulokset eivät ole optimaalisia eikä kaupallisesti ole saatavilla erityisesti lapsille suunniteltuja ruokatorven stenttejä, on käytetty muuntyyppisiä mittatilaustyönä valmistettuja laitteita. Woynarowski ym. kehittivät erityisen kaksilumenisen, halkaisijaltaan vaihtelevan, rei’itetyn ruokatorven sulkeutumissuojaputken, joka on rakennettu koaksiaalisesti ohuen nenämahaletkun päälle. Tätä laitetta käytettiin kahdella potilaalla, joilla oli syövyttävän vamman jälkeen tulenkestävä ruokatorven ahtauma. Hyvästä kliinisestä tuloksesta huolimatta vaadittiin nenämahaletkun pitkäaikaista käyttöä (5-9 kuukautta), eikä yhdessä tapauksessa raportoitu tuloksia laitteen poistamisen jälkeen.38,39
Kaiken kaikkiaan raportoitu fyysisen voiman stenttauksen käyttö lapsipotilailla ei ole vielä optimaalista. Erilainen lähestymistapa, jossa ei-puristava laite asetetaan ahtauman läpi ja niellyn ruoan aiheuttama ajoittainen ”laajentuminen” vaikuttaa houkuttelevalta ajatukselta, joka vähentää laitteen pelkkää jatkuvaa painetta ja migraatioriskiä. Tältä osin DS näyttää olevan pediatrinen laite, johon kuului suurempi määrä potilaita. Vuonna 2011 julkaistuun kokemukseen sisältyi 80 3 kuukauden ja 10 vuoden ikäistä lasta, joista suurimmalla osalla (55) oli kaustinen ruokatorven ahtauma. Striktuurat hoidettiin onnistuneesti 88,6 prosentissa tapauksista, ja 50 prosentissa tarvittiin vain yksi stenttileikkaus.14 Kuvatut komplikaatiot liittyivät lähinnä stentin osittaiseen siirtymiseen 14,7 prosentissa tapauksista ja stentin siirtymiseen mahalaukkuun vain kahdessa tapauksessa, jotka saatiin helposti korjattua endoskooppisesti.14 Nämä komplikaatioluvut ovat suurelta osin alhaisemmat kuin tavanomaisille stenteille kuvatut komplikaatioluvut, joissa migraatioluvut ovat 24-31 prosenttia, ja jotka vaativat leikkaushoitoa, jotta stentti voitaisiin poistaa, ei kuitenkaan merkityksettömässä määrässä tapauksista.19,24,25,34,40. Nenämahaletkun asettamisen mediaaniaika oli lyhyempi (39 päivää, enimmillään 65 päivää) verrattuna muihin laitteisiin, ja vaikka nenämahaletkulla on voimakas psykologinen vaikutus, se oli hyvin siedetty ja lapset ja vanhemmat noudattivat sitä hyvin14 . Vuonna 2013 tämä ryhmä julkaisi kokemuksensa DS:n käytöstä postoperatiivisen ahtauman hoidossa 26 lapsella, joilla oli ruokatorven atresia, ja onnistumisprosentti oli 80,7 % keskimääräisen 5,4 vuoden seurannan ollessa 5,4 vuotta.15
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että tällä hetkellä yhteisymmärrys ruokatorven ahtauman hoidosta lapsipotilailla on vähäistä, ja syyt ovat moninaiset. Näihin kuuluvat analysoitujen tapausten pienet sarjat ja erityisten pediatristen laitteiden vähäisyys.1,14,34-36 Tulevaisuudessa tarvitaan prospektiivisia, monikeskustutkimuksia, jotta voidaan optimoida ruokatorven stentin asettamisen indikaatiot ja protokollat lapsipotilaiden ruokatorven stenttien asentamiseksi syövyttävien aineiden nauttimisen jälkeen.
Haluamme raportoida DS:n käytöstä pätevänä vaihtoehtona toistuvan ruokatorven stenoosin hoidossa keinona välttää leikkausoperaatioita, jotka ovat epäilemättä paljon aggressiivisempia. Tämä laite edustaa uutta funktionaalisen laajentamisen käsitettä, ja sitä on syytä harkita kaikissa tapauksissa, joissa ruokatorven ahtauma uusiutuu tavanomaisten ensimmäisten laajentavien toimenpiteiden jälkeen. Vaikka tämäntyyppisen laitteen käyttöä on kuvattu jo joitakin vuosia, sen käyttöjulkaisut rajoittuvat edelleen niiden kehittäjiin, mikä johtuu siitä, että ne on tehty talon sisällä mittatilaustyönä, mutta kaupallinen versio on pian saatavilla markkinoilla.
Eettiset paljastuksetIhmisten ja eläinten suojelu
Tekijät ilmoittavat, että tätä tutkimusta varten ei ole tehty ihmisillä tai eläimillä suoritettuja kokeita.
Tietojen luottamuksellisuus
Tekijät ilmoittavat, että tässä artikkelissa ei esiinny potilastietoja.
Oikeus yksityisyyteen ja tietoon perustuva suostumus
Tekijät ilmoittavat, että tässä artikkelissa ei esiinny potilastietoja.
Esintäristiriidat
Tekijöillä ei ole ilmoitettavaa eturistiriidoista.
Tekijöillä ei ole ilmoitettavaa eturistiriidoista.