Differentiaalinen diagnoosi

Kun ikääntyneellä potilaalla esiintyy ohimenevää sekavuustilaa, selittämätöntä tajuttomuutta tai kaatumista, jolle ei ole selkeää ympäristöön liittyvää tai lääketieteellistä selitystä, on harkittava kouristuskohtausten mahdollisuutta.29,30 Kohtausperäisillä neurologisilla toimintahäiriöillä on kuitenkin laaja erotusdiagnoosi, ja tietyt tilat ovat paljon yleisempiä ikääntyneillä.

Häiriöitä, joita on joskus vaikea erottaa kouristuskohtauksista, ovat mm:31

• synkopee
• TIA:t
• migreeni
• unihäiriöt
• paroksysmaaliset toksiset-metaboliset poikkeavuudet
• liikkumishäiriöt
• psykiatriset sairaudet

Synkopee

Mahdolliset syyt
Synkopee ikääntyneillä henkilöillä on erityisen tärkeää tunnistaa, koska se sekä yleistyy että potentiaalisesti pahaenteisemmäksi ikääntymisen myötä. Tyypillisesti keskiverenpaineen on laskettava äkillisesti ja merkittävästi, yleensä alle 50 mmHg:iin.32 Mekanismeja, jotka voivat aiheuttaa riittävää aivojen perfuusion vähenemistä synkopeelle ominaisen tajunnan ja asentovärinän menetyksen aikaansaamiseksi, ovat muun muassa seuraavat:33

• epätarkoituksenmukainen refleksivälitteinen sykkeen, verisuonten tonuksen tai molempien lasku
• rytmihäiriöt, jotka aiheuttavat sydämen minuuttitilavuuden pienenemistä
• muista syistä johtuva sydämen minuuttitilavuuden pieneneminen

Yleisin refleksivälitteisen synkopeen ilmenemismuoto on pelkkä vasovagaalinen pyörtyminen. Se seuraa yleensä voimakasta emotionaalista ärsykettä, ja usein (mutta ei aina) sillä on voimakas asentokomponentti. Vasovagaalinen pyörtyminen on yleisin synkopeen syy nuorilla, mutta se saattaa olla vain 1-5 % tapauksista senioreilla.32 Muita refleksivälitteisiä syitä ovat muun muassa kaulavaltimon sinussynkopee, virtsaamis- ja ulostussynkopee sekä synkopee ruokailun aikana ja sen jälkeen.

Sydämen rytmihäiriöiden poissulkeminen on olennaista, koska ne voivat hoitamattomina johtaa äkkikuolemaan. Sekä bradykardiat että takykardiat voivat johtaa pyörtymiseen. Ne esiintyvät usein samanaikaisesti iäkkäillä ihmisillä.33 Toisinaan rytmihäiriöt, jotka ilmenevät tajunnanmuutoksen yhteydessä, voivat kuitenkin olla kouristusten aiheuttamia.34,35

Muita mahdollisia synkopeen syitä ovat lääkkeet, jotka aiheuttavat hypovolemiaa (esim. diureetit), laskimoiden alentunutta tonusta (esim. nitraatit) tai vähentynyttä systeemistä resistenssiä (esim. verisuonten laajennuslääkkeet ja muut verenpainetta alentavat lääkkeet). Näiden ilmiöiden muut kuin lääkkeelliset syyt, kuten nestehukka ja autonominen neuropatia, ovat myös yleisiä senioreilla.

Synkopee voi johtua myös keuhkoemboliasta johtuvasta äkillisestä verenkierron estymisestä tai kroonisemmasta aortan ahtaumasta johtuvasta ahtaumasta lisääntyneen kysynnän yhteydessä.

Diagnostiikka
Jos episodien anamneesissa on posturaalinen komponentti, se tukee synkopeen diagnoosia. (Jopa vasovagaalinen synkopee voi kuitenkin esiintyä makuuasennossa riittävällä emotionaalisella ärsykkeellä.)

Synkopeen diagnoosia tukevat myös ennakoivat oireet, kuten sydämentykytys, lämpöily, diaforeesi, näön ja kuulon hämärtyminen, pahoinvointi ja diffuusi heikkous, vaikka kaikkia näitä oireita voi esiintyä myös osittaisten kohtausaurioiden aikana. Synkopeessa oireet alkavat usein asteittain, eikä synkopeeseen liittyvässä pahoinvoinnissa ole tyypillisesti nousevaa komponenttia, joka on niin yleistä mesiaalista temporaalista alkuperää olevissa kohtauksissa. Kalpeutta havaitaan useammin synkopeen yhteydessä, mutta sitä voi esiintyä myös limbisten kohtausten yhteydessä.

Synkopeen yhteydessä voi esiintyä hajanaista jäykistymistä tai suoranaisia kloonisia liikkeitä, erityisesti jos henkilöä pidetään pää ylösalaisin asennossa.36 Harvoja poikkeuksia lukuun ottamatta kouristussynkopee ei edusta kortikaalista sähköistä kohtausta, vaan siihen liittyy kortikaalinen depressio, joka ilmenee EEG:ssä tavallisesti diffuusi tasaantumisena.37 Aivorungon mekanismien vapautuminen kortikaalisen eston vaikutuksesta on oletettu mekanismi.

Toisin kuin yleistyneen toonis-kloonisen kohtauksen yhteydessä, kouristussynkopeeta seuraa tavallisesti vain vähän tai ei lainkaan sekavuutta tai somnolenssi. Virtsankarkailua ja kielen puremista esiintyy harvoin.

Fyysisessä tutkimuksessa tulisi korostaa kardiovaskulaarisia piirteitä. Ortostaattiset elintoiminnot ovat joskus paljastavia. Harkitsemisen arvoisia lisäkokeita ovat mm:38

• EKG (elektrokardiogrammi)
• ambulatorinen EKG (Holter) -seuranta
• ekokardiografia
• tilt-…pöytätutkimus (valituissa tapauksissa)
• sydämen elektrofysiologiset tutkimukset (valituissa tapauksissa)

TIA:t

TIA:t (ohimenevät iskeemiset kohtaukset) on tärkeää tunnistaa, koska hoidolla voi olla vaikutusta tulevan aivohalvauksen ja sydäninfarktin riskiin.39,40 Vaikka iskemia aiheuttaa yleensä pikemminkin ”negatiivisia oireita”, kuten heikkoutta tai näköhäiriöitä, kuin ”positiivisia oireita”, kuten jäykistymistä, tärinää tai näköharhoja, on olemassa monia poikkeuksia.

Erittäin dramaattisia ovat niin sanotut raajojen tärinää aiheuttavat TIA:t, jotka liittyvät vaikeaan kaulavaltimotautiin kontralateraalisesti kyseessä olevan jalan, käsivarren tai molempien vastakkaispuolella.39,41 Nämä oireet ovat vain harvoin kahdenvälisiä. Kasvot ja kognitio säästyvät. Niiden kesto voi olla sekunneista minuutteihin, mikä muistuttaa kouristuskohtausten kestoa, mutta toisin kuin motoriset kouristuskohtaukset, nämä TIA:t ovat johdonmukaisesti posturaalisia, ja ne reagoivat pikemminkin endarterektomiaan kuin epilepsialääkkeisiin (AED-lääkkeisiin).

Vastakkain ovat harvinaiset, mutta hyvin dokumentoidut kouristuskohtaukset, jotka ilmenevät motoriikan estymisenä, näön menettämisenä ja afasiassa, mutta joiden tajunta on säilynyt. Niitä voi olla vaikea erottaa TIA:sta, mutta EEG:llä on korvaamaton merkitys niiden epileptisen alkuperän varmistamisessa42,43.

TIA-diagnoosia tukevia anamneesin piirteitä ovat mm. seuraavat:

• oireiden ilmaantuvuus, joka on yhdenmukainen iskemian kanssa joko etu- tai takaverenkierrossa tai ”lakunaarisessa” jakaumassa
• aikaisempi verisuonisairaus tai tunnetut riskitekijät
• paljon hitaampi häviäminen kuin kouristuskohtausten kohdalla (kesto jopa useita tunteja)

Oireiden aikana suoritettava neurologinen tutkimus vahvistaa tavallisesti vaskulaarisen jakautumisen. Mustelmia voi esiintyä.

Vaskulaari- ja sydäntutkimukset voivat vahvistaa epäillyn sijainnin tai mekanismin.

Neurokuvantamistutkimukset voivat olla erittäin hyödyllisiä osoittaessaan näyttöä joko aiemmista verisuonitautien aiheuttamista loukkauksista tai nykyisiä oireita vastaavasta aktiivisesta leesiosta. Asianmukaisesti sijoitettu infarkti voi kuitenkin tarjota myös substraatin kohtauksille. EEG voi olla hyödyllinen ja diagnostinen, jos se tallennetaan ictal.

Migreeni

Migreeniä voi olla vaikea erottaa epilepsiasta, ja nämä kaksi prosessia voivat esiintyä samanaikaisesti. Migreeni on yleisempää nuoremmilla kuin vanhemmilla aikuisilla, mutta migreeni voi esiintyä useammin ilman päänsärkyä senioreilla.44,45

Migreeniaurat, kuten tuikkivat skotomiat, hemianopia tai monokulaarinen sokeus, saatetaan sekoittaa helpommin TIA:han kuin kohtauksiin. ”Basilaarimigreenin” oireisiin voi kuitenkin kuulua tajunnanmuutoksia sekä huimausta, ataksiaa ja näköhäiriöitä.45 Tämä voi jäljitellä kouristuskohtausta tai ei-konvulsiivista status epilepticusta.

Unihäiriöt

Ostobstruktiivinen uniapnea on yleistä iäkkäillä, ja se koskee 5-10 % tai enemmän iäkkäistä.46 Yölliset sydämen rytmihäiriöt voivat lisätä sydän- tai aivosähkötoiminnan sepelvaltimotulehduksen ja äkkikuoleman riskiä. Yleisin uniapnean seuraus on liiallinen päiväväsymys, joka voi vaikuttaa suuresti toimintakykyyn. Uneliaisuus voi joskus ilmetä ”mikrounina”, lyhyinä reagoimattomuusjaksoina, jotka voidaan sekoittaa osittaisiin kouristuskohtauksiin. Harvoin liiallisesta uneliaisuudesta voi seurata ajoittaista sekavuutta tai jopa ilmeistä dementiaa.

Muilla huonon yöunen syillä, kuten jaksottaisten raajojen liikkeiden oireyhtymällä, voi olla samankaltaisia ilmenemismuotoja päivällä.46 Toisinaan raajojen liikkeet itsessään voidaan erehtyä luulemaan kouristustoiminnaksi. Yleensä ne on helppo erottaa toisistaan, koska ne esiintyvät jatkuvina 0,5-5 sekunnin pituisina liikkeinä 20-60 sekunnin välein eivätkä nopeana, rytmikkäänä kuviona.

Somnambulismia ja yöheräilyä, jotka ovat klassisia hitaiden aaltojen unen parasomnioita, voidaan sekoittaa kouristuskohtauksiin, mutta ne ovat harvinaisia iäkkäillä.46,47

Yöllistä enureesia, joka herättää yöllisen kouristuskohtauksen mahdollisuuden, voi esiintyä vanhuksilla virtsatieinfektion tai muun urologisen syyn vuoksi. Tyypillisesti esiintyy kuitenkin myös päiväaikaista inkontinenssia.

Narkolepsia-katapleksia-oireyhtymä ilmenee yleensä varhaisaikuisuudessa, vaikka se saatetaan diagnosoida vasta myöhemmin. Obstruktiivinen uniapnea, joka voi esiintyä samanaikaisesti narkolepsian kanssa, on kuitenkin paljon yleisempi syy ikääntyneiden päiväaikaiseen unettomuuteen.

”Paroksismaalisen yöllisen dystonian” kohtaukset edustavat todennäköisesti otsalohkokohtauksia.46

Silmien nopeiden silmänliikkeiden (REM) unikäyttäytymishäiriö (REM-unikäyttäytymishäiriö) on hiljattain tunnistettu unettomuus, jota esiintyy tavallisimmin iäkkäillä miehillä. Se koostuu äkillisistä heräämisistä REM-unesta, joita seuraa välittömästi monimutkainen ja usein väkivaltainen käyttäytyminen (joka toisinaan vaikuttaa suunnatulta), vaikka potilas on näiden jaksojen ajan reagoimaton ja amnestinen. Potilaalle tai vuodekumppanille aiheutuu merkittävä loukkaantumisriski. Tämä käyttäytyminen tulkitaan usein uneen liittyväksi puolustustoiminnaksi, jolloin REM-unen ja unen aikana normaalisti esiintyvä somaattinen atonia katoaa. Nämä jaksot tulkitaan helposti väärin kompleksisiksi osittaiskohtauksiksi tai postiktaaliseksi levottomuudeksi.47

Polysomnografia on välttämätöntä uniapnean, jaksottaisten raajojen liikkeiden ja parasomnioiden diagnosoinnissa. Useimmissa laboratorioissa on mahdollista tehdä täydellisempi EEG-tallennus kuin unen vaiheistukseen tarvittava vähimmäismäärä, ja tämä olisi tehtävä, kun yöllisiä kohtauksia harkitaan.

Moninkertainen unen latenssikoe on keino kvantifioida päiväaikaista uneliaisuutta. Se on olennainen narkolepsian diagnosoinnissa, ja siitä voi olla apua arvioitaessa muiden unihäiriöiden vaikutuksia päivävireyteen.

Toksis-aineenvaihdunnan häiriöt

Useimmat toksis-aineenvaihdunnan häiriöt aiheuttavat pitkäkestoisen sekavuustilan, joka ei viittaa vahvasti eristettyyn kouristuskohtaukseen, vaikka ei-konvulsiivista statusepilepticusta48-50 tai pitkittynyttä postictal-tilaa on harkittava. Kuvaa voi sekoittaa myoklonus, jota voi esiintyä monissa elektrolyyttihäiriöissä, myrkytyksissä, uremiassa ja sepsiksessä.

EEG:ssä voi näkyä terävää aktiivisuutta, vaikkakaan ei yleensä avoimia piikkejä eikä hallitsevaa fokusta, ellei kyseessä ole jo olemassa oleva fokaalinen sairaus. Trifaattinen aaltokuvio, joka liittyy voimakkaimmin maksan enkefalopatiaan, nähdään usein myös uremiassa. postanoksisessa koomassa ja muissa enkefalopatioissa. Toisinaan tätä kuviota voi olla vaikea erottaa ei-konvulsiivisen yleistyneen status epilepticuksen yleistyneistä terävä-hitaista tai jopa avoimista piikkiaaltokomplekseista, jotka voivat kliinisesti muistuttaa myös metabolista enkefalopatiaa51.

Epäilyttävissä tapauksissa bentsodiatsepiini-infuusio voi olla avuksi, jos sekä EEG että potilas paranevat, vaikka tätä testiä ei olekaan aina helppo tulkita käytännössä.

Glukoosipoikkeavuuksien kliiniset ilmenemismuodot, erityisesti hypoglykemia insuliinia tai hypoglykemialääkkeitä käyttävillä potilailla, voivat olla lyhyitä. Tyypillisesti potilaalla esiintyy ahdistuneisuutta, vapinaa, hikoilua ja takykardiaa, jotka ovat sopusoinnussa sympaattisen hermoston aktivoitumisen kanssa, mutta toisinaan voi esiintyä tajunnan menetystä ja jopa todellisia kouristuskohtauksia. Ei-ketoottinen hyperglykemia voi aiheuttaa fokaalista myoklonusta ja todellisia fokaalisia tai yleistyneitä kouristuskohtauksia, samoin kuin uremia.

Liikehäiriöt

Liikehäiriöitä voidaan erehtyä luulemaan motorisiksi kohtauksiksi. Liikehäiriöiden ominaispiirteitä ovat:

• säilytetty tajunta
• tavallisesti molemminpuolinen
• ei yleensä ole episodinen, vaikka ne voivat lisääntyä ja vähentyä

Korkeat AED-lääkeannokset voivat itse asiassa aiheuttaa joillakin potilailla liikehäiriöitä. Esimerkiksi valproaatti aiheuttaa yleisesti annokseen liittyvää vapinaa, ja fenytoiini tuottaa harvoin dystoniaa.

Psykiatriset häiriöt

Vaikka psykiatriset häiriöt, erityisesti masennus, ovat yleisiä iäkkäillä, uudet psykogeeniset ei-epileptiset kohtaukset ovat todennäköisesti harvinaisia. Tätä ei kuitenkaan ole tutkittu huolellisesti.

Voit ennen tämän diagnoosin tekemistä sulkea pois fysiologiset ei-epileptiset tapahtumat, kuten edellä kuvatut. Käytä video-EEG-seurantaa etsiessäsi ictal- tai postictal-EEG-muutoksia.52 Varmista, että tapahtumat eivät muistuta kohtaustyyppejä, joiden aikana negatiivinen pinta-EEG-tallennus on yleinen, kuten yksinkertaisia osittaisia tai otsalohkokohtauksia. Myös placebo-induktiolla voi olla paikkansa diagnoosissa.

Adapted from: Bromfield EB. Epilepsia ja vanhukset. In: Schachter SC, Schomer DL, eds. The comprehensive evaluation and treatment of epilepsy. San Diego, CA: Academic Press; 1997. s. 233-254.
Luvalla Elsevier (www.elsevier.com).