Knuckle Pads Versus Gottron’s Papules: Making a Differential Diagnosis

Knuckle pads esiintyy useimmiten teini-ikäisillä ja nuorilla aikuisilla, ja ne tulisi sisällyttää käsien ja jalkojen ihomuutosten laajaan erotusdiagnostiikkaan. Saattaa esiintyä sekaannusta reumatologisten sairauksien ihoilmiöihin, kuten reumakyhmyihin tai Gottronin papuloihin. Niiden tunnistaminen on olennaista asianmukaisen diagnoosin ja jälkisuuntautumisen kannalta.

13-vuotiaalla valkoihoisella pojalla todettiin molempien käsien ojentajapinnoilla erilaisia erytematoottisia hyperkeratoottisia plakkeja, jotka olivat hyvin ympyröityjä, ei-herkkiä, ja jotka sijaitsivat metakarpophalangeaalisten nivelten yläpuolella, proksimaalisissa interphalangeaalisissa nivelissä ja distaalisissa interphalangeaalisissa nivelissä ja jotka ilmaantuivat 2 vuotta sitten (kuva. 1, 2). Ne olivat kasvaneet hitaasti ja niiden koko vaihteli 0,5-1,8 cm:n välillä. Muita ihomuutoksia ei ollut, nimittäin jaloissa, eikä palmoplantaarista hyperkeratoosia. Lihasvoimatutkimus oli normaali, ja hän harrasti säännöllisesti urheilua (jalkapalloa) ilman mitään rajoituksia. Henkilökohtaiset ja tuttavaperäiset ennakkotiedot olivat merkitsemättömiä, eikä hänellä ollut kuulonalenemaa. Aluksi harkittiin Gottronin papuloiden diagnoosia ja tehtiin analyyttinen arviointi, jossa todettiin normaali kokoverenkuva, erytrosyyttien laskeutumisnopeus (9 mm/h) ja C-reaktiivinen proteiini (5,4 mg/l) sekä lievästi kohonnut kreatiinifosfokinaasi (223 U/l, normaali 38-174 U/l). Nuori ohjattiin lastenreumatologin vastaanotolle, joka yhteistyössä ihotautilääkärin kanssa päätteli diagnoosiksi rystyset. Kun häneltä kysyttiin sormien toistuvasta traumasta, hän tunnusti, että hänellä oli tapana pureskella vaurioita säännöllisesti, erityisesti ahdistuneena. Hän ei ollut huolissaan kosmeettisista ongelmista. Traumaattisten ärsykkeiden välttämistä suositeltiin.

Klikkaa isoa kuvaa

Kuva 1. Molempien käsien metakarpaali-, proksimaalisen interfalangeaali- ja distaalisen interfalangeaalinivelen yläpuolella olevat rystyset.

Klikkaa isoa kuvaa varten

Kuva 2. Hyvin ympyröityjä, aristamattomia, erytematoottisia hyperkeratoottisia plakkeja, joiden koko vaihtelee 0,5-1,8 cm välillä.

Nyrkkänivelten pehmusteet näkyvät hitaasti kasvavina ihopaksuuntumina digitaalisten nivelten dorsaalisten puoliskojen päällä . Ne voivat olla idiopaattisia tai liittyä toistuvaan kitkaan tai paineeseen, kuten tapausselostuksessamme. Rystystyynyjä esiintyy useiden fibroottisten sairauksien yhteydessä (Dupuytrenin kontraktuura, Ledderhosésin oireyhtymä ja Peyronien tauti), ja ne ovat osa autosomaalista dominoivaa Bart-Pumphreyn oireyhtymää . Jälkimmäinen suljettiin pois, koska palmoplantaarista hyperkeratoosia tai sensorineuraalista kuuroutta ei esiintynyt ja tuttu anamneesi oli merkityksetön. Rystyset tyynyt voivat korjaantua spontaanisti, varsinkin kun on mahdollista tunnistaa ja poistaa aiheuttava toistuva trauma . Useimmat tapaukset kuitenkin jatkuvat, ovat oireettomia eivätkä vaadi hoitoa . Koska rystystyynyt ovat hyvänlaatuisia, niiden merkitys on niiden erottamisessa merkittävämmistä ihosairauksista . Erotusdiagnoosiin kuuluvat Gottronin papulat, joilla on samanlainen sijainti . Gottronin papuloilla on kuitenkin erityispiirteitä (litteitä papuloita, eryteemaattisia/violettimaisia, joissa on sentraalinen atrofia), ja ne koostuvat juveniilin dermatomyosiitin ihomuodostelmasta ). Juveniili dermatomyosiitti suljettiin pois, koska tapauksemme ei täyttänyt kliinisiä kriteerejä: tyypillistä ihottumaa ja proksimaalista lihasheikkoutta ei esiintynyt, ja seerumin luurankolihasentsyymit olivat vain lievästi koholla (tavallisesti 5-20-kertaiset normaaliin verrattuna). Normaali erytrosyyttien laskeutumisnopeus ei myöskään antanut aihetta epäillä tätä diagnoosia. Lopuksi Knuckle padsin erotusdiagnostiikassa on otettava huomioon myös muun muassa arvet, granuloma annulare ja reumakyhmy.

Conflict of Interest

Kummallakaan kirjoittajalla ei ole eturistiriitaa.

1. Paller AS, Hebert AA. Rystyset tyynyt lapsilla. Am J Dis Child. 1986;140(9):915-917.
   pubmed
2. Peterson CM, Barnes CJ, Davis LS. Rystyset tyynyt: Onko rystysillä halkeamisella etiologinen rooli? Pediatr Dermatol. 2000;17(6):450-452.
   doi pubmed
3. Dickens R, Adams BB, Mutasim DF. Urheiluun liittyvät tyynyt. Int J Dermatol. 2002;41(5):291-293.
   doi pubmed
4. Garcia-Cruz A, Garcia-Doval I. Images in clinical medicine. Gottronin papulat ja dermatomyosiitti. N Engl J Med. 2010;363(12):e17.
   doi pubmed
5. Juvenile Dermatomyositis. In: Woo P, Laxer RM, Sherry DD, eds. Pediatric Rheumatology in Clinical Practice. 1st ed. London: Springer; 2007; 66-76.

Tämä on avoin julkaisuartikkeli, joka on jaettu Creative Commons Attribution License -lisenssin ehtojen mukaisesti, mikä sallii rajoittamattoman käytön, jakelun ja jäljentämisen missä tahansa välineessä edellyttäen, että alkuperäisteos on asianmukaisesti mainittu.
Journal of Medical Cases -lehden julkaisee Elmer Press Inc.

.